血友病性关节炎手术治疗的研究进展

毛泽雄，陈滨

南方医科大学南方医院创伤骨科，广东广州510515

血友病是指因凝血因子缺乏所导致的遗传性出血性疾病，可分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏）。血友病患者自年幼开始便容易出现关节、肌肉和深部组织等部位的出血，尤其累及易受伤或负重的大关节［1］。血友病性关节炎（HA）是血友病主要的并发症之一，会导致关节挛缩、关节畸形和关节疼痛，最终导致关节功能明显受限或者残疾，严重影响患者的生活质量，按发病率依次为膝关节、肘关节、踝关节［2］。预防性凝血因子替代治疗虽然可以明显减少出血频率，但是并不能完全阻止血友病患者关节病变的进展［3-4］，而手术干预作为HA治疗的重要手段，可以极大改善患者的生活质量，显得尤为重要。由于HA患者的特殊性，年龄结构、术前关节严重畸形、术中术后的出血止血等问题会导致HA的手术治疗比一般患者要困难得多。本文就手术治疗在HA中的研究进展作一综述。

1 HA的发病机制

充分了解HA的发病机制，有助于诊治HA。关节出血是HA发病机制的始动因素。急性关节出血后，由巨噬细胞样细胞构成的滑膜内膜层A型细胞需要1周左右的时间才能将血液从关节腔清除掉［5］。由于血友病患者非常容易反复出现关节腔内出血，使得关节腔内出血量远超滑膜组织的清除水平，从而造成关节腔内积血及血液降解代谢物在关节内沉积［6-7］。动物实验研究表明，早期关节腔内出血量和HA疾病进展呈正相关［8］。……