静脉导管未闭继发心脏积气1例

夏梦雯，赵永锋，周 平

(中南大学湘雅三医院超声科，湖南 长沙 410013)

新生儿，男，3天，游泳后气促、发绀、呕吐5 h；胎龄40周+3时顺产，羊水清亮且偏多，胎膜早破13 h，出生体质量3 800 g，Apgar评分10分；其母体健，否认遗传病史、孕期服药史及胎儿明显异常。胸部、腹部超声：小肠肠壁间气体强回声，伴“彗星尾”征，不随体位改变而移动；门静脉内见微小气泡流动，肝内门静脉分支内多发气体强回声，伴“彗星尾”征；门静脉左支矢状部至下腔静脉间见直径2 mm未闭合的静脉导管(图1A)，微小气泡自门静脉经静脉导管进入下腔静脉；左、右心房及心室、肺动脉、动脉导管内均探及微小气泡声像(图1B)；腹主动脉内亦见微小气泡流动(图1C)；提示静脉导管未闭(patent ductus venous， PDV)、动脉导管未闭、卵圆孔未闭及肺动脉高压。1周后患儿死于肺动脉高压所致心力衰竭并经尸检证实。

图1 新生儿静脉导管未闭继发心脏积气 A. CDFI示静脉导管； B.心脏二维超声声像图； C.腹主动脉二维超声声像图 (箭示积气)

讨论静脉导管是胎儿期所特有。PDV为门静脉系统发育畸形，罕见于新生儿，同时继发心腔内及外周循环积气者更为罕见；典型临床表现为氮质血症、高半乳糖血症、门静脉性肺动脉高压及门体分流性脑病等；超声可见门静脉左支至下腔静脉间存在相通的管状无回声区，CDFI可见蓝色血流信号。本例PDV考虑因肠道感染波及肠道黏膜或小静脉导致肠壁积气，并经门静脉入肝引起肝门静脉系统积气；经未闭合的静脉导管入下腔静脉后进入右心及肺循环内，并经卵圆孔及动脉导管进入左心及体循环，患儿最终死于肺动脉高压所致心力衰竭。目前对于PDV所致门静脉性肺动脉高压的发病机制尚未完全确定，可能与进入肺血管床的肠道血管活性介质，或与CD68阳性单核-巨噬细胞在血管内累积有关。微气泡进入肺循环内可引起肺循环栓塞致肺动脉压力增高，经微循环进入体循环内可引起颅脑微循环栓塞，引发缺血缺氧性脑病，有待进一步研究证实。另外，门静脉系统发育畸形也可表现为单个肝段内的一或多个通道连接外周门静脉分支与肝静脉分支，或存在直径恒定的管道连接门静脉右支与下腔静脉，应注意鉴别。