原发性肝脏淋巴瘤的诊疗进展

袁晨，梁磊，胡嘉钰，王莹，童向民，杨田，4

（1.蚌埠医学院 研究生院，安徽 蚌埠 233030；浙江省人民医院，浙江 杭州 310014，2.血液病科，3.肝胆胰外科/微创外科；4.海军军医大学附属东方肝胆外科医院 肝胆外科，上海 200438）

原发性肝脏淋巴瘤（primary hepatic lymphoma，PHL）是早期局限于肝脏的一类非霍奇金淋巴瘤的总称[1]，也称为原发性肝淋巴结外淋巴瘤。PHL相对罕见，在结外非霍奇金淋巴瘤中患病率约为0.4%，在所有非霍奇金淋巴瘤中患病率仅为0.016%[2-3]。Lei等[4]在回顾1981年至1993年的90篇相关病例报道后，于1998年总结这一疾病：（1）以肝脏受累为首发症状；（2）无其他组织器官（包括骨髓、淋巴结和脾等其他淋巴结构）受累；（3）外周血涂片无白血病相关细胞。目前，在已发表的病例研究中，以B细胞来源为主的PHL占大多数。因PHL缺乏特异性表现，临床上对该病诊断及治疗尚无统一标准，因而常常被误诊。本文就PHL的诊治进展作一综述，以期提高临床医师对本病的诊疗水平。

1 病因与发病机制

PHL的病因和发病机制未完全阐明。其发生可能与肝脏的慢性炎症、Epstein-Barr病毒、丙型肝炎病毒（hepatitis C virus，HCV）和人类免疫缺陷病毒等病原体感染、原发性胆汁性肝硬化以及免疫系统功能改变（系统性红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎所产生的持续性炎症过程，获得性免疫缺陷综合征、接受免疫抑制治疗所致的免疫功能低下）等相关，即免疫功能变化的宿主环境可能发挥了重要作用[5-10]。除了因感染及其引起的慢性肝脏炎症外，基因畸变也可能促进黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma，MALT）的发生发展，如IgH重排[6]。……