复杂内耳畸形患儿人工耳蜗植入术后疗效分析

赵天峰 陈俊 任寸寸 温立婷 查定军 邱建华

内耳畸形曾一度被认为是人工耳蜗植入的禁忌症，自上世纪90年代Albernaz开展第一例Mondini畸形患者人工耳蜗植入术以来[1]，越来越多的成功病例成为证明内耳畸形患者人工耳蜗植入有效的有力证据。但学者对内耳畸形人工耳蜗植入也提出了一些不同观点，尤其是对伴蜗神经发育不良的严重内耳畸形患儿能否进行人工耳蜗植入仍然有争议。因此，本文通过分析17例行人工耳蜗植入术的复杂内耳畸形患儿的临床资料，了解其术后听觉言语发育效果，为复杂内耳畸形患儿的人工耳蜗植入提供参考。

1 资料与方法

1.1研究对象 选择2018年1月至2019年6月在西京医院耳鼻咽喉头颈外科行人工耳蜗植入的17例复杂内耳畸形患儿作为研究对象(内耳畸形组)。排除大前庭水管综合征、耳蜗分隔不全2型患儿。所有患儿均为重度或极重度感音神经性聋，均满足2013年人工耳蜗植入工作指南的患儿选择标准[2]。所有患儿均由高年资影像学医师及主刀医师依据影像学表现及临床听力检查结果给予诊断，并参照Sennaroglu内耳畸形分类标准进行分类[3]，其中，IP-1畸形2例，IP-3畸形2例，共同腔2例，耳蜗发育不全11例(10例伴蜗神经发育不良，3例合并Charge综合征)；双侧植入1例，右侧植入8例，左侧植入8例；植入年龄1～10岁，平均3.49岁；男6例，女11例；耳聋相关基因检测示10例患儿无常见位点已知突变，2例PDS基因突变，CHD7基因突变3例，2例未检测。经圆窗植入电极11例，鼓岬植入4例，2例共同腔畸形经骨性半规管植入。……