以提高功能性视力为目的的大脑皮质盲评估研究新进展

黄汝倩 卢成皆

长期以来，视力障碍被认为是一种眼部疾病。但近年来的研究显示，视力障碍既可能是眼部疾病或前视觉通路损伤导致的结果，又可能是大脑皮层（后视路，从外侧膝状体到视皮层）疾病导致的结果，表现为大脑视皮层处理和解释视觉信息困难。［1］后者被称为大脑皮质视力障碍（Cortical Visual Impairment，CVI），或中枢性视力障碍、大脑皮质盲。随着医学日益进步，围产期患有严重神经系统疾病的儿童存活率提高，导致CVI患病率上升。［2］到20世纪末，CVI已成为西方国家儿童致盲的主要原因，［3］并对发展中国家儿童的视力造成重大威胁。［4］我国也不断从儿童和成年人中检出CVI病例。［5］

儿童因CVI导致的视力障碍常常被医生、教师及其他专业人员所忽视。［6］尽早进行科学的诊断与评估，既能帮助家长和教师了解、认识CVI儿童的特殊需求，也能为制订教育康复训练计划提供重要依据。本文通过梳理当前国内外CVI医学诊断与教育评估研究进展情况，以期为教师、家长及相关专业人士提供有效的专业支持。

一、大脑皮质盲的医学诊断

医学临床上将CVI定义为双侧视力丧失，瞳孔反应正常，眼部检查没有其他异常。［7］最可能导致幼儿CVI的原因是围产期缺氧缺血，其次是头部创伤。［8］癫痫、脑血管造影、感染、药物、中毒以及包括代谢性疾病在内的脑部疾病等都可能导致CVI。［9］大脑椎-基底动脉血栓性疾病则是老年人群最常见的CVI病因。［10］

国外对CVI的诊断结论主要基于两个方面：视力丧失但没有前视路疾病的征兆，且视力丧失远超眼科检查的预期结果；在病因学和神经学评估中，大多有明显的神经系统异常。［11］国内眼科医生认为，CVI的特征应包括四个方面：双眼视力丧失；瞳孔对光反射及调节反射正常；眼科检查视网膜结构、功能正常；眼外肌运动正常。［12］

CVI临床诊断过程主要包括三个方面。一是询问包括出生和生长发育史、家族遗传性疾病史、发病及治疗过程等在内的病史，尤其关注是否有缺血缺氧性脑病、肺不张等可能导致脑部缺氧的疾病，出生后吸氧情况，神经系统疾病（包括家族遗传）及心脑血管系统疾病病史等。［13］二是进行视力、屈光、眼底、眼球运动等眼部检查。通常情况下，CVI患者眼球活动正常，辐辏反射存在，瞳孔对光反射存在，眼底检查视乳头外观正常。［14］三是脑部影像学的全面检查，这是CVI临床诊断的重要依据。无论是成人还是儿童，CVI的性质和严重程度与大脑损伤的原因、部位和程度密切相关。［15］

二、大脑皮质盲对儿童行为的影响

CVI可能对儿童造成认知障碍、方向障碍、深度知觉障碍、运动障碍、同时知觉障碍等，突出表现为对视觉行为和运动技能两个方面的影响。［16］

（一）CVI对儿童视觉行为的影响

CVI儿童表现出明显的视觉功能改变，并且这种改变可能因医疗、环境等因素产生波动。例如，癫痫发作或其他疾病可能会暂时降低视觉功能，视觉复杂或陌生环境可能加重视觉困难。总的来看，CVI儿童在特定的视觉行为方面表现出十大特征。［17］一是颜色偏好，即会被特定的颜色吸引；二是移动需求，即需要自身或视觉目标物移动，以引发或维持视觉注意力，从而最大化地发挥视觉能力；三是视觉延迟，即对视觉目标物的反应延迟；四是视野偏好，指在周边视野范围内既有看得到的也有看不到的目标区域，常见的有下视野功能障碍；五是视觉复杂性困难，指对目标物表面复杂性、阵列复杂性、感觉环境复杂性以及人脸复杂性的视觉困难；六是光线需求，即被主要光源所吸引，需要将目标与此光源配对才能看到；七是远距离观察困难，即无法分辨超过一定距离的目标物；八是非典型视觉反射，指缺少或减弱对接近物体的眨眼反射；九是视觉新颖性困难，指对熟悉的目标物给予更多的视觉关注，缺乏视觉好奇心；十是缺少视觉引导范围，指缺少同时注视和触摸目标物的能力，注视与触摸两个动作通常是分别执行的。

