行全膝关节置换术的血友病性关节炎患者基于跨理论模型的疾病管理1例报道

安然逊，徐园，王英杰，王钰，朱丽筠，杨旭，尚高鹏，刘佳，李姗姗，李文利，马玉芬

A 型血友病是罕见的X 连锁隐性遗传病，可表现为全身任何部位自发性或轻微创伤后长时间过度出血[1]。作为下肢重要负重关节的膝关节极易受累[2]。关节腔内进行性反复出血可引发慢性疼痛、关节畸形，甚至致残，严重降低患者生活质量[3]。全膝关节置换术（total knee arthroplasty, TKA）是重度血友病性关节炎患者的有效治疗手段[4]。然而血友病性关节炎患者自身难以建立并维持健康疾病管理行为，亟需医护人员的帮助[2]。北京协和医院收治的一例行全膝关节置换术的血友病性关节炎患者在基于跨理论模型（trans-theoretical model, TTM）的护理干预后建立并维持了良好的健康疾病管理行为，现将相关护理经验报告如下。本例报道经北京协和医院伦理委员会审批通过（I-22PJ836），患者签署知情同意书。

1 病例资料

1.1 一般资料

患者，男，39 岁，2020 年12 月因“双膝关节活动后疼痛20余年，左侧为重”于我院经影像学检查诊断为血友病性关节炎（图1）。2021 年11 月17 日因双膝关节活动后疼痛加重伴活动受限1年余，保守治疗效果不佳，为行手术治疗收入我院骨科。既往A型血友病病史，间断输注凝血因子Ⅷ治疗，2020年12月开始规律使用凝血因子Ⅷ每月600 U，根据症状自行调整用药量；有输血史，否认输血相关不良反应。查体：左膝关节活动度伸-屈10°～80°，右膝关节活动度伸-屈0°～90°，双膝关节间隙压痛（+）、过伸及过屈试验（+），双膝明显屈曲畸形。多发关节活动受限，累及双肘及双髋关节。

图1 术前该患者双膝关节正位X线片示双膝关节退行性变，关节间隙狭窄

1.2 治疗及转归

入院后完善常规检查，请血液内科会诊，制定围手术期替代治疗方案。11月23日在全身麻醉下行双侧TKA，手术过程顺利，术中出血量约200 mL，未输血。术后静脉输注头孢呋辛钠抗感染治疗、口服对乙酰氨基酚缓释片以消炎镇痛，遵血液内科会诊意见予凝血因子Ⅷ补充治疗。11 月26 日，复查膝关节正侧位、髌骨轴位及双下肢全长负重X 线片示：假体位置良好，双下肢等长，下肢力线重建满意（图2）。术后12 个月电话随访，双膝关节功能恢复良好。目前规律应用凝血因子Ⅷ每周750 U。

图2 术后3 d该患者双膝关节正位（A）及髌骨轴位（B）X线片示假体位置良好，力线良好

2 实施健康疾病管理

2.1 明确不良疾病管理行为的困境

经入院评估与观察发现，该患者存在凝血因子用药不规律且剂量低、功能锻炼缺乏等不良疾病管理行为，加速了该患者关节病变进程，导致双膝严重骨关节炎及双肘、双髋骨关节炎。同时，不良疾病管理行为可能影响关节置换术后膝关节功能恢复及其他关节预后。作者利用前期编制的《血友病性关节炎患者自我管理困境》访谈提纲[5]，对该患者开展半结构式深入访谈；对比前期经质性研究析出的疾病管理困境主题，分析引起其不良疾病管理行为的困境。结果显示，知识缺乏、知识误区与经济压力大是造成该患者凝血因子用药不规律且剂量低的不良疾病管理行为的主要困境；知识缺乏与疾病不确定性是造成该患者功能锻炼缺乏的不良疾病管理行为的主要困境。

