并发肺、心、肾等多脏器损害的木村病一例并文献复习

朱迎伟，毛毅敏，娄源杰，孙瑜霞

并发肺、心、肾等多脏器损害的木村病一例并文献复习

朱迎伟，毛毅敏，娄源杰，孙瑜霞

木村病;多脏器损害;肉芽肿病变

E－mail:yimin6107@sina.com

木村病 (Kimura disease)多发于亚洲男性，是一种少见的病因不明、多累及头颈部软组织及浅表淋巴结的慢性进行性、免疫炎性肉芽肿病变，外周血嗜酸性粒细胞增多及血清免疫球蛋白E(IgE)显著升高是其特征性的实验室检查。目前报道的病例多表现为唾液腺及头颈部软组织与淋巴结病变，引起多脏器损害者较少见。我院曾收治1例并发肺、心、肾等多脏器损害的木村病患者，现报道如下，同时结合文献复习，探讨其发病特征、诊断及治疗情况。

1 病例简介

患者男，37岁，分别于 1997年、2000年发现额部蛋黄样大小浸润性包块及右侧胸部鹅蛋大小样浸润性包块，先后手术治疗，病理诊断“血管瘤”，曾间断口服“强的松”治疗。2010年7月出现右侧面颊、颈部、胸部及右手臂肿胀、胸闷及呼吸困难等症状，胸部CT提示双下肺块影及少量渗出，右侧大量胸腔积液，胸腔积液检查见大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及少量间皮细胞，外院按肺部感染给予抗生素等药物治疗，效果欠佳，7月17日转至我院。

入院查体:腋下体温:37.7℃，脉搏:100次/min，呼吸:21次/min，血压:130/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);发育正常，营养中等，神智清，精神差，步入病房，自主体位，查体合作。浅表淋巴结无明显肿大;全身皮肤多处皮疹、浸润性包块，大小不等，边界不清并可见色素沉着，以右上肢及右侧躯干部为主。右侧颜面部、右上肢及右侧胸部皮肤肿胀。双侧眼睑无水肿、巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧耳部无畸形，听力正常。口唇无明显发绀，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性。气管居中，甲状腺无明显肿大。右前胸可见一长约10 cm的瘢痕。胸壁无压痛，胸壁静脉无曲张，呼吸运动两侧相等，无胸膜摩擦感，右下肺叩诊浊音，呼吸音减低，双肺无明显干湿啰音。心相对浊音界不大，心率100次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。脊柱四肢无畸形，各关节无红肿，活动自如，双下肢轻度水肿，两侧对称。神经系统检查:生理反射存在，病理反射未引出。

院外辅助检查:(1)血常规检查:①外周血白细胞计数 (WBC):27.8×109/L;②嗜酸性粒细胞百分比:76%(2010年7月13日)。(2)免疫全套:①抗核抗体:(+);②抗双链DNA抗体:(+)(2010年7月7日)。(3)骨髓穿刺:嗜酸性粒细胞增多 (2010年7月9日)。(4)胸腔积液病理:大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及少量间皮细胞，未见瘤细胞 (2010年7月12日)。 (5)胸部CT:①右上中前胸部软组织包块;②右侧胸腔积液 (2010年7月9日)。(6)心脏彩超:心尖部占位 (2010年7月4日)。

入院后积极完善相关检查:(1)血常规检查:①WBC:36.98×109/L;②嗜酸性粒细胞百分比:61%(2010年7月18日)。(2)尿常规检查:隐血 (+)、尿蛋白 (+)(2010年7月18日)。(3)病理诊断:①胸腔积液找到大量嗜酸性粒细胞及淋巴细胞，未见瘤细胞 (2010年7月24日，图1);②右肩部皮肤组织，表皮未见特殊，真皮层脉管增多，伴多量嗜酸性粒细胞为主的慢性炎细胞浸润(2010年7月26日，图2)。(4)外周血血清IgE 305.3 IU/ml(2010年7月24日)。

诊断为并发肺、心、肾等多脏器损害的木村病，给予抽胸腔积液等对症处理及“强的松”60 mg每日晨服，病情明显好转，颈部包块渐缩小，胸腔积液消失、肺部浸润病灶吸收，复查血常规检查示WBC计数及嗜酸性粒细胞百分比均降至正常;尿常规检查示隐血、尿蛋白转阴;2010年8月4日复查胸部CT:双下肺块影、渗出影消失，胸腔积液吸收;2010年8月4日复查彩超提示:左室壁内稍强回声团附着。

2 讨论

木村病是一种罕见的慢性进行性免疫炎性疾病，1937年我国金显宅先生等首先报道，1948年 Kimura(木村)等以“不寻常性淋巴组织增生性肉芽肿”进行报道，目前国际上多采用Kimura's disease为其病名［1］。其主要临床表现为头面颈部皮下肿块，目前研究提示其发病和免疫紊乱关系密切，良性血管淋巴细胞增生伴嗜酸性粒细胞浸润为其病理特征［2］。

木村病缺乏明显特征性的临床表现，首先出现颈面部无痛性淋巴结和 (或)软组织包块是其特点，部分患者出现腮腺、下颌下腺肿大。肿大包块边界不清，部分可有粘连，一般不引起局部皮肤的改变，易与颈淋巴结结核、鼻咽癌及恶性淋巴瘤等相混淆，外周血嗜酸性粒细胞增多及血清IgE显著升高是本病比较有特征性的实验室检查［3］。中青年男性患者头颈部出现缓慢生长无痛性肿块，如果边界不清，无明显感染征象，需查血常规、小便常规、颈部B超及颈部肿块穿刺以及血清IgE、嗜酸性粒细胞，必要时行活检病理检查以明确诊断，本病例曾分别于1997年、2000年发现额部蛋黄样大小及右侧胸部鹅蛋样大小浸润性包块，先后手术治疗，病理诊断“血管瘤”。

