左无名静脉异常的产前超声心动图特征

张 锐，李百玲，王 婷，侯丽颖

（长春市妇产医院超声科 吉林 长春 130042）

左无名静脉异常是一种罕见的体静脉异常，多合并其他先天性心脏病。产前准确诊断左无名静脉异常及伴发心内畸形的类型对评估妊娠结局及出生后治疗方案的选择具有重要临床意义。本文对胎儿期左无名静脉异常的超声声像图特征、合并畸形特点及临床价值进行综述，以期提高产前诊断率，为临床决策提供参考。

1 胎儿期左无名静脉的超声检查方法

左无名静脉由左侧颈内静脉及锁骨下静脉汇合而成。在上纵隔近乎水平跨越主动脉弓，向右汇入上腔静脉。前方为胸腺，后方为主动脉弓三支分支短轴。超声扫查切面：①在三血管气管切面基础上，探头稍向胎儿头侧移动，并使声束向左肩偏转，即可获得左无名静脉声像。彩色多普勒显示其血流方向与主动脉弓及其分支血流方向相反；②主动脉弓长轴切面：左无名静脉紧邻主动脉弓上缘自左向右走行。受孕妇呼吸、胎儿运动的影响，孕23～39周无名静脉二维超声显示率为88.5%，联合彩色多普勒检查显示率可增高至91.93%[1]。如该切面未探及左无名静脉，可追踪扫查左颈内静脉及左锁骨下静脉血流方向、回流途径、观察血管毗邻关系以明确诊断。

2 胎儿期左无名静脉异常的类型及超声表现

2.1 无名静脉走行异常的超声表现

左无名静脉走行异常是一种少见的体静脉异常，先天性心脏病中发生率为0.5%～1.7%，正常人群发生率为0.02%～0.37%[2]。包括左无名静脉主动脉弓下走行、胸腺内走行、食管后方走行及双左无名静脉。胚胎第8周，左、右前主静脉之间借血管丛横向吻合形成左无名静脉，如吻合发生障碍，则出现左无名静脉走行异常。

左无名静脉主动脉弓下走行是无名静脉走行异常中最常见类型，为吻合血管网在较低位置形成所致，也称左无名静脉低位。指左无名静脉未在主动脉弓上方走行，而是走行于主动脉弓下方。表现为三血管气管切面，肺动脉左侧出现异常血管回声[3]，追踪走行其收集左侧头臂静脉血液并最终汇入右上腔静脉；主动脉弓长轴切面，主动脉弓下方紧邻右肺动脉位置可见一静脉回声自左向右汇入上腔静脉[4]。永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC）及心上型肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）三血管气管切面也有相似表现。但PLSVC大部分回流入增宽的冠状静脉窦，并伴有无名静脉缺如；心上型TAPVC左房顶部光滑、无肺静脉角，左心房与降主动脉间距增大，四腔心后方见共同静脉腔，导管弓旁矢状切面显示垂直静脉长轴为其特征性表现，可资鉴别[5]。

左无名静脉胸腺内走行发生率低，约占左无名静脉走行异常的2.13%[6]。声像图表现为无名静脉走行的位置更靠近胸壁，三血管气管切面右上腔静脉显著向右侧偏移，主动脉与右上腔静脉间距增大[7]。

由于胸腺内走行的左无名静脉大多数迂曲，容易导致超声医师仅注意观察形态，而忽略了对其位置的观察，导致漏诊[8]。

左无名静脉食管后方走行是罕见的左无名静脉走行异常[9]。无名静脉绕过食管或气管后方向右侧汇入奇静脉，经奇静脉引流入右上腔静脉。奇静脉起源于右后主静脉，半奇静脉-副半奇静脉起源于左后主静脉。当左右前主静脉之间未发生横向吻合时，左侧头颈部及上肢的静脉血液通过左上肋间静脉汇入奇静脉形成食管后左无名静脉[10-11]。三血管气管切面肺动脉左侧可见左无名静脉向后走行，于食管后方汇入扩张奇静脉，左无名静脉与奇静脉形成U型“血管环”结构[12]。奇静脉扩张段从左无名静脉汇入奇静脉处至奇静脉汇入上腔静脉处。主动脉弓长轴切面降主动脉起始部后方见异常血管回声，向头侧追踪可见左颈内静脉血流汇入，并经奇静脉汇入上腔静脉[13]。需要与传统“血管环”鉴别，传统“血管环”U型结构的两侧血管均为动脉[14]，而无名静脉食管后走行的“血管环”两侧均为静脉，行多普勒频谱检测有助于鉴别诊断。

