闭锁综合征6例临床分析

令狐红霞，冯 亚

闭锁综合征是一种特殊类型的意识状态，是由脑桥基底部病变所致，因四肢瘫痪，不能言语，易误认为昏迷。其临床症状严重，并发症多，致残率及病死率均高。为进一步对本病深入了解，提高防治效果，现将2006年1月—2010年12月收治的6例闭锁综合征患者资料回顾性分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组6例患者，男5例，女1例，年龄27岁～68岁，平均52岁。既往有高血压病5例，房颤1例，糖尿病2例，吸烟4例，饮酒4例，肥胖者3例，2例发病前有短暂性脑缺血发作（TIA）病史。

1.2 临床表现 本组6例均表现为双侧面瘫，四肢瘫痪，不能言语，眼球水平方向运动障碍，延髓性麻痹，不能转头，双侧病理反射阳性，3例发病初期有意识障碍及四肢抽搐，3例意识清楚。

1.3 影像学表现 6例均经头CT和头MRI检查确诊为脑干梗死，病灶位于桥脑。

1.4 并发症 肺部感染5例，消化道出血4例，中枢性高热4例，肾功能不全2例，下肢深静脉血栓形成1例。

1.5 治疗方法 由于入院时发病时间已超过时间窗、病情危重、家属拒绝等原因，本组6例均未能进行溶栓治疗。常规给予监护、吸氧、抗血小板聚集、脱水、脑保护、改善循环、物理降温、支持对症治疗等。2例在此基础上给予降纤治疗，4例行了气管切开，3例曾呼吸机辅助呼吸，肺部感染者给予抗生素治疗，消化道出血者给予奥美拉唑治疗。

2 结 果

好转3例，但仍有不能言语及进食（其中1例四肢活动不灵，肌力Ⅱ级～Ⅲ级，2例四肢瘫痪），1例病情加重自动出院，2例死亡。

3 典型病例

病例［1］，男，27岁，肥胖体型，有高血压病及饮酒史。主因头晕6h，加重伴右侧肢体无力，不能言语2h，恶心、呕吐1次入院。入院时头CT未见异常，入院查体：血压170/100mmHg（1 mmHg＝0.133kPa），意识清楚，不能言语，右侧鼻唇沟变浅，伸舌偏右，右侧肢体肌张力高，右上下肢肌力Ⅱ级，右巴彬氏征（＋）。入院后立即行头MRI检查，检查近结束时突然出现意识丧失，呼吸急促，口中分泌物多，立即返回病房给予心电监护，吸氧，患者间断抽搐，呼吸变浅，给予呼吸兴奋剂无改善，出现呼吸停止，立即气管插管，呼吸机辅助呼吸，24h后自主呼吸恢复，停用呼吸机，但因肺部感染、痰多，行气管切开，结合头MRI诊断为脑干梗死、肺部感染。因病情重未能溶栓，给予一般治疗，因患者为青年，考虑脑干脑炎不除外，给予营养神经，入院后第10天，意识转清，眼球可垂直活动，但四肢瘫痪，不能言语，延髓性麻痹。复查头MRI，根据脑脊液检查结果，结合两次影像学改变及病史仍诊断为桥脑梗死，经治疗2个月后好转出院，出院时神志清，仍四肢瘫痪，带气管套管。

病例［2］，男，68岁，肥胖体型，高血压病病史20余年，有吸烟史，6年前曾患脑梗死，未留后遗症。本次主因左侧肢体无力4h，加重伴意识不清2h入院。入院时浅昏迷，右侧肢体肌张力正常，左侧肢体肌张力略高，肌力检查不合作，右侧肢体见有肢体活动，左侧肢体无自主活动，双膝腱反射亢进，左巴彬氏征（＋）。头CT：右侧基底节腔隙性脑梗死，入院6h后病情加重，右面部大汗，左面部无汗，四肢肌张力高，无自主活动，呼吸急促，给予气管切开后，复查头MRI示桥脑大面积梗死，后出现中枢性高热，肺部感染，消化道出血，呼吸困难，间断呼吸机辅助呼吸，并给予抗感染、脱水、抗血小板、脑保护、物理降温、质子泵抑制剂等治疗。入院后第13天意识转清，四肢瘫痪，眼球活动障碍，仅能上下垂直活动，但第18天出现左下肢深静脉血栓形成，给予抗凝、改善循环，第20天突然呼吸困难，经抢救无效死亡，死于肺部感染，也不能除外肺栓塞。