2.2 TTM为疾病管理提供依据

2.2.1 借助疾病管理困境，确定行为改变阶段与方法

TTM 将行为改变过程分为连续的五个阶段，即前意向、意向、准备、行动和保持[6]。该患者因膝关节活动严重受限，考虑行手术治疗，并由间断不规律使用凝血因子转变为每月600 U，因此，该患者于2020年底已进入行为改变的“前意向阶段”。后续因特殊原因来院就诊不便、缺乏准备行为改变的知识、经济压力大导致其在行为改变的利弊平衡中存在矛盾情感，患者长时间停滞于“意向阶段”。

2.2.2 知识学习与康复锻炼反馈，体现行为改变过程

根据访谈中患者对血友病性关节炎的知识需求，结合访谈中暴露的疾病相关知识误区、血友病性关节炎及TKA 围手术期健康教育要点，制定术前需求导向式疾病的知识学习计划；并邀请有丰富血友病性关节炎医疗、护理经验的专家进行指导，以确保学习计划的合理性、内容的科学性。最终形成的知识学习计划（表1）。以图文、音视频结合的多媒体形式、通俗易懂的语言进行健康教育，以问答、复述等形式进行知识巩固。该患者对知识学习现场反馈佳：患者能正确回答护士的提问，基本复述各项学习内容的要点。该患者对知识学习行为反馈佳：患者术前主动按床旁呼叫器或走到护士站提醒护士术前凝血因子替代治疗预试验，术后能正确表达疼痛，饮食符合饮食指导内容，患者主动关注膝关节肿胀等可能出血的情况，并表示在出院后的围手术期内能按医嘱应用凝血因子。这表明该患者进入健康疾病管理行为的“准备阶段”。

表1 患者疾病知识学习计划

血友病性关节炎患者在TKA 术后急性出血停止后应尽早开始功能锻炼，一般为术后24 h[7]，以避免长期制动造成的关节活动度降低引发再次出血的恶性循环。又因血友病性关节炎患者病变部位、程度、疼痛耐受性等存在差异，术后功能锻炼需根据关节功能状态调整。故术后功能锻炼需遵循“个体差异性、早期康复”原则[8]。骨科医师于每日晨、晚评估患者膝关节功能，设置当日功能锻炼目标。护士根据骨科医师的评估结果，给予患者功能锻炼的健康教育；通过现场观察等方式规范指导患者功能锻炼的动作，并加以鼓励与督促。同时，在充分的凝血因子替代治疗的保护下[7]，即每日晨遵医嘱输注凝血因子Ⅷ后，自术后第一日起直至出院，采用持续被动运动等速肌力训练仪予患者双膝各连续被动活动（contionuous passive motion, CPM）30 min，记录每日CPM 最大弯曲度数，并将代表度数的数字卡插入床头指定的醒目位置上，以便患者与医护人员直观查看。该患者在住院期间内，逐步完成踝泵运动、股四头肌等长收缩运动、被动压沙袋、直腿抬高训练、卧位抱膝训练、吃饭时坐位垂腿训练、助行器行走等主动功能锻炼。该患者在术后6 d 内，左、右膝CPM 最大弯曲度数从40°分别增加至110°与90°。疾病管理的直观体验与效果的可视化极大程度增强了患者康复的信心，然而因患者存在急于求成的情况，患者自行增量运动，出现右膝关节轻微出血、肿胀致疼痛的情况，造成右膝功能锻炼范围的波动。对此，护士再次予患者强调适量、循序渐进关节锻炼与疼痛管理相关知识。出院时，该患者各项主动功能锻炼能由护士、护工协助进行，逐渐过渡为患者自主进行。在此过程中，该患者血友病性关节炎疾病管理行为改变阶段向前推动至“行动阶段”。

2.2.3 生活质量与疾病管理体验推动自我效能与决策平衡的实现

该患者于2021 年12 月出院后，护士通过微信视频与电话结合的形式进行随访，了解患者术后康复与药物治疗情况。该患者曾在住院期间表示在出院后围手术期能按医嘱应用凝血因子，但围手术期后受经济压力影响，恢复每月600 U 的用量。通过患者回忆“出院后围手术期内仅发生1 次少量出血”对比既往“出血2～3 次/月”的疾病体验、分享病友的疾病管理的成功案例，使其意识到凝血因子替代治疗的重要性，促使其在经济压力与疾病管理的用药行为上进行再权衡，加之“罕见病多方共付”的社会支持项目的帮助，该患者目前规律应用凝血因子Ⅷ每周750 U，较入院前1年内每月600 U的用药剂量明显提升，双膝关节功能恢复良好。该患者在出院后3个月内仅发生一次少量出血，出院后3～12 个月未出现出血，这大大增强了其对疾病管理的信心。