（二）CVI对儿童运动技能的影响

在生长发育过程中，儿童的空间定向、手眼协调、平衡和身体意识在内的感知与运动技能的发展，取决于有效的视觉系统和良好的眼部肌肉控制。如果通过视觉系统输入的信息是有缺陷的，那么对信息反应的行动输出也将是有缺陷的，进而导致行动或视觉-行动的缺陷以及专注度的降低。在运动能力方面，CVI儿童手部探索的局限性明显，对环境的空间探索较少，姿势运动能力发展明显延迟，并可能表现出严重的运动协调发展延迟。最为典型的表现是难以在视觉控制下执行动作，尤其是指向和抓握任务。

总的来看，CVI会极大地影响儿童的运动技能以及整个发育过程。［18］它与儿童发展协调障碍（Developmental Coordination Disorder，DCD）之间存在三方面的关联：一是功能性联系，即CVI的存在将直接导致儿童运动技能、运动协调和运动控制的发展滞后或不足；二是病变联系，即相同的脑部病变可能会导致CVI和DCD相关联的障碍；三是可同时观察到除常见脑损伤或常见功能性障碍以外的CVI和DCD之间的偶然关联。因此，有学者建议在诊断儿童DCD和学习障碍（Learning Disability，LD）之前，应充分考虑是否存在CVI的因素。［19］

三、大脑皮质盲儿童的视功能评估

功能性评估是目标导向的康复过程的起点。针对CVI视觉行为特征，学者对传统的视力评估方式进行改革，尝试利用目标物替代标准视力表符号等方式，聚焦CVI儿童的功能性视力进行评估。目前，最具代表性的评估方法有两种。

（一）六级视功能评估

美国加州大学旧金山分校理查德·霍等人开发的“六级视功能评估”从医学角度对CVI儿童的功能性视力进行分级评估。该评估方法以目标物替代标准视力表符号，将功能性视力进行分级量化。对视功能的六级评估具体分为：一级，只有光感；二级，偶尔会凝视大物体、人脸或环境中的运动；三级，视功能变化大，偶尔会有良好的视觉注视，如能看到小物体（硬币或贴纸）、可依靠视觉识别熟悉的人脸；四级，可注视小的目标和/或视力可在20/400至20/200（Snellen视力表）的范围内测量；五级，有良好的注视和/或视敏度（至少双眼睁开），视力测量水平不低于20/50（Snellen视力表）；六级，视力检查完全正常。［20］其中，在五、六级视力评估中，以传统的标准视力表对视敏度的测量为基础，在评分量表中增加行为测量成分，以此来说明评估对象有良好的视敏度，但认知/语言技能较差。

（二）CVI区间

教育领域中使用最广泛的CVI儿童视功能评估工具是美国西宾夕法尼亚医院儿童眼科中心主任克里斯汀·罗曼-兰兹开发的“CVI区间”。该评估工具针对CVI儿童在视觉行为方面的十大特征，根据对儿童感知不同视觉特征（颜色、运动、视觉复杂性等）能力的评估，得出从1到10的评估分数。区间分数分别对应3个不同的障碍等级，干预者可据此采取相应的干预和适应性策略。［21］

1.“CVI区间”的评估过程和内容

“CVI区间”是指导视觉刺激疗法和监测治疗反应的有效工具。其评估过程包括访谈、观察和直接评估三个部分。其中，访谈的对象包括家长、监护人、老师等所有对孩子医疗经历和日常活动充分了解的人；观察强调在儿童生活和学习环境中进行；直接评估则要求面对面进行，包括（但不限于）以下六方面内容：一是视野功能评估；二是桌面环境的复杂任务，如将小食品放在各种复杂的背景下以测试排列的复杂性；三是利用不同媒介呈现材料，如在背光的平板电脑上、纸上或使用彩色、反光的方式呈现；四是在不同距离下呈现目标材料；五是视觉反射评估；六是伴随其他感官输入水平的变化呈现视觉目标的评估。［22］

2.依据评估结果设置分级干预目标

根据评估分数区间，“CVI区间”将儿童视功能损害程度划分为三个等级，并设置不同的干预目标。［23］等级一（0～3分）：处于这一等级的儿童视功能水平为最低级别，所有干预活动设计都以增强视觉注意和建立稳定持久的注视为目标。干预过程中，需要特别注意对环境中存在的额外感觉输入进行有效控制，避免因不必要的声响、触觉活动等带来视觉干扰。等级二（3+～7分）：处于这一等级的儿童视功能水平相对较高，所有活动设计应鼓励儿童在变化的条件下运用视觉，如视觉与触摸、拍、抓，以及眼睛注视等的结合。等级三（7+～10分）：处于这一等级的儿童视功能水平最高，视功能训练通常要求增加二维材料中的背景细节，帮助儿童在未经改变的视觉画面中找出显著特征或细节。