4 讨 论

闭锁综合征最早是由Plum和Posner于1966年提出，是根据脑桥基底部脑梗死患者所表现的症状加以命名的。其典型症状是：面部肌肉瘫痪及四肢瘫痪，仅保留有清醒状态，能依嘱咐做垂直方向的眼球运动及瞬目。其病因脑血管病约占75%，其中以脑桥基底部梗死最常见（60%），几乎所有病例都有基底动脉闭塞，其次为脑出血（10%）［1］。高血压、高脂血症、肥胖、饮酒、吸烟均为脑梗死的危险因素，尤其是高血压，本组6例，5例均有高血压，2例典型病例均为肥胖，有高血压、吸烟或饮酒史。高血压可加速动脉硬化的发展，因此积极有效的控制血压是降低脑梗死发病率的关键。当前吸烟与脑梗死的关系日益受到重视，吸烟能加重动脉硬化，提高纤维蛋白原、血小板聚集、红细胞压积和血液黏度，能加强动脉血管收缩和损害内皮，直接减少脑血流量和灌注量，是引起脑梗死的危险因素［2］。本组6例中4例有吸烟史。闭锁综合征除脑血管病外还可见于头部外伤、脑干脑炎、桥脑中央髓鞘溶解等［3］。近年来脑梗死发病率呈上升趋势，且年轻患者病例增加，但30岁以下报道不多，本组最小年龄仅27岁。因此，对年轻有高血压病病史者要警惕脑梗死发生。

闭锁综合征头MRI表现为双侧桥脑基底部损害，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞所致，脑干腹侧的皮质脊髓束和皮质延髓束受损，出现面瘫、四肢瘫及球麻痹等，脑桥腹侧的旁正中网状结构（PPRF）和内侧纵束受损，因而产生了水平方向的眼球运动障碍以及头眼反射消失。而中脑被盖部网状结构及动眼神经核却保存，所以神志清楚，眼球可以做垂直方向运动［4］，患者可有正常的睡眠周期。但单侧桥脑基底部病变在临床上不出现本症。

闭锁综合征是脑梗死中的严重类型，预后不良，血管性疾病若能生存4个月以上者，其功能、预后相对良好［5］。早期多死于中枢性呼吸衰竭，而很多患者往往不是死于脑梗死本身，而是死于并发症，尤其是肺部感染。本组83%合并肺部感染，66%合并消化道出血及中枢性高热，本组死亡的一例同时有肺部感染、消化道出血、中枢性高热及下肢深静脉血栓形成。因此，并发症越多预后越差。治疗应综合治疗，积极防治并发症，降低病死率，干预危险因素降低发病率也不容忽视。对年轻者更应积极采取防治措施。

［1］ 宫崎一秀.闭锁综合症［J］.日本医学介绍，2002，23（11）：484－485.

［2］ 于雪凡，李颖新，赵春绪.61例青年脑梗死病因及危险因素的分析［J］.中风与神经疾病杂志，2004，21（4）：357－359.

［3］ 冯秀华，刘桂荣，卢文甫，等.闭锁综合症8例临床及影像学分析［J］.郑州大学学报（医学版），2002，37（1）：124－125.

［4］ 杨天祝.临床神经应用解剖［M］.北京：中国协和医科大学出版社，2002：536.

［5］ 张明，杜光萍.闭锁综合症临床分析［J］.安徽卫生职业技术学院学报，2005，4（5）：35－36.