产前超声三血管多切面和主动脉冠状及矢状切面诊断胎儿先天性血管环

茅 魁，杨冬妹

[中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)超声心动图室，安徽 合肥 230001]

先天性血管环检出率逐年提高，因其类型较多、预后差异大，且可合并染色体异常，临床重视程度亦不断增加[1]。以往多采用超声于三血管气管(three vessel trachea, 3VT)切面判断血管环类型，存在漏诊和误诊。本研究回顾性分析胎儿先天性血管环产前超声表现，观察三血管多切面、主动脉冠状面及矢状面等用于产前超声诊断不同类型血管环的价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2018年12月—2020年9月42胎于安徽省立医院经产前超声心动图诊断的先天性血管环胎儿，孕妇年龄22～44岁，平均(29.3±4.8)岁；孕周23～32周，平均(26.75±2.11)周；均为自然受孕，且超声估测孕周与实际孕周相符。排除孕妇腹壁脂肪较厚或胎儿心脏结构显示不清者。检查前孕妇均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用Philips IE 33及EPIC 7C彩色多普勒超声诊断仪，C5-1凸阵探头，频率3.5～5.0 MHz。嘱孕妇平卧或侧卧，扫查胎儿腹部横切面、心脏四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面、3VT切面、三血管肺动脉分支切面、主动脉弓和动脉导管弓矢状切面及主动脉冠状切面等，观察胎儿上腔静脉、主动脉弓、肺动脉及动脉导管与气管的位置关系等，并存储动态图像。

产后以经胸超声心动图随访，并对10例血管环类型不明确的先天性血管环患儿行CT血管造影(CT angiography, CTA)或MR检查。

2 结果

42胎中，25胎为完全性血管环，17胎为不完全性血管环。

19胎为右位主动脉弓，其中16胎为右位主动脉弓+迷走左锁骨下动脉+左侧动脉导管(图1)，3胎为右位主动脉弓伴镜像分支+左侧动脉导管；17胎为左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉(图2)；3胎为双主动脉弓，其中2胎为右弓优势型(图3)、1胎为均衡型；3胎为肺动脉吊带(图4)。见表1。

表1 42胎先天性血管环超声表现

图1 孕妇26岁，孕32周，胎儿右位主动脉弓+迷走左锁骨下动脉+左侧动脉导管超声图像 A.3VT切面图示右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉和左侧动脉导管形成U型血管环；B.主动脉矢状切面示主动脉弓弧度减小，失去正常生理弧度；C.主动脉冠状切面示迷走左锁骨下动脉，绕行于气管后方 (AO：主动脉；PA：肺动脉；ALSA：迷走左锁骨下动脉；R Arch：右位主动脉弓；DA：动脉导管；T：气管)

图2 孕妇27岁，孕28周，胎儿左位主动脉弓+迷走右锁骨下动脉超声图像 A.3VT图示左位主动脉弓和迷走右锁骨下动脉形成C型血管环；B.主动脉冠状切面图示迷走右锁骨下动脉与降主动脉成Y型；C.主动脉矢状切面图未见明显异常(AO：主动脉；PA：肺动脉；ARSA：迷走右锁骨下动脉；DAO：降主动脉)

图3 孕妇29岁，孕27周，胎儿(A～D)/新生儿(D～F)双主动脉弓(右弓优势型) A.产前3VT 图示双主动脉弓形成O型血管环，明显挤压气管；B.产前主动脉冠状切面图示脊柱两侧主动脉弓各自发出的左、右颈总动脉和左、右锁骨下动脉；C.产前主动脉矢状切面图示左位主动脉弓及其上2支分支；D.出生后7天，心脏血管CT三维重建图示主动脉弓分成2支，分别发出同侧颈总动脉和锁骨下动脉；E.出生后7天，增强CT主动脉弓切面图示主动脉弓包绕气管；F.出生后7天，CT气管三维重建图示气管分叉处明显受压变形 (PA：肺动脉；L Arch：左位主动脉弓；R Arch：右位主动脉弓；DAO：降主动脉；LCCA：左颈总动脉；LSA：左锁骨下动脉；RCCA：右颈总动脉；RSA：右锁骨下动脉)

图4 孕妇29岁，孕29周，胎儿/新生儿肺动脉吊带 A.产前3VT 图示左肺动脉起源于右肺动脉(RPA：右肺动脉；LPA：左肺动脉；T：气管)；B.出生后7天，CTA图示左肺动脉起源右肺动脉，并沿气管后方走行，气管受压变形

