脑脊液减少症的诊疗

钱盛伟

大连大学附属中山医院神经外科（116001）

近年来，一种过去未曾听说过的疾病名称脑脊液减少症引起人们广泛关注[1]，这是一种与过去被称为低颅压症候群的症状相类似的疾患。之所以引起人们关注是因为这个疾病与交通事故所至的鞭索综合征后遗症有很大的关联[1,2]，在日本因交通事故所至的鞭索综合征后遗症的患者推测达数十万人，那么全世界将达到数百万人吧[2,4]。除交通事故以外运动外伤，坠落、跌倒，分娩等也被认为是其原因[3]，慢性疲劳综合征、肌纤维痛、学生拒绝上学（因起立性障碍等所致）也被认为与该疾患有关[1,4]。可见特发性低颅压症候群只是脑脊液减少症的冰山一角，并非像过去想象的那样非常罕见[2,4]。

2000年日本神经外科教授篠永正道提出脑脊液减少症的名称以来，已诊治了1000余例患者[2,3]，目前在日本已有100多个医疗机构开展了诊疗工作，受益患者已超过3000人[3]。过去对脑脊液减少症的诊疗并没有一个明确的诊疗指南，在2004年国际头痛分类第2版中首次提出了低颅压所致头痛的诊疗指南[1]。虽然意义重大但其中有关与外伤的关系一点儿记述也没有，作为以鞭索综合征后遗症为主要原因的脑脊液减少症的诊断尚不十分清楚。可以说对鞭索综合征后遗症和脑脊液减少症之间关系的真正研究是起始于2004年[1]。2006年日本脑脊液减少症研究会制订了脑脊液减少症的暂定诊疗指南，并在2007年进行了重新修订[3]。2009年是日本厚生劳动省脑脊液减少症研究班3年计划的最后一年，2010年已将该研究计划延长至2012年。本文的目的就是将脑脊液减少症的诊疗指南介绍给读者，使我们对这一疾患的诊疗要点有一定的了解，引起我们对这一疾病的重视。有关该病的进展情况在“脑脊液减少症的现状和进展”一文中有更详细的介绍[5]。

关于脑脊液减少症的研究尚有很多不清楚的地方，相关文献有限。这给制作诊疗指南带来很大的制约，虽然还存在一定问题，仍需要通过在诊疗实践中不断进行完善。这个诊疗指南是来自于医师、护士、放射技师各方以及患者通力协作的结晶[1]。有关脑脊液减少症的知识大部分是从患者那里学来的，我们对这个疾患了解只是一部分，现在仍在学习中。正如Sir William Osler所说：我们和患者共同开始学习，和患者一起继续学习，和患者一起完成学习[3]。

1 脑脊液减少症的定义

是指来自脑脊髓蛛网膜下腔的脑脊液由于持续或间断的漏出引起的脑脊液减少，出现头痛、颈部痛、头晕、耳鸣、视力功能障碍、倦怠等各种各样症状的疾患。

2 主要症状

头痛、颈部痛、头晕、耳鸣、视力功能障碍、倦怠为其主要症状。

这些症状大多数可在3h内因坐位、起立时恶化。

关于症状的附加事项

脑脊液减少症除上述主要症状外，文献报道还有多种多样的伴随症状。主要有以下症状。

2.1 颅神经症状

视物不清、眼震、动眼神经麻痹（瞳孔散大、眼睑下垂）、复视、光过敏、视野障碍；颜面痛、颜面麻木；听力下降、头晕、外展神经麻痹、面神经麻痹、耳鸣、听觉过敏等。

2.2 颅神经症状以外的神经功能障碍

意识障碍、无欲状、小脑失调、步行障碍、巴金森氏综合征、痴呆(认知症)、记忆障碍、上肢痛/麻木、神经根症状、直肠膀胱障碍等。

2.3 内分泌障碍

乳汁分泌等。

2.4 其他

恶心呕吐、颈部僵硬、肩胛骨间疼痛、腰痛等。

3 影像学诊断

3.1 脑池、脊髓液腔放射性核素扫描（RI）

目前认为是对脑脊液减少症可信度最高的影像学诊断方法。如果确认下述1个项目以上就可诊断脑脊液漏出。

①早期膀胱内放射性核素集聚：放射性核素注入3h以内，在颅骨顶部不能确认放射性核素而膀胱内可见放射性核素。②脑脊液漏出影像：在蛛网膜下腔外可见放射性核素扫描。③：放射性核素清除率亢进：脑脊液腔放射性核素残存率24h后在30%以下。

[注意事项]①为防止穿刺后脑脊液漏出，应使用细的腰穿针。②注入后3h内要保持卧床（为避免放射性核素早期向颅内移行）。③为发现坐位和立位的漏出，3h以后才可解除安静卧床。④儿童的动态脑脊液循环还有很多不明之处，判断时需要慎重。

