胃肠道间质瘤MSCT的研究综述

宋志文

(烟台市莱阳中心医院放射科 山东烟台 265200)

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)是消化道最常见的间叶组织来源的肿瘤,具有独特的免疫组化表型。其术前诊断较为困难,以往常被误诊为平滑肌瘤或神经鞘瘤等。本文以GISTs的多排螺旋CT表现为主,结合病理及临床对其诊断作一综述。

1 GISTs的临床及病理学特征

1.1 GISTs的定义及组织起源

GISTs是由Mazur[1]等于1983年首次提出,但一直没有一个明确的定义,目前对GISTs的定义主要有2种观点:(1)是广义GISTs[2],包括胃和小肠原发性非上皮肿瘤的绝大部分,分为4个类型:①平滑肌分化;②神经分化;③平滑肌和神经双向分化;④未分化。(2)狭义GISTs[3],不包括平滑肌源性肿瘤及神经源性肿瘤,是一种独立起源于胃肠道原始间叶组织的非典型分化的肿瘤,部分可伴有平滑肌和(或)神经源性肿瘤的不全分化。多数学者认为,狭义的胃肠道间质瘤更能准确反映肿瘤的病理特征[4]。Miettinen等[5]则提出胃肠道间质瘤和Cajal细胞可能共同起源于具有多向分化潜能的原始间充质细胞,存在于胃肠道管壁各层组织及其它系膜层内,这就解释了间质瘤可发生在胃肠道以外的腹内其他部位,特别是网膜和肠系膜。

1.2 临床表现

GISTs好发于中老年人,其年龄高峰为50～70岁组,发病年龄越小,恶性的可能性越大。可发生在胃肠道的任何部位,偶发生在胃肠道外腹腔内如网膜、后腹膜、肠系膜、胆囊和阑尾等部位。GISTs多呈隐袭性生长,直径＜2cm的多无症状,多在查体时发现;较大的肿瘤可出现上腹部疼痛、呕血和/或黑便、腹部包块、吞咽困难以及肠梗阻或穿孔等,约有15%～50%以转移性症状就诊。胃间质瘤如合并肺软骨瘤和功能性肾上腺外副神经节瘤,则称为Carney三联征,好发于女性。

1.3 病理及免疫组化

GISTs95%以上为单发,大小从数毫米至数十厘米不等,呈类圆形、结节状或分叶状,境界清楚,部分有包膜。切面灰白或灰红色,质韧,部分鱼肉状,伴有出血、坏死及囊性变。光镜下,GISTs的瘤细胞较平滑肌瘤更为丰富,形状以梭形为主(占70%～80%),瘤细胞排列成交织束状、弥散片状,也可呈栅栏状或轮辐状,较为特征的是主要由梭形瘤细胞形成的细胞团巢,只见于GISTs,而不见于平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神经鞘瘤。但与其他间叶源性肿瘤的鉴别主要依靠电镜及免疫组化。电镜下分化良好的肌丝少见,肿瘤缺乏分化细胞的特征,如同原始间叶细胞,表面有树状突起,胞浆见致密核心颗粒和间质丝团样纤维。免疫组化上,GISTs的c-kit(CD117)和CD34(＋),而平滑肌标记的desmin、actin和S-100(－)。

2 GISTs的螺旋CT检查方法

目前,GISTs的检查方法相当多,不同部位的GISTs,各种检查方法的敏感性不同。总的来说CT的应用价值相对较大,尤其是螺旋CT检查能直接显示肿块的大小、形态、密度、内部结构、边界,对邻近结构的侵犯亦显示的相当清楚,同时还可观察其它部位的转移灶,有利于肿瘤的诊断、分期及鉴别诊断。

