IVIG无反应型川崎病并发巨大冠状动脉瘤伴血栓性闭塞1例*

王彬彬 杨艳章 陈凤琴 王 佳

1 华北理工大学研究生学院，河北省唐山市 063000； 2 河北省人民医院儿科

川崎病(Kawasaki disease，KD)是一种病因不明的急性发热出疹性疾病，多见于婴幼儿，绝大多数发病年龄在5岁以内[1]。该病已成为我国以及发达国家后天性心脏病主要病因之一。其中，冠状动脉病变(Coronary artery lesions，CLA)是其最严重的并发症，具有冠状动脉血栓形成、狭窄以及闭塞的风险，可引起心肌梗死甚至猝死，因此早期识别非常重要。临床若形成巨大冠状动脉瘤(Coronary artery aneurysm，CAA)，患儿易经历急性冠状动脉事件，若伴有明显心肌缺血者，需行外科疏通冠脉，若没有影响冠脉血供，主要以抗血小板及抗凝治疗为主，防止血栓形成，降低心血管不良事件的发生率。川崎病合并CAA较为常见，但对于川崎病严重冠脉动脉病变如何抗凝，临床医师不易准确把握，尤其是合并血栓形成者文献报告更少，为提高临床医生的认识，便于早期识别和及时治疗CAA严重并发症，现将河北省人民医院儿科收治的1例静脉注射丙种球蛋白(Intravenous immunoglobulin，IVIG)无反应型川崎病伴巨大冠状动脉瘤合并血栓性闭塞报告如下。

1 病例资料

患儿男，4岁，主因“发热7d”于2018年9月28日收入河北省人民医院。入院前7d患儿无明显诱因出现发热，体温最高39℃，热峰3～4次/d，呈弛张热，当地医院查血常规WBC 30.47×109/L，N 90.34%，PLT 313×109/L，CRP 81.89mg/L，肝功能ALT 197U/L，AST 52U/L，给予输注抗生素、保肝治疗，后仍有发热，输液过程中有一过性皮疹，遂就诊于我院。自发病以来，患儿精神食欲欠佳。既往体健。否认结核、肝病史及传染病接触史，否认心脏血液系统、风湿性疾病病史和家族史，否认特殊药物服用史。……