病理检查是确诊及鉴别诊断的主要手段，淋巴结或软组织肿块具有增生的发育良好的淋巴滤泡、嗜酸性粒细胞浸润、毛细血管增生及不同程度的纤维化是其病理特点［4］。本例患者的病理诊断示:(1)胸腔积液找到大量嗜酸性粒细胞及淋巴细胞;(2)右肩部皮肤组织活检，表皮未见特殊病变，真皮层脉管增多，伴多量嗜酸性粒细胞为主的慢性炎细胞浸润。

血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症(angio lymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE)与本病很相似，二者的鉴别诊断很重要，曾被认为是同一种疾病或同一疾病的两个时期［5］。ALHE发病也以青年人为多，约20%的患者颈面部淋巴结肿大，病程较长，预后好，外周血嗜酸性粒细胞中等程度增多，淋巴样增生、嗜酸性粒细胞浸润及血管增生等病变也常见于其组织病理学检查。但ALHE发病人种差异不大，男女无明显差别，皮疹及皮下结节为其主要病变，与本病不同的病理检查特点是淋巴结增生但无滤泡形成，内皮细胞不典型伴淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，小血管形成不良，不伴有肾脏损害。

木村病患者常合并肾损伤，但合并心、肺受损者罕见。Tsubouchi等［6］曾发现1例46岁男性木村病患者右下叶肺段出现包块，病理诊断证实为淋巴细胞增生为主的炎性细胞浸润灶，此患者持续八年嗜酸性粒细胞增多，IgE升高，应用糖皮质激素治疗后此包块消失。本例患者治疗过程中出现肺部包块、胸腔积液，胸腔积液中可见大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及少量间皮细胞，经口服“强的松”治疗后包块、胸腔积液消失。木村病合并心脏受损者尚未见报道，本例患者左室壁附着稍强回声团，经治疗无明显变化，未进行病理检查进一步证实。本例患者也曾出现肾脏功能受损，尿中出现蛋白，经口服“强的松”治疗后尿蛋白消失。有报道TH2细胞免疫失调可能是木村病及相关肾脏损害的共同机制，但其出现多脏器受损的机制尚不完全明确，推测可能与某些病毒感染或毒素改变了T淋巴细胞的免疫调节作用或诱导了IgE介导的Ⅰ型变态反应，从而导致淋巴因子的释放［7］。

手术切除、小剂量放射治疗及加用类固醇激素和免疫抑制剂等药物为木村病的常用治疗方法，局部肿块以手术切除及放射治疗为主，效果较好，其中以放射治疗效果最好，临床上对单发局部肿瘤一般先手术切除，但切除后易复发，复发率可高达40%以上，故术中应切除足够范围，减少复发［8］。目前认为术后加小剂量放疗或联合应用糖皮质激素治疗能明显提高治愈率。口服糖皮质激素和免疫抑制剂是合并多脏器损伤患者的治疗基础，疗效好，但极易复发。本例患者“强的松”60 mg每日晨服，病情明显好转，颈部包块渐缩小，胸腔积液消失、肺部浸润病灶吸收，尿蛋白转阴、WBC计数及嗜酸性粒细胞均降至正常，疗效满意。及时的诊断以及减缓或减少木村病的复发和多脏器损害的发生是目前木村病诊断和治疗的关键。

1 Hobeika CM，Mohammed TL，Johnson GL，et al.Kimura's disease:case report and review of the literature［J］.J Thorac Imaging，2005，20(4):298－300.

2 魏晓霞.木村病一例并文献复习［J］.中国全科医学，2010，13(9):3117.

3 Chen H，Thompsonl D，Aguileran S，et al.Kimura disease:a clinicopathologic study of 21 cases［J］.Am J Surg Pathol，2004，28(4):505－513.

4 陆磊，陈仁贵，李小秋，等.Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学观察Ⅱ ［J］.中华病理学杂志，2005，34(6):353－357.

5 Chong WS，Thomas A，Goh CL.Kimura's disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia:two disease entities in the same patient:case report and review of the literature［J］.Int J Dermatol，2006，45(2):139 －145.

6 Tsubouchi K，Imanaga T，Yamamoto M，et al.A case of IgG4－positive multi－organ lymphoproliferative syndrome associated with Kimura disease ［J］.Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi，2010，48(7):524－528.

7 Nakahara C，Wada T，Kusakari J，et al.Steroid－sensitive nephrotie syndrome associated with Kimum disease ［J］.Pediatr Nephrol，2000，14(6):482－485.

8 Parkj S，Jin W，Ryu KN，et al.Bilateral asymmetric superficial soft tissue masses with extensive involvement of both upper extremities:demonstration of Kimura disease by US and MRI(2008:12b) ［J］.Eur Radiol，2009，19(3):781－786.

R 593.1

D

1007－9572(2012)01－0093－02

471000河南省洛阳市，河南科技大学第一附属医院呼吸内科

毛毅敏，471000河南省洛阳市，河南科技大学第一附属医院呼吸内科;

2011－11－19;

2011－12－04)

(本文编辑:邢煜)