2.1 GISTs的螺旋CT表现

GISTs经螺旋CT扫描显示为软组织密度的类圆形或分叶状肿块,肿块内部可因坏死、出血或囊性变而使密度不均,坏死多为小片状,钙化可为单个或多个细点状,散在分布[6]。起源于胃肠壁的肿瘤,以外生性生长为主,且多不会沿胃肠壁浸润蔓延,边界较清,邻近管壁无增厚,很少出现梗阻现象。有报道认为86%的胃GIST为外生性生长,胃的GIST多通过细颈与胃壁相连,在轴位CT上往往很难界定病变的起源部位[7];但多排螺旋CT的MPR重建有助于明确肿瘤的起源部位。肿瘤实性部分平均CT值30～40Hu,增强后多呈中等或明显强化,且静脉期强化高于动脉期,静脉期CT值平均升高40～60Hu。当肿块内变性坏死累及黏膜时,可继发溃疡,使肿块表面形成穿凿样溃疡甚至隧道样改变。当坏死与胃肠道相通时,可见气-液平面形成。可出现肝脏、肺、腹膜及肠系膜转移。肝脏转移可为实性,边缘清楚,增强后可轻度强化;也可为囊性转移,壁厚薄不均,可有多个壁结节,增强后壁结节略有强化。肾上腺、骨、淋巴结转移少见。

2.2 良恶性的螺旋CT判定

肿瘤大小:良性GIST肿瘤的最大径多＜5cm,良性小肠GIST最大径多＜2cm;肿瘤最大径＞10cm的GIST多为恶性,而小肠GIST＞5cm即倾向于恶性;介于两者之间的为交界性。肿瘤部位:发生于小肠和胃肠道外的GIST恶性程度相对较高,研究指出肿瘤大小与肿瘤发生的部位也有较好的相关性[8],瘤体大小通常以食管-结、直肠-胃-小肠-网膜、肠系膜、腹膜,依次递增;小肠和胃肠道外的GIST肿瘤较大,恶性程度也较高。肿瘤形态:良性肿瘤多呈类圆形或结节状,恶性肿瘤呈分叶或不规则状。肿瘤密度:良性多为软组织密度,且密度均匀;恶性GIST密度不均,内部见低密度坏死、囊变或高密度出血,部分溃疡形成可见空气密度影或气液平面。但有研究发现约38%的小GIST在CT上可出现局灶性低密度区,可能是由于肿瘤坏死、出血、囊形变、溃疡中液体聚集及纤维分割有关,而与高的有丝分裂率无关,因此不能预测其潜在恶性行为[9]。肿瘤强化:良性GIST均匀强化,恶性GIST强化不均,且较良性强化明显,表现为瘤周花边样或结节状强化,瘤体内或周边可见线状或成簇状排列的小血管影。

侵犯及转移:易转移和局部复发是恶性GIST的特点,以血行或种植转移为主,淋巴转移很少见;常侵犯相邻器官,与周围结构粘连、包绕,分界不清。良性GIST对周边组织没有侵犯,边界清楚,与邻近器官间的脂肪层存在。

综上所述,螺旋CT在GISTs的诊断及鉴别诊断中具有一定价值,在胃肠道间质源性肿瘤诊断时要充分考虑GISTs的可能性。

[1]Mazur M,Clark HB.Gastric stromal tumors:a reappraisal[J].Am J Surg Pathol,1983,7(6):507～519.

[2]Rosai J,Ackerman LV.Ackman's surgical pathology[M].St.Louis:Mosby,1996:645～647.

[3]平金良,章步文,董吉顺,等.胃肠间质肿痈临床病理与免疫组化特征[J].中国肿瘤临床,2002,29(1):20～23.

[4]章士正,方松华.胃肠道间质瘤影像学诊断[J].中国医学计算机成像杂志,2001,7(2):126～129.

[5]Miettinen M,Lasota J.Gastrointestinal stromal tumors: definition,clinical,histological, immunohistochemical, and moleculargenetic features and differential diagnosis[J].Virchows,2001,438(1):1～12.

[6]Levy AD,Remotti HE,Thompson WM,et al.Gastrointestinal stromal tumors:radiologic features with pathological correlation[J].Radiographics,2003,23:283～304.

[7]Kim HC,Lee JM,Choi SH,et al.Imaging of gastrointestinal stromal tumors[J].J Comput Assist Tomogr,2004,28:596～604.

[8]Emory TS,Sobin LH,Lukes L,et al.Prognosis of gastrointestinal smooth-muscle(stromal)tumors[J].Am J Surg Pathol,1999,23(1):82～87.

[9]Kim HC,Lee JM,Kim SH,et al.Small gastrointestinal stromal tumors with focalareas of low attenuation on CT:pathological correlation[J].Clin Radiol,2005,60:384～388.