抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病8例临床特点及康复结局研究

肖海兵， 杨清燕， 林慧婷， 崔玉真， 李 凌， 李黎娜， 叶晋豪， 卢镇泽， 曾文双， 黄 莹，2， 褚晓凡，2

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一类少见疾病的统称，该类疾病通常导致青壮年人群神经功能残疾，主要包括多发性硬化 (multiple sclerosis，MS)、视神经脊髓炎谱系疾病 (Neuromyelitis optic spectrum disorders，NMOSD)、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG，MOG-IgG)相关疾病 (MOG-IgG associated disorders，MOGAD)、急性播散性脑脊髓炎等。其中MOGAD是最近几年才被认识和描述的一种新疾病[1]，在人民卫生出版社2015年第3版的八年制《神经病学》教材中，尚没有关于该病的章节。该病非常罕见，目前尚无其流行病学的确切数据，预估其患病率小于十万分之一[2]。然而，随着病例报道的积累，学者们逐渐认识到，MOGAD患者通常出现的视神经炎、脊髓炎、脑干脑炎和脑膜脑炎等症状，与MS、NMOSD的症状既有明显的重叠，又有显著的差异[3，4]。2018年，国际上刊出了两篇重要论文[5，6]，一篇题为“MOG 脑脊髓炎诊断和抗体检测专家共识”，另一篇题为“MOG-IgG相关疾病的拟诊断标准”。这两篇论文的刊发，标志着国际主流学术界认可了MOGAD是一种独立的疾病谱。2020年，中国免疫学会神经免疫分会也基于中国经验刊发了《抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G 抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识》(以下简称《MOGAD中国共识》)，用于指导该病在我国的诊治[7]。然而，由于该病被认识的时间不长，目前报道的病例数也不多，有必要继续对该病的病例组进行报道，有利于提高临床及研究人员对该病的认识，也为后期该病的共识或指南修订提供依据。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2016年1月至2020年12月在香港大学深圳医院成人神经科被诊断为MOGAD的所有病例(有1例患者由深圳市人民医院转诊而来，其影像学资料从该院获取)。……