双左无名静脉罕见，一般将其归为正常变异，因无临床症状，故多在检查时偶然发现[15]。双左无名静脉为无名静脉分为两支，一支正常走行于主动脉弓上方，另一支入奇静脉引流至右上腔静脉。一般情况下走行于主动脉弓上方的无名静脉较纤细。声像图表现为三血管气管切面，奇静脉与两支无名静脉包绕气管形成形似三角形的“血管环”状结构，“血管环”的三支血管均为静脉频谱，可与传统“血管环”进行鉴别。

左无名静脉走行异常可单独发生，也可合并其他心脏畸形。合并心脏畸形的比例较高，不同文献报道为53.65%、46.80%[6,8]。在合并的心脏畸形中，以主动脉弓畸形和肺动脉发育异常多见，尤其高发于右位主动脉弓、肺动脉闭锁及法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）。因主动脉弓和肺动脉发育在胚胎5～7周，于左、右前主静脉吻合前完成。故当主动脉弓和肺动脉发育异常时即可导致左、右前主静脉网吻合发生障碍，引起左无名静脉走行异常[8]。Pandey[10]对973例TOF患儿进行CT血管造影（CT angiography，CTA），发现肺动脉闭锁及右位主动脉弓在左无名静脉走行异常患儿中发生率较高。李建蓉等[16]报道的114 例伴有左无名静脉走行异常的先天性心脏病患者中，102 例（89.4%）存在肺动脉发育异常或肺动脉瓣狭窄；54 例（47.37%）伴有右位主动脉弓。孤立性左无名静脉走行异常因最终血液回流入右心房，不引起血流动力学改变，无需手术矫正，预后较好。但增加了出生后潜在心脏介入手术的风险和难度，了解左无名静脉走行异常的特点，对于生后上纵隔手术及左侧中心静脉置管有一定的参考价值[17]。故产前对于左无名静脉异常的诊断非常重要[18]。

2.2 左无名静脉内径异常

左无名静脉内径异常包括左无名静脉扩张及缩窄，内径＞同孕周第95百分位为扩张，内径＜同孕周第5百分位为缩窄[19]。王新霞等[6]报道2例管径缩窄病例均为双上腔静脉，中间无名静脉（桥血管）发育不良。4例左无名静脉扩张，3例为颅内Galen静脉瘤，1例为颈部血管畸形，均为颅内及颈部血管畸形导致颈内静脉回心血流量增多所致。提示当检查发现左无名静脉扩张，没有心脏畸形的情况下，应注意观察左无名静脉回流血管是否存在异常。王园园等[20]报道4例左无名静脉增宽胎儿中，3例为心上型TAPVC，1例为Galen静脉瘤。心上型TAPVC由于双肺血流及左侧颈部血液均回流入左无名静脉可导致其扩张。由于胎儿心脏结构细微，TAPVC不易检查，观察无名静脉内径可对提高TAPVC检出率提供一定的帮助。

2.3 左无名静脉缺如

左无名静脉缺如见于永存左上腔静脉[21-22]，永存左上腔静脉是胎儿期常见的体静脉异常。左上腔静脉和右上腔静脉同时存在，双侧头臂静脉的血液各自汇入同侧上腔静脉，左无名静脉缺如。左侧上腔静脉回流途径约90%经冠状静脉窦汇入右心房[23]，也可直接汇入右心房或左心房。朱昱霏等[24]报道16例永存左上腔静脉，其中有14例表现为三血管气管切面肺动脉左侧出现异常血管，2例未显示。提示虽然三血管气管切面肺动脉左侧见异常血管是永存左上腔静脉的重要诊断依据。然而三血管气管切面扫查不标准或左上腔静脉较细容易造成漏诊。胎儿脊柱位于正前方或是正后方时，左上腔静脉与声束平行也可造成漏诊。故当发现左无名静脉缺如，要注意PLSVC的可能，可反过仔细观察三血管切面肺动脉左侧有无异常血管，四腔心切面冠状静脉窦是否增宽以提高PLSVC检出率。但如果三血管气管切面肺动脉左侧出现异常血管，同时左无名静脉也存在，则永存左上腔静脉诊断可以排除。在三血管气管切面的基础上增加左无名静脉扫查，对提高永存左上腔静脉的诊断率及与心上型TAPVC鉴别具有重要的临床意义[25-26]。

综上所述，产前超声是胎儿左无名静脉异常的可靠检查方法，正确诊断左无名静脉异常及合并畸形类型对妊娠结局的判断及出生后手术方案的选择具有重要的临床意义。