结缔组织病相关间质性肺病：从发病机制研究到“双达标”治疗策略

李梦涛 王迁

作者单位：中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（邮编100730）

编者按：结缔组织病（CTD）是一组异质性风湿病，发病机制复杂，自身免疫、炎症、纤维化和内皮功能障碍等均发挥重要作用，临床表现为多系统、多器官受累。间质性肺病（ILD）是以肺间质炎症和纤维化为主要表现的弥漫性实质性肺疾病，导致气体交换障碍，患者表现为干咳、运动耐力下降、进行性呼吸困难、呼吸衰竭甚至死亡。肺动脉高压（PAH）是由已知/未知原因引起的肺血管结构和（或）功能改变所致肺血管阻力增加和肺动脉压力升高的病理状态，导致患者呼吸困难、右心衰竭甚至死亡。ILD和PAH均显著增加CTD患者的疾病负担并影响患者预后。我受《天津医药》编辑部邀约，特组织国内CTD相关肺受累研究领域的知名专家共同就CTD-ILD/PAH研究进展及临床关注问题进行阐述，专题文章内容包括CTD-ILD“双达标”治疗策略、自身抗体在CTD-ILD中的临床意义、CTD-ILD的动物模型研究进展、CTD-ILD合并COVID-19感染及肺癌的临床分析；心脏磁共振在CTD-PAH中的应用、MCTD-PAH临床特征等。以期加强各学科同道对CTD-ILD/PAH的认识，促进基础研究领域与临床医生对CTD-ILD/PAH的共同关注，并对该领域亟待解决的关键问题进行深入讨论，推动CTD-ILD/PAH的发病机制与临床诊疗的研究进展。最后，本人对参与和支持本专题工作的全体作者和编审专家所付出的辛勤工作表示由衷感谢！

魏蔚（专题主编）

作者简介：李梦涛（1972），男，教授，主任医师，博士研究生/博士后导师，全国著名风湿免疫学专家。……