重型血友病A患儿关节出血与血FⅧ活性及TEG指标的关系研究

刘云婧

[郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院) 血液病实验室，河南 郑州 450000]

血友病是临床常见的先天性出血性疾病，血友病A作为其主要类型，临床又对其称第Ⅷ因子缺乏症，是用第Ⅷ因子的cDNA探针(p1.8)与限制性内切酶BglⅠ消化后的DNA进行Southerm印迹杂交，是临床常见的遗传学疾病[1-2]。血友病A容易出血，且常表现为关节、肌肉深部出血，反复关节出血可能导致关节病变、关节障碍，严重者导致关节畸形和残疾[3-4]。因此早期明确诊断，判断出血对患儿生活质量有重要意义。凝血因子Ⅷ常参与血液凝固过程，其主要是在出血时被生理性激活，联合血小板粘连共同填补血管缺口。研究显示[5-6]，凝血因子FⅧ缺乏是血友病A患儿典型的临床特征，因此分析血FⅧ活性水平与患儿关节出血的关系现已引起研究者们的广泛关注。目前临床对于机体凝血机制的评价常通过参考凝血指标和血栓弹力图(TEG)临床指标，TEG是从血小板聚集、凝血和纤溶等动态过程进行临床监测，并模拟人体凝血过程的相关机制，进而展示血液凝固—纤溶的动态变化，常用于监测和分析血样中的凝结状态[7-8]。然而目前临床对重型血友病A患儿关节出血与TEG指标之间关系的研究相对较少，故本次研究旨在探讨重型血友病A患儿关节出血与血FⅧ活性及TEG指标的关系，为临床提供一定参考和帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性选取2019年1月至2022年1月在郑州大学附属儿童医院收治的76例重型血友病A患儿作为研究对象。……