环磷酰胺联合波生坦对结缔组织病-肺间质病变合并肺动脉高压患者的临床疗效

罗 寰，陈苗苗，赵 悦，任占芬，杨金良，郑学军，武雪亮

1 河北北方学院附属第一医院风湿免疫科，河北 张家口 075000

2 河北北方学院附属第一医院血管腺体外科，河北 张家口 075000

结缔组织病是指累及全身结缔组织的一类疾病，可累及全身多系统，随着病情进展，患者可出现肺间质病变、肺动脉高压（pulmonary arterial hypertention，PAH）、肺栓塞等并发症[1-3]。其中，肺间质病变合并PAH是结缔组织病最危重的一种并发症，可导致患者活动耐力严重下降，心功能、肺功能受损，预后不良[4]。关于结缔组织病-肺间质病变合并PAH的治疗，目前尚无特效疗法[5]，以抗炎、抗纤维化等治疗为主，以免疫调节剂、激素类药物为主要常用药物。环磷酰胺是常用的免疫抑制剂，主要用于儿童肾病综合征、系统性红斑狼疮、严重类风湿关节炎等自身免疫性疾病的临床治疗[6]，但对于PAH无直接作用，对结缔组织病-肺间质病变患者合并PAH的疗效欠佳。波生坦是治疗各种原因所致PAH的重要靶向药物，对于结缔组织病及Ⅲ期、Ⅳ期原发性PAH均具有确切的治疗效果[7-9]。本研究采用环磷酰胺联合波生坦治疗结缔组织病-肺间质病变合并PAH，旨在评估这一联合用药方案的临床疗效及安全性，现报道如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象

选取2019年6月至2020年4月河北北方医院附属第一医院收治的160例结缔组织病-肺间质病变合并PAH患者。纳入标准：（1）符合《特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案）》[10]、《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》[11]、2008年版《内科学》[12]中关于结缔组织病-肺间质病变和PAH的诊断标准，肺动脉收缩压≥40 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）；……