脊髓亚急性联合变性1例报告

王路,宋冠杰（天津市宝坻区人民医院,天津 301800）

1 临床资料

患者男性，60岁，因走路不稳7天入院。既往自述有胃腺瘤及贫血病史6年，未治疗。否认高血压、糖尿病、心脏病史。否认脑血管病史。否认吸烟及饮酒史。患者于入院前7天无明显诱因出现走路不稳，踩棉花感，自觉四肢无力，双手、双脚麻木感，在别人搀扶下尚能行走，无头晕，无视物旋转、视物双影，无恶心、呕吐，无吞咽困难及饮水呛咳，症状持续存在。入院查体：血压100/70mmHg，心肺听诊正常，神志清晰，言语流利，脑神经未见异常，双侧上肢肌力5级，双侧下肢肌力4级，双下肢肌张力增高，双侧Chaddock征、Babinski征阳性，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射对称存在，无明显增强及减弱，双侧膝反射、踝反射亢进。双手腕部及远端手套样感觉，双脚踝部及远端袜套样感觉，双侧下肢振动觉、运动觉消失，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，双侧快速轮替试验欠灵活，闭目难立征阳性。头颅CT示：平扫未见异常。胸椎核磁示：胸2-3、3-4、6-7、10-11水平脊髓内可见多发片状等T1、稍长T2信号影（见图1、图2）。化验示：红细胞计数2.39×1012/L，血红蛋白含量97g/l，平均红细胞体积121.5fl，平均红细胞血红蛋白含量40.4pg，血小板计数108.0×109/L，血小板压积0.09%，铁蛋白173.1ng/ml，维生素B12104pg/ml(正常参考范围156-672pg/ml)。便潜血阴性。谷草转氨酶14U/L，总蛋白57.9g/L，白蛋白35.9g/L，总胆红素29.10umol/L，间接胆红素24.50umol/L，前白蛋白185mg/L，纤维结合蛋白159mg/L，低密度脂蛋白胆固醇2.00mmol/L，载脂蛋白-B 43.0mg/dl。胃镜回报示慢性萎缩性胃炎伴糜烂，胃体部肿物，食管炎，十二指肠炎，肠镜示慢性大肠炎。胃镜病理示胃体送检组织见异型腺体，考虑腺癌。患者于胃肠外科行胃癌根治术，送检病理诊断：（胃）中分化腺癌伴黏液腺癌，浸润黏膜下层，腺管内见癌浸润，切缘未见癌（见图3）。住院期间给予补充维生素B12、叶酸及营养神经等对症治疗20余天后症状有所好转，体格检查示双侧上肢肌力5级，双侧下肢肌力4+级，四肢肌张力正常。患者出院回家继续营养支持及进一步治疗。

图1 矢状位脊髓未见明显增粗，病变T2加权像呈高信号

图2 横轴位相应脊髓节段后索病变呈高信号

图3 病理显示：中分化腺癌伴黏液腺癌，浸润黏膜下层

2 讨论

脊髓亚急性联合变性的发病与维生素B12缺乏有关，正常人的维生素B12日需要量约1-2ug，动物蛋白及乳制品中均含有维生素B12，Anna D R[1]等报道每日饮食中可提供约5-10ug的维生素B12，食物中的维生素B12在胃液及消化酶的作用下被释放，与胃黏膜细胞分泌的内因子结合后在回肠吸收，均衡饮食的情况下一般不会引起维生素B12的缺乏。引起维生素B12缺乏的原因包括：恶性贫血、先天性或后天性的吸收不良（如老年性胃酸缺乏症、胃或回肠切除、慢性胰腺功能不全、克罗恩病等）、药物（如秋水仙碱、新霉素等）、需求增加（如甲状腺功能亢进、α型地中海贫血）、或摄入不足（如素食）。维生素B12缺乏可导致丙酰辅酶A及甲基丙二酰辅酶A在体内的堆积，进而合成异常脂肪酸进入神经脂质，引起神经髓鞘脱失、轴突变性、神经元死亡[2]，同时，维生素B12缺乏可引起DNA合成障碍，导致巨幼红细胞性贫血。本例患者因胃部肿瘤影响维生素B12的吸收，血液中维生素B12低于正常范围，且合并巨幼红细胞性贫血，符合上述特点。

脊髓亚急性联合变性多于中老年起病，临床表现为深感觉障碍、步态不稳、踩棉花感、感觉性共济失调、双下肢痉挛性瘫痪、四肢远端感觉异常，晚期也可见括约肌功能异常，痴呆等[3]，总的来说，脊髓的症状要重于周围神经损害的症状[4]。影像学表现为在MRI的T2加权像上可见脊髓后索及侧索高信号，T1加权像可呈稍低信号或等信号，常累及下段颈髓和上段胸髓，脑干区很少受累[5-6]。本例患者的胸椎核磁上的表现符合上述特点。Kumar[7]等在2009年提出横轴位T2加权像可见脊髓后索呈倒“V”字征的异常信号是特征性表现，本例患者在横轴位T2加权像可见脊髓后索高信号。

临床上，脊髓亚急性联合变性的治疗主要是补充维生素B12、叶酸，配合营养支持，若有明确原发病的，积极治疗原发病[8]。一般认为，早发现、早治疗效果好，年龄小、病程短且无恶性疾病的患者远期预后更好些[9]。