胃肠道透明细胞肉瘤1例

亓晓敏 娄宁

【中图分类号】R735.2 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2021）11-01

患者男，36岁，“转移性右下腹痛半月”入院。患者无明显诱因出现腹痛，后疼痛转移并固定于右下腹。患者既往体健。查体：腹部平坦，下腹部压痛、反跳痛，未触及明显肿块，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，无移动性浊音。我院彩超（图1）：右下腹探及范围约64×34mm混合回声包块，形态不规则，边界尚清，内回声不均，探及钙化样强回声及气体样强回声。CDFI：其内探及点条状血流信号。超声提示：右下腹占位性病变，考虑胃肠道间质瘤。我院CT提示：右下腹部分小肠管壁增厚，内见不规则团块状软组织密度影。密度不均匀，内见斑点状钙化灶.增强CT显示病变呈不均匀较明显强化，病变与邻近肠管分界不清，病变周围脂肪间隙模糊。后经上级医院会诊考虑肠道肿瘤性病变，并于我院全麻下行右下腹肿物切除术。术中见：肿瘤位于回肠，距回盲瓣约40cm，约8×6×5cm，质硬，部分乙状结肠管壁浸润，肝脏、胃、空肠、升结肠、横结肠及降结肠未见异常，系膜未见肿大淋巴结。将病变肠管及系膜送病理（见图2），外院病理会诊结果示：（小肠）软组织肿瘤，免疫组化结果：S-100、Melan-A（+），DOG1、SMA、LCA、CgA、HMB-45、NSE（-），Ki-67（index30%），最终诊断为（回肠）透明细胞肉瘤。

讨论：透明细胞肉瘤是软组织来源的高度恶性肿瘤，其组织学和免疫组化特性与恶性黑色素瘤相似，又称为软组织恶性黑色素瘤，年轻男性多发，通常发生于肌腱腱鞘中，发生在胃肠道的透明细胞肉瘤极其罕见，以回肠为最常见好发部位，其次为空肠、胃十二指肠、结直肠等[1]。……