瑞氏综合征致皮质盲 1例报告

王桂霞

(胜利石油管理局胜采医院,山东东营 257000)

患儿男,3岁 6个月。因发热半天、抽搐 1h于2008年6月 5日入院。半天前患儿突然出现发热,体温 38.7℃,恶心,无呕吐,在外院诊断为急性上呼吸道感染,给予肌注复方氨基比林无明显效果,曾自服阿司匹林,1h前突然抽搐,双眼紧闭,口吐白沫,给予安定 10mg静推后抽搐逐渐缓解。入院查体:T38.5℃,P120次 /min,R30次/min。浅昏迷状态,双瞳孔等大正圆,反射迟钝,颈软,咽充血,两肺呼吸音粗,无干湿罗音,心脏、腹部检查无异常。四肢肌张力略高,双膝反射消失,双侧巴氏征、奥氏征阳性,布氏征及克氏征阴性。实验室检查:WBC20.2×109/L,L0.25,N0.69。血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)493U/L,天冬氨酸氨基转氨酶(AST)176U/L,肌酸磷酸激酶(CPK)49840U/L,乳酸脱氢酶(LDH)2330U/L,血氨 190μmol/L,凝血酶原时间 11.8 s。脑脊液清亮,压力高,WBC1.0×106/L,糖 2.75mmol/L,蛋白 1.6g/L,氯化物 16.9mmol/L。头颅 CT检查未见明显异常。脑电图显示广泛高幅慢波活动,有棘波。诊断:急性上呼道感染并热惊厥;瑞氏综合征。给予抗感染、甘露醇、糖皮质激素、维生素 C、能量合剂及镇静等治疗,入院 21h后患儿神志转清晰,但双眼视力丧失,瞳孔大小正常,对光反射存在,眼底无视神经萎缩,视网膜结构正常。诊断:皮质盲。加用高压氧治疗,4d后双眼可视物,1周后视力恢复。治疗第25天复查肝功基本恢复正常。出院时精神反应可,行走双下肢欠灵活。

讨论:瑞氏综合征是一种以急性脑病合并肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性,主要发生于小儿。其病因目前尚未完全阐明,多认为与各种微生物感染、毒性物质作用和内源性毒素相关。其发病机制是广泛的线粒体损害,以肝细胞、脑细胞的线粒体受损为著。病毒感染患者口服阿司匹林致瑞氏综合征的发病率较高,因此应禁止所有水杨酸类制剂作为小儿退热剂,避免瑞氏综合征的发生。

近年来瑞氏综合征的报道较多,但瑞氏综合征致皮质盲少见报道。皮质盲是因脑组织皮质损害引起的视力丧失,本例患儿头颅CT未见明显异常,考虑主要是脑组织水肿、神经元和星形胶质细胞肿胀引起外侧膝状体、内囊后肢、视辐射或枕叶视觉皮质损害,故双眼视力丧失;而传导光反射的神经纤维不经外侧膝状体,故对光反应仍存在。由于诊断及治疗均较及时,患儿出院时视力恢复,但留有轻度运动障碍,需进一步功能训练。