《请您诊断》病例152答案:子宫髓系肉瘤

代青立，段庆红，秦世征

病例资料患者，女，21岁，双下肢骨痛，血常规示白细胞明显升高，行骨髓细胞学检查诊断急性髓系白血病后于我院行放疗，1个多月前无明显诱因出现阴道不规则流血伴下腹胀痛，余无明显特殊异常。外院超声提示子宫肌瘤，影像学表现：盆腔MRI示子宫前壁肌层局部基质环不完整，可见类圆形软组织肿块，边界尚清，大小约3 cm×4 cm，呈长T1(图1)、等T2信号(图2)，增强扫描病灶呈明显欠均匀强化，其内可见结节状、条片状未强化低信号(图3、4)，术前诊断考虑子宫肌瘤。

图1 横轴面T1WI示子宫前壁类圆形软组织肿块，呈低信号，边界尚清。 图2 横轴面T2WI示肿块呈等信号，边界尚清。 图3 横轴面增强T1WI示肿块呈明显欠均匀强化。 图4 矢状面增强T1WI示肿块强化欠均匀，内见结节状、条片状未强化低信号，肿块边缘局部稍毛糙。 图5 病理检查示肿瘤细胞胞浆丰富，胞核呈椭圆形，胞内异性细胞弥漫性增生变大，可见核分裂像(×20，HE)。 图6 免疫组化示MPO(+)，ki67(+80%),CD34(+),CD43(+)CD68(+),CD117(+),Pax-5(少量弱+)，CD163(点状+)。

手术及病理：宫腔镜检查示子宫腔内类圆形肿块，与周围组织无粘连，双侧附件外观无异常，遂行宫腔镜下子宫肿块剔除术+刮宫术。病理：肿瘤细胞胞浆丰富，胞核呈椭圆形，胞内异型细胞弥漫性增生变大，可见核分裂像(图5)；免疫组化：MPO(+)，ki67(+80%),CD34(+),CD43(+)，CD68(+),CD117(+),Pax-5(少量弱+)，CD163(点状+)，CK、Vimentin、CD20、CD3、CD19、CD61、CD56均(-)(图6)。病理诊断：髓系肉瘤。

讨论髓系肉瘤(Myeloid sarcoma,MS)又称粒细胞肉瘤或绿色瘤，是一种罕见的由原始或不成熟的粒细胞在骨髓外的器官或组织浸润形成的实体肿瘤。MS的临床表现无特异性，症状取决于受累部位,好发于软组织、骨骼、皮肤及淋巴结[1-2]。……