具有胆管板畸形结构的肝内胆管癌5例临床病理分析

徐 怡，潘云翠，王 倩，胡爱艳，王守梅，何妙侠，张树辉

肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma, iCCA)是肝内胆管分化的恶性上皮性肿瘤，仅次于肝细胞性肝癌，位居肝脏原发性恶性肿瘤的第2位，其病变的发生可能与肝内胆管、肝祖细胞或干细胞的恶性转化有关[1]。2012年Nakanuma等[2]首先描述一种具有胆管板畸形(ductal plate malformation, DPM)结构的iCCA，随后相继报道了散在病例[3-5]，迄今为止国内尚未见相关报道。该亚型肿瘤十分罕见，多无临床症状和典型的影像学表现，预后亦好于经典型iCCA[2]。本文回顾性分析5例具有DPM结构iCCA的临床病理学特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断等，旨在提高对其的认识水平。

1 材料与方法

1.1 材料收集2010～2019年上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院和第二军医大学附属长海医院病理科复检的283例原发性iCCA，严格执行iCCA的病理诊断标准。具有DPM结构的iCCA指DPM结构成分占iCCA 50%以上[2]。其中4例诊断为具有DPM结构的iCCA，占1.41%，另有1例会诊病例。所有病例均经两名有经验的病理医师重新阅片。

1.2 方法标本均经10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋，4 μm厚切片，行常规HE及免疫组化EnVision两步法染色，光镜下观察其病理组织学形态。一抗包括Hep-par 1、AFP、Arginase-1、Glypican-3、CK7、CK18、CK19、CK20、CKpan、LCK、HCK、CK5/6、vimentin、mCEA、pCEA、CA19-9、EMA、MUC-2、MUC5AC、MUC-6、EpCAM、CD56、E-cadherin、CD117、CD10、CD31、CD34、D2-40、CgA、Syn、CDX-2、TTF-1、PAX8、WT-1、Ki-67、p53和β-catenin等，均购自福州迈新公司。用PBS代替一抗作为阴性对照。

2 结果

2.1 临床特征5例具有DPM结构的iCCA中，男性2例，女性3例，平均年龄51.6(35～64)岁。4例为体检发现，无临床不适；1例为原发性肝癌术后复发。病变均为单发，3例位于肝右叶，2例位于肝左叶。所有患者术前检查均未发现除肝脏外脏器或组织异常病变(表1)。

表1 5例具有胆管板畸形结构的肝内胆管癌的临床资料及随访