左足底软骨黏液样纤维瘤1例

殷慧康，周志华，耿承军

(1.中国人民解放军联勤保障部队第九○四医院放射科，2.病理科，江苏 无锡 214044)

患者女，43岁，左足底圆形包块伴轻压痛、进行性增大8月余；既往无特殊病史。查体：左足底见约4 cm×3 cm包块，微隆起于皮肤表面，硬度中等，轻度压痛。实验室检查未见明显异常。左足MRI：左足底软组织内2.8 cm×3.2 cm×1.7 cm椭圆形肿块，边界清楚，T1WI以不均匀等信号为主(图1A)，T2WI呈高信号为主，内见不规则斑片状低信号(图1B)；诊断：考虑骨外软骨肉瘤。行左足底肿物切除术，术中见左足底皮下组织内2.5 cm×3.6 cm×2.0 cm质硬包块，与周围软组织及血管等无明显粘连。术后病理：光镜下见瘤组织呈分叶状结构，瘤细胞由星形或梭形黏液纤维细胞和软骨细胞组成，细胞分化成熟，排列稀疏，间质血管少，可见纤维包膜(图1C)；免疫组织化学示瘤细胞S-100表达阳性。病理诊断：(左足底)软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma, CMF)。

图1 左足底CMF A.轴位MR T1WI(箭示病灶)；B.矢状位脂肪抑制MR T2WI(箭示病灶)；C.病理图(HE，×100，实箭为软骨区，虚箭为纤维黏液区)

讨论CMF是一种罕见的良性骨肿瘤，发病年龄多<30岁，最常见于四肢长骨、尤其胫骨，原发于软组织内的CMF极其罕见。病理学上，CMF呈分叶状结构，表现为梭形或星芒状瘤细胞散在分布于小叶内的黏液样基质中，小叶被高度细胞化的组织区域分隔，近小叶中央区瘤细胞较稀疏，边缘细胞较密集，细胞核无明显异型性。原发于骨骼的CMF的CT多表现为局部溶骨样骨质破坏，边缘可见硬化，部分肿块内可见钙化灶。因肿瘤主要由软骨、黏液和纤维成分构成，MRI信号常不均匀，T1WI呈等或低信号，T2WI呈明显高信号，提示肿瘤为含水较多的软骨样和黏液样成分，钙化部分在T2WI上呈低信号。本例发生于左足底软组织内，MRI表现符合软骨类肿瘤特征。本病主要与黏液样软骨肉瘤相鉴别，后者好发于中老年人的不规则骨，具有高度侵袭性生长特征；而CMF多边界清，呈良性肿瘤表现。最终确诊需依靠病理学检查。