3.2 脑MRI

目的是用于进行鉴别诊断和观察脑脊液减少症的经过。特别是在慢性期出现以下特异性表现可以作为参考。另外，进行MRI检查时，横断面扫描有可能遗漏脑组织向下方偏移，推荐追加矢状面和冠状面扫描。

①脑组织向下方偏移：额部、头顶部的硬膜腔增大，硬膜下血肿，小脑扁桃体下垂，脑干扁平化，侧脑室狭窄。②血液量增加：弥漫性硬膜肥厚、颅内静脉扩张、垂体肿大。

[注意事项]①由于发现弥漫性硬膜肥厚的频度并不是很高，所以即便没有发现也绝不能否定脑脊液减少症。②钆（Gd）增强扫描，便于判定弥漫性硬膜肥厚和颅内静脉扩张等，但要注意对比剂的过敏反应。

3.3 MRI脊髓水成像（MRM）

由于机器种类以及摄影方法的不同存在很大的差异，阅片时要充分注意。①明确的漏出影像：表现为腰椎肌层内脑脊液贮留影像。②可疑漏出表现：硬膜外脑脊液贮留像、神经根部的贮留像、腰部蛛网膜下腔外的砂状T2高信号。

4 其他诊断法

4.1 腰椎穿刺测定颅内压

不要有一定的倾向性，即使正常也不能否定脑脊液减少症。

[注意事项]①初压在6cm以下时有脑脊液减少症的可能性。②对于脑脊液的性状没有一定的倾向性。

4.2 硬膜外生理盐水注入试验

在硬膜外腔内注入20～40ml的生理盐水，1h以内如发现症状改善时提示脑脊液减少症的可能性很高。

应进行鉴别诊断的疾患：①功能性头痛（紧张型头痛、枕部神经痛、偏头痛、多发性头痛等）。②颈椎挫伤（椎间盘症、椎间关节症、神经根症、肌筋膜性疼痛等）。③颈椎变性疾患（颈椎病、颈椎椎间盘突出症等）。④中枢神经脱髓鞘以及变性疾患（多发性硬化症、脊髓小脑变性症、巴金森氏综合征等）。⑤脑梗死、良性颅内压亢进症、正压性脑积水、脑脊髓肿瘤、甲状腺疾患、肾上腺疾患、胶原病、结核、抑郁症、美尼尔症、风湿性关节炎等。

5 治 疗

5.1 保守治疗

无论是急性期还是慢性期，应首先进行保守治疗。

治疗：约进行2周的安静卧床和充分摄取水分（补液或追加摄取1000～2000mL/d）。

5.2 硬膜外自体血注入（EBP，epidural blood patch）

保守治疗症状不能获得有效的改善时建议采用硬膜外自体血注入。

[注意事项]①如果脑池脊髓腔放射性核素扫描或MRI脊髓水成像能够确定可疑的漏出部位时，可在其附近进行。②如有可能应在X线透视下穿刺，准确注入硬膜外腔。③注入时患者如出现强烈疼痛时应停止注入，可更换其它注入部位。④标准注入量：腰椎：20～40mL；胸椎：15～20mL；颈椎：10～15mL。⑤治疗后约1周内安静休息。⑥同一部位的再次治疗，希望经过3个月以上的观察后进行。

6 小 结

脑脊液减少症（cerebrospinal fluid hypovolemia），是一种与被过去称为低颅压症候群（intracranial hypotension）的症状类似的疾患。但是多数症例颅内压是在正常范围内，其原因认为不是颅内压降低而是脑脊液减少。所以采用更加确切的疾患名称应该称为脑脊液减少症。脑脊液减少症由于过去不能进行正确的诊断，多数以其他的病名（慢性头痛、颈椎病、颈椎挫伤、鞭索综合征、抑郁症等）进行治疗。由于相关文献还很少，尚缺乏有诊疗经验的医疗设施，目前仍处于混乱状态。本诊疗指南是根据对脑脊液减少症的治疗具有丰富经验的医院的诊疗标准制作而成，其目的是尽可能让更多的医院进行诊疗。对于脑脊液减少症的病理生理以及发病机制、检查法、治疗法还有很多尚不明确的部分，这个诊疗指南仅是暂定的，预定今后每年继续进行修订[1]。

[1]脳脊髄液減少症研究会ガイドライン作成委員会.脳脊髄液減少症ガイドライ2007[M].株式会社メディカルレビュー社,2007：15-18.

[2]篠永正道.“低髄液圧”による頭痛[J].医学のあゆみ,2005,215(10)：1166-1170.

[3]篠永正道.低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)[J].救急医学,2006,30(15)：1825-1829.

[4]脳脊髄液減少症研究会.脳脊髄液減少症データ集Vol.1-研究会全抄録と最新発表報告―[M].株式会社メディカルレビュー社,2007：46-50.

[5]钱盛伟.脑脊液减少症的研究现状和进展[J].中华神经医学杂志,2009,8(10)：1072-1074.