超声鉴别诊断恶性外周神经鞘瘤与神经纤维瘤

金珍珍，郭 稳，陈 涛，王丹丹，何靖楠，魏凌飞

(北京积水潭医院超声科，北京 100035)

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST)指任何起源于外周神经施万细胞或神经鞘呈不同分化的恶性肿瘤，除外起源于神经外膜或外周神经血管系统的肿瘤[1]。MPNST预后极差，常见远处转移，原位复发风险可达40%～65%，5年生存率约20%～50%[1-3]。1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1，NF1)是MPNST最重要的风险因素，约40%的MPNST由NF1恶变形成，其中30%由深部丛状神经纤维瘤发展而来[3-4]。目前，影像学鉴别诊断MPNST与神经纤维瘤(尤其是NF1相关型)仍较为困难。本研究评价超声鉴别诊断MPNST和神经纤维瘤的效能。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2010年4月—2020年4月143例于北京积水潭医院经病理证实为MPNST或神经纤维瘤的患者，MPNST组45例，男29例，女16例，年龄10～82岁，中位年龄52.0(39.5，63.5)岁，均为单发病灶，累及头颈部8例、胸背部5例、腹盆腔2例、上肢15例(腕部6例)、下肢15例(足踝1例)，其中13例为NF1相关型；神经纤维瘤组98例，男46例，女52例，年龄5～77岁，中位年龄39.0(29.0，54.3)岁，均为单发病灶，累及头颈部11例、胸背部4例、腹盆腔4例、上肢57例(腕部43例)、下肢22例(足踝2例)，其中5例为NF1相关型。排除标准：①复发病灶；②起源于大脑、脊髓或脊神经根；③丛状神经纤维瘤；④超声检查于病理学检查后进行。检查前患者或其监护人均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用GE Logiq E9彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，探头频率1.0～5.0 MHz；线阵探头，探头频率6～15 MHz。由2名具有10年以上工作经验的超声科医师独立评估病灶二维灰阶超声声像图，意见不同时通过讨论达成一致，观察病灶位置[表浅/深在(以脂肪层与肌层间……