四、功能性视力评估对大脑皮质盲儿童的重要意义

（一）CVI特征对视力障碍的传统定义提出巨大挑战

世界卫生组织采用的“国际功能残疾和健康分类”（International Classification of Functioning，Disability and Health，ICF）认为，个体功能性状态与失能程度是个体的健康状况、环境背景因素与个人因素之间的复杂互动关系。功能性视力是低视力儿童在现实生活中能够使用剩余视力进行视觉操作的能力。［24］功能性视力与个体和环境之间的互动有着复杂而密切的联系。

一些学者认为，尽管CVI已成为发达国家儿童致盲的主要原因，并严重威胁发展中国家人口视力，但就最大限度地为CVI群体提供发展视力服务而言，CVI问题仍未能得到足够重视。长期以来，视力障碍的定义标准停留在视敏度和视野范围两个维度，这已不能解释CVI群体的功能性视力问题。为此，有学者发出了重新拟定视力障碍的定义、增加功能性视力评估维度的呼声。这一重大变革要求，既能解决准确识别CVI的特征性问题，也符合ICF对障碍和个体功能性状态的基本理念。

（二）CVI特征对改革传统视力评估方式提出迫切要求

受认知功能障碍限制，CVI儿童无法采用传统的标准视力表进行测评，需要专门的视力评估方法。理查德和克里斯汀两位学者对改革传统的视力评估方法进行了有效探索，以实物、人脸等目标物替代标准视力表的符号系统。“六级视功能评估”和“CVI区间”分别从医学和教育的角度出发，是目前最具代表性、适合CVI群体的新型视力评估方法。其中，“六级视功能评估”在对功能性视力较好的对象的评估中，还采用了与标准视力表相结合的评估方式。这两种聚焦于儿童功能性视力的评估方法，充分体现了以评估作为“准确认识评估对象、有效启动目标导向康复”良好起点的理念与方法。

（三）功能性视力评估是为CVI儿童提供适应性策略的关键

“CVI区间”聚焦CVI儿童的功能性视力，在评估中加入距离、光线及环境变化等因素，充分体现了ICF关于障碍的新理念。同时，它针对“仅诊断不能预测服务需求”的现实问题，以评估结果的分级作为重要依据，为评估对象提供使用功能性视力满足生活需要的替代性、适应性技术，使得评估与教育、康复训练紧密地合为一体。［25］“CVI区间”对功能性视力的评估是为CVI儿童提供适应性策略的核心与关键。

五、我国特殊教育界应对大脑皮质盲病征的建议

（一）我国盲教育界应对CVI问题给予充分关注

发达国家的社区调查研究显示，每10万名儿童中就有72名CVI患儿。［26］近年来，我国眼科医院也不断检出CVI儿童。但从最近五年来泉州、哈尔滨、太原等地盲校学生致盲原因分析的研究结果来看，尚未报告有CVI学生出现。［27-29］国内CVI儿童有没有得到及时诊断和适应性康复训练？答案不得而知。先天性CVI儿童的评估、教育、康复训练问题，以及中途因脑外伤等原因导致的CVI成年人群问题，应当引起国内盲教育界的广泛关注。

（二）我国盲校生源情况可能发生的变化

儿童患有CVI的首要原因——围产期缺氧缺血，还可能引起一系列神经系统问题，如脑瘫、听力下降以及其他导致总体发育迟缓的问题。随着围产期严重神经系统疾病儿童存活率的不断提高，未来盲兼有其他障碍儿童数量不断增加的可能性越来越大。目前这些孩子极有可能是送教上门的教育对象，且尚未得到科学的诊断、评估和适应性策略支持。随着CVI儿童的不断检出和视力障碍定义的重大变化，我国盲校生源情况势必会发生变化。

（三）功能性视力评估与干预的新进展给予低视力儿童康复训练新视角

ICF理念认为，降低个体障碍的严重程度既可以通过增强个体的功能来实现，也可以通过改变社会和自然环境的特征来实现。我们既应分析不同干预措施的影响，也应采用对社会和环境因素进行改变的方法。以克里斯汀为代表的美国盲教育专家根据CVI特征，聚焦儿童功能性视力，关注环境、光线、物体、运动等多方面因素对儿童功能性视力及行为特征的影响，以评估等级为起点和依据，分层级设计干预活动，提供适应性策略，力求使儿童的功能性视力得到最佳发挥和不断提高，将评估与教育康复有机融合为一体。这种对环境因素的关注、对评估与教育康复有机结合的探索，对盲校低视力学生的评估、康复工作具有极其重要的借鉴意义。