15胎先天性血管环合并心内畸形，其中5胎合并法洛四联症(其中1胎伴永存左上腔静脉)，7胎合并室间隔缺损(其中1胎伴主动脉峡部缩窄)，2胎合并单心室伴大动脉异位，1胎合并肺动脉狭窄。

随访期间8名孕妇因胎儿染色体异常而终止妊娠；9名孕妇于外院分娩后失访。25例新生儿超声心动图、CTA或MRI所见与产前检查结果相符，包括10例右位主动脉弓，11例左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉，2例双主动脉弓，2例肺动脉吊带。1例双主动脉弓和1例肺动脉吊带患儿因气管明显受压而接受双主动脉矫治和异位左肺动脉移植术，术后症状明显缓解。

3 讨论

双主动脉弓假说认为先天性血管环指双主动脉弓发育异常引起大血管分支异常，致其完全或部分包绕气管和/或食管。常见先天性血管环类型依次为双主动脉弓、右位主动脉弓伴左侧动脉导管或迷走右锁骨下动脉、肺动脉吊带等[3]。随着产前诊断技术的提高，血管环产前筛查率明显增加。本研究发现45.24%(19/42)先天性血管环为右位主动脉弓伴左侧动脉导管，40.48%(17/42)为左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉，双主动脉弓和肺动脉吊带各占7.14%(3/42)。右位主动脉弓伴镜像分支及左侧动脉导管常伴心内畸形，而双主动脉弓少见心内畸形；3胎右位主动脉弓伴镜像分支及左侧动脉导管中，2胎合并法洛四联症、1胎合并主动脉峡部缩窄，后均因检出胎儿染色体异常而终止妊娠。

胎儿心脏检查指南[3]明确指出，扫查胎儿心脏横切面的意义重大，有助于快速筛查和诊断多数先天性心脏病；特别是3VT切面对诊断血管环畸形具有重要作用[4]，可清晰显示主动脉弓和动脉导管的位置：主动脉弓和动脉导管呈“V”形排列于气管左侧时为左弓左导管，二者呈“U”形分列于气管两侧时为右弓左导管，呈“V”形排列于气管右侧时为右弓右导管[5]。另一方面，仅凭超声3VT切面所见常致漏诊或误诊，主动脉冠状切面有助于判断主动脉弓分支情况。WANG等[6]提出可在3VT切面基础上连续扫查追踪升主动脉远端发出的血管，以进一步诊断血管环类型。国内学者[7]发现超声3VT切面联合降主动脉冠状切面可有效检出血管环畸形。有研究[8]提出主动脉起始部冠状面可清楚显示迷走左、右锁骨下动脉，显示率约96.7%，大大提高了迷走右锁骨下动脉(C型血管环)的检出率。冠状切面可作为3VT切面的有效补充，对判断血管环类型具有重要作用。

以往研究[9]认为主动脉矢状切面无法判断主动脉弓与气管的位置关系，故对诊断血管环的意义不大。本组1胎右位主动脉弓伴镜像分支+左侧动脉导管，主动脉矢状切面CDFI清晰显示主动脉弓内径、弧度及连续性，目前诊断合并主动脉缩窄。此外，遇三血管多切面无法鉴别双主动脉弓与右位主动脉弓伴镜像分支+左侧动脉导管时，可在标准矢状面基础上左右移动探头，改变声束角度，如发现升主动脉发出2条血管且各自发出头臂血管后汇入降主动脉，即可明确诊断双主动脉弓[10]。

胎儿左肺动脉发出的左动脉导管与降主动脉相连，易将左动脉导管误认为左肺动脉而忽略真正起源异常的左肺动脉[11]；且肺动脉主干发出的左上肺动脉与右肺动脉亦可形成分叉，此时易将肺动脉吊带误认为该正常分叉而致漏诊肺动脉吊带[12]。有学者[13]发现扫查三血管肺动脉分支切面可降低肺动脉吊带漏诊率。本组3胎肺动脉吊带中，2胎3VT切面未见明显异常，而三血管肺动脉分支切面均见左肺动脉起源异常。

产前超声检查胎儿先天性血管环时，应在三血管多切面(3VT、三血管切面及三血管肺动脉分支)基础上，以横断面观察动脉导管弓、主动脉弓及气管的位置关系，以主动脉弓冠状及矢状切面观察头臂动脉分支及降主动脉起始部血管汇入情况，从而进一步明确血管环具体分类，快速、准确检出胎儿血管环畸形。

综上所述，超声三血管多切面结合主动脉冠状及矢状切面有助于检出胎儿先天性血管环。但本研究样本量小，有待后续扩大样本量进一步观察。