胎儿法洛四联症的超声诊断

黄月香

(广西田东县人民医院超声科 广西田东 531500)

法洛四联症是复合先天性心脏血管畸形,是最常见的先天性心脏畸形之一,自然预后不佳,活到20岁者不足20%[1]。故产前超声诊断非常重要,及早给家长及临床医师提供信息。

1 临床资料

患者来源于2007年1月至2011年1月我院产前常规胎儿超声检查中诊断胎儿法洛四联症8例及漏诊1例,孕周20～38周,平均26周,孕妇年龄23～39岁。仪器采用PHILIPS-HD15彩色多普勒超声诊断仪,探头频率3.5～5.0MHz。孕妇取仰卧位,首先行产科常规检查,然后横切胎儿胸腔获四腔心切面,依次显示左室长轴切面、主动脉根部短轴切面、心尖五腔心切面、右心室流出道切面、肺动脉长轴切面及三血管平面等,判断胎儿心脏位置、大小,观察四腔心是否左右对称、室壁厚度、左右房室连续关系、心室与大动脉连续关系和大动脉起始部交叉关系及主、肺动脉内径大小等。彩色多普勒观察各房室及大血管内血流分布,注意室水平有无异常分流,肺动脉血流方向,有无高速湍流及频谱多普勒检测血流速度。

2 结果

9例胎儿法洛四联症右室前壁均无明显增厚,四腔心切面7例为正常声像图,2例示室间隔缺损较大,CDFI有过隔血流。8例胎儿左室流出道切面示室间隔与主动脉前壁连续性中断,直径为8～17mm,均有“断端回声增强”征象。主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,骑跨率为38%～58%,主动脉根部短轴切面示肺动脉内径小于主动脉内径,主、肺动脉位置关系正常。7例示左右心室血流呈红蓝两色同时流入主动脉,4例肺动脉收缩期高速血流,3例肺动脉血流速度正常范围,2例有肺动脉反流,3例有三尖瓣反流。漏诊1例未见明显主动脉骑跨及肺动脉狭窄,产前超声检查诊断为室间隔缺损。8例中7例引产后尸体解剖证实,2例为产后新生儿超声心动图检查证实。

3 讨论

法洛四联症形成机制系胚胎期动脉干分隔时期,因主、肺动脉隔异常右移而导致肺动脉口狭窄,主动脉根部增宽右移骑跨,主动脉前壁与室间隔连续中断,形成室间隔缺损,右室肥厚为肺动脉狭窄继发改变,因胎儿期体循环主要来自右心系统,右心压力大于左心压力,右室壁肥厚不明显,故胎儿法洛四联症表现为室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄,与文献报道一致[2]。四腔心切面因不能显示主、肺动脉,心室与大动脉连续关系及流出道部室间隔,而法洛四联症室间隔缺损位于膜部室间隔之前,肌部室间隔之上,主动脉瓣之下和肺动脉瓣之后,故四腔心切面多表现“正常”,这是容易漏诊的主要原因。本文9例法洛四联症四腔心切面有7例心脏结构正常,与周启昌报道一致[3]。左室长轴切面是判断心室与大动脉连接关系重要切面,是诊断大动脉病变的关键切面[4],能发现主动脉前壁与室间隔连续中断,主动脉增宽、前移,骑跨于室间隔之上,CDFI示来自左右心室的两束血流共同流入主动脉。胎儿法洛四联症无论是右室流出道切面,大血管短轴切面还是三血管平面都能发现肺动脉内径小于主动脉内径,肺动脉血流束变细,可检出高速血流。因此,对于胎儿法洛四联症产前诊断,主、肺动脉内径比例是一重要信息。五腔心切面及主动脉根部短轴切面为观察室间隔缺损的良好切面,能检出大多数室间隔缺损[5],对主动脉根部显示良好,左室长轴切面则对主动脉骑跨显示良好,可评估骑跨程度。肺动脉长轴切面可观察肺动脉发育情况并评估狭窄程度。通过以上观察,可明确主、肺动脉连接关系及内径比例关系,有无室间隔缺损及主动脉骑跨,故以上切面为诊断法洛四联症关键性切面。产前超声筛查胎儿心脏畸形宜在孕22～28周,此时胎儿心脏发育已趋向完善,胎儿心内结构显示清晰,羊水适中,透声好,胎儿活动空间较大,易于各种位置检查以取得最佳图像。晚孕期,由于羊水相对较少,胎儿活动空间减小,声束易受胎儿脊柱及肋骨声影影响,不利于筛查。

胎儿法洛四联症诊断尚需注意以下:(1)轻型法洛四联症可能漏诊,原因是室间隔缺损较小,主、肺动脉内径相差不大及胎儿大小、羊水量多少影响。本组漏诊1例轻型法洛四联症原因之一就是羊水较多,胎儿心脏处于声束远场。(2)法洛四联症尚需与永存动脉干、右室双出口鉴别:①永存动脉干仅一条骑跨于室间隔上的共同动脉干发自心室,无主、肺动脉起始部交叉排列关系,三血管平面仅显示2条血管,肺动脉起源于共同动脉干或缺如,永存动脉干多无动脉导管。②右室双出口为主、肺动脉均发自右心室,无右室流出道,起始部主、肺动脉呈并列关系,而法洛四联症2条大血管起始部交叉关系存在。

4 结语

产前超声检查对胎儿法洛四联症诊断具有重要意义。在检查过程中,联合应用四腔心切面、五腔心切面、心室流出道切面等多个切面并结合彩色多普勒技术可做出明确诊断,是诊断胎儿法洛四联症的首选方法。

[1] 刘延玲,熊鉴然.临床超声心动图学[M].北京:科学出版社,2001:402.

[2] Yoo SJ,Lee YH,Kim ES,et al.Tetralogy of Fallot in the fetus: fi ndings at targeted sonography[J].Ultrasound Obstel Gynecol,1999,14:29～37.

[3] 周启昌,范平,章鸣,等.产前超声诊断胎儿法洛四联症[J].中华超声影像学杂志,2004,13:49～50.

[4] 李胜利.胎儿畸形产前诊断学[M].北京:人民军医出版社,2006:183～184,216.

[5] 张晓航,李锐,郭燕丽,等.应用超声心动图筛查胎儿先天性心脏病的临床研究[J].临床超声医学杂志,2006,8(2):72～75.