帕金森病伴可能快速眼动睡眠障碍患者临床特点分析

耿艳芹 刘桂冬 丁 萍 李亚健 魏文石

复旦大学附属华东医院，上海 200040

帕金森病（Parkinson’s disease，PD）是第二大神经退行性疾病，60岁以上人群中帕金森病的发病率高达1%［1］。PD的神经病理学表现为黑质多巴胺能神经元及其纹状体投射系统的退行性变，神经元内出现含有α-突触核蛋白（a-synuclein，SYN）的蛋白聚集物，即Lewy小体形成［2］。大多数帕金森病患者存在严重的睡眠障碍［3］，快速眼动睡眠行为障碍（rapid eye movement sleep behavior disorder，RBD）是以快速眼动睡眠期肌张力丧失为特征的睡眠异常，一种与梦境有关的行为。快速眼动睡眠行为障碍的特点是在快速眼动睡眠（rapid eyemovement sleep，REM）过程中患者出现梦呓并伴复杂动作，在多导睡眠图中表现为REM期患者肌张力丧失（REM sleep without atonia，RSWA）［4］。RBD的确切发病机制尚不清楚，但一个或多个脑干核的变性可能是其原因［5］。病理研究提示RBD患者突触核蛋白的沉积更具弥漫性和严重性［6］。当RBD与其他明显的神经损伤无关时，称为特发性RBD［7］。RBD也可能是症状性的，并与一些潜在的可定义的疾病相关，包括突触核蛋白病和其他神经退行性疾病、自身免疫/炎症性疾病、脑损伤或药物性病例等。RBD与α-突触核蛋白介导的神经退行性疾病有关，尤其与帕金森病（PD）、路易体痴呆（dementia with Lewy bodies，DLB）、多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）、单纯自主神经功能衰竭（pure autonomic failure，PAF）密切相关［7］。现在认为RBD是这些神经退行性疾病的早期标志性症状，30%～50%的PD患者伴RBD［8］。近年来的许多研究表明RBD可能是PD的一种亚型，临床上表现为认知功能障碍/痴呆增加，自主神经功能障碍增多，且趋向于运动僵硬［9］。本文就日常门诊PD合并RBD患者的临床特征进行分析总结。……