世界卫生组织生活质量测定简表（World Health Organization quality of life scale-brief form questionnaire, WHOQOL-Bref）[9]由世界卫生组织研制，是临床应用最广泛的生活质量测评工具之一。包含生活质量和健康状况两项总体评价的独立条目及生理领域、心理领域、社会关系领域和环境领域四大维度领域，各维度分值越高，说明患者生活质量越佳。手术前后使用WHOQOL-Bref 量表对患者进行评估，结果显示术后患者生活质量较术前明显改善（表2）。由此可见，该患者处于疾病管理行为改变的“保持阶段”，有着较好的疾病管理的行为决策平衡，对现有生活较为满意，自我效能感高。

表2 该患者手术前后WHOQOL-Bref量表评估结果

3 讨论

血友病于2018 年收录于《第一批罕见病目录》[10]，其规范治疗护理已引起重视[7]。TKA 虽能帮助血友病性关节炎患者改善膝关节功能、减少疼痛，但术后康复对其远期生活质量有重要影响。血友病性关节炎患者因存在疾病自我管理的多重困境，术后关节功能的维护困难重重。首先，受血友病性关节炎疾病特点与疾病不确定性的影响，患者术后面临关节腔出血[7]、贫血[11]、感染[12]、深静脉血栓形成[13]等风险，易导致患者对术后康复锻炼与疼痛管理存在顾虑；其次，患者长期忍受病痛折磨，对手术效果期望较高[14]，但对术后仍需长期管理的认知往往不足；最后，血友病性关节炎患者患病时间较长，对自我健康管理已形成固定思维模式和行为习惯，行为改变困难度高。因此，应从血友病性关节炎患者疾病管理困境出发，识别行为改变的主要问题和阻碍，提供针对性护理干预。

TTM 是由美国心理学教授Prochaska 于20 世纪70 年代创立，由多种心理学和行为改变理论整合而成，强调行为改变是一个渐进式动态循环的过程，包含变化阶段、变化过程、自我效能和决策平衡四个重要部分[15]。TTM 已在包含慢性疾病管理在内的多个健康行为领域得到国内外的广泛验证，可有效帮助患者建立健康行为[16]、提升生活质量[15,17]。作者首先基于前期质性访谈析出的血友病性关节炎患者疾病管理困境内因、外因的研究[5]，发现该患者存在凝血因子用药不规律且剂量低、功能锻炼缺乏的不良疾病管理行为，应用TTM，给予该患者需求导向式、个体化的疾病管理方案，帮助其从“意向阶段”逐步过渡并维持在“保持阶段”，建立健康疾病管理行为，提高生活质量。因此，面对血友病性关节炎患者这一疾病管理个性化需求较高的罕见病群体，基于TTM的护理干预具有一定的推广意义，可能为改善血友病性关节炎患者生活质量的福音。

血友病性关节炎患者因其疾病的罕见性、病情的不可逆性、健康素养普遍较低，其疾病管理一直为护理的重难点。该患者为一典型病例，其护理的核心在于通过开展“以患者为中心”的评估，了解其疾病管理困境，明确其需求、偏好，价值观；并与骨科医师密切配合，以TTM 为理论依据，识别患者行为改变所处阶段，实施个体化疾病管理方案，动态追踪患者行为变化，最终实现健康行为改变的自我效能与决策平衡。此外，国家政策与社会组织的支持仍对缓解此类患者用药经济压力，提高生活质量意义重大。希望能社会各界能提升对血友病性关节炎的认知与关注度，让关爱不罕至。

【利益冲突】所有作者均声明不存在利益冲突