儿童先天性后鼻孔闭锁10例临床诊断与近期疗效分析

倪祎华 许政敏 陈超

·临床研究·

儿童先天性后鼻孔闭锁10例临床诊断与近期疗效分析

倪祎华 许政敏 陈超

目的探讨儿童先天性后鼻孔闭锁的诊断及经口内镜下后鼻孔成形术结合术后留置鼻腔支架的疗效。方法回顾分析2008年7月～2012年8月本科诊治的10例先天性后鼻孔闭锁患儿的临床资料，分析临床诊断及手术疗效。结果10例均在行鼻内镜检查后明确后鼻孔闭锁诊断。9例经鼻腔CT检查诊断为混合性闭锁，7例接受手术治疗，术中、术后无重大并发症发生；无再狭窄、再次闭锁病例；手术治愈率为100％。结论鼻内镜检查是确诊先天性后鼻孔闭锁的主要方法，经口内镜下后鼻孔成形术结合术后留置鼻腔支架治疗先天性后鼻孔闭锁有效、安全。（中国眼耳鼻喉科杂志，2013，13：141-144）

先天性后鼻孔闭锁；内镜手术；微型切吸器

先天性后鼻孔闭锁是比较罕见的先天性畸形，发病率为1∶7 000～1∶8 000，最早由Roederer（1755年）加以描述，Otto（1829年）在尸检中证实，Emmert（1853年）首先采用手术方法治疗本病［1］。单侧先天性后鼻孔闭锁较双侧更为常见，很少表现出严重的呼吸道梗阻症状［2］。双侧后鼻孔闭锁患儿一般出生后即有严重呼吸困难、发绀，甚至窒息，可能危及生命［1］。依据闭锁部分性质可分为膜性、骨性、混合性闭锁；但根据1996年Brown发表的文献提示，单纯骨性后鼻孔闭锁占30％，膜性-骨性混合性闭锁占70％［3］，没有单纯膜性闭锁病例。可通过鼻内镜、CT检查明确诊断，进行手术治疗后方可治愈。传统的手术径路有：鼻腔径路、硬腭径路、鼻中隔径路、上颌窦径路。以上方法各有利弊［1］，现今鼻内镜手术技术的发展提供了创伤小、视野清晰的手术方式［4］。本研究的目的是探讨儿童先天性后鼻孔闭锁的诊断方法及观察经口内镜下XPS切吸器行后鼻孔成形术结合术后留置鼻腔支架对先天性后鼻孔闭锁的治疗结果。

1 资料与方法

1.1 资料 2008年7月～2012年8月，我科共诊治先天性后鼻孔闭锁患儿10例，其中单侧（右侧）2例，双侧8例；男性7例，1例为单侧、6例为双侧，女性3例，1例为单侧、2例为双侧。2例单侧后鼻孔闭锁均为混合性闭锁；8例双侧闭锁中，7例为混合性闭锁，1例因失访未行影像学检查而性质不明。8例双侧闭锁中，1例为CHARGE综合征（眼器官先天裂开与脑神经缺损、心脏缺损、眼组织残缺、后鼻孔闭锁、生长发育迟缓、生殖泌尿系统畸形、耳聋耳畸形），1例为先天性心脏病（动脉导管未闭）。2例单侧后鼻孔闭锁病例在出生后均出现持续性单侧鼻塞，闭锁侧鼻腔黏性分泌物；7例双侧后鼻孔闭锁患儿均有出生后呼吸困难。10例患儿均行鼻内镜检查（0°、3.5mm硬质纤维鼻内镜及5.4mm电子鼻内镜），9例行CT检查，6例术前行磁共振成像检查。7例接受手术治疗，其中1例双侧后鼻孔闭锁患儿4岁时行手术治疗，术前诊断为扁桃体、腺样体肥大，于后鼻孔成形术前6周先行双侧扁桃体摘除术和腺样体削除术。

1.2 方法 所有接受手术的患儿术前均行鼻腔CT检查及常规术前检查。

手术在全身麻醉、经口气管插管下进行。用30°硬质广角鼻内镜经口腔径路观察后鼻孔闭锁部位；尿道扩张器从一侧后鼻孔闭锁鼻腔的前鼻孔探入并戳穿后鼻孔膜性闭锁部分的黏膜，然后用较大的尿道扩张器继续扩张已形成的小孔，内镜下用XPS切吸器经口伸入至后鼻孔处削切小孔边缘残留的黏膜，进一步扩大后鼻孔。若双侧闭锁则另一侧后鼻孔闭锁处手术方法同上；然后用硅胶胃管或气管导管做成U形支架置入鼻腔（图1～2），在U形管底端剪出直径为8 mm的小孔2个便于术后冲洗鼻腔，于前鼻孔U形管开口处两管之间放置长度合适的小管，避免U形管与鼻小柱处黏膜、皮肤摩擦。

图1.鼻腔U形支架

新生儿期手术的患儿术后均转入新生儿监护室继续观察、治疗；非新生儿术后均回普通病房。若患儿无其他疾病，术中、术后静脉滴注抗生素（头孢呋辛钠）48～72 h，以预防感染；术后1～2 d出院。术后均经口喂养。术后予0.5％盐酸林可霉素滴眼液滴鼻，3次/d，金霉素眼膏涂抹鼻小柱处皮肤。若术后有鼻腔渗血则予0.5％呋喃西林麻黄碱滴鼻液滴鼻，3次/d，共1周；生理盐水每日冲洗鼻腔及鼻腔内留置导管支架，直至术后拔除鼻腔留置支架。

图2.鼻腔支架置入后

患儿术后的随访一般为20周左右，第1次随访为术后2周，第2次为术后1个月，第3次为拔除留置支架前1周，术后2个月左右去除鼻腔留置支架。去除支架需在全身麻醉、经口气管插管下进行，术后观察6 h出院。去除支架后，每2周门诊随访1次，共4次，询问患儿进食、夜眠情况，有无鼻塞、鼻腔黏液涕多，并行鼻内镜检查以明确术后疗效。拔除支架8周后，每3～6个月电话询问患儿是否有持续性鼻塞、鼻腔黏液涕多等症状，若有相应症状则要求门诊随访，行鼻内镜检查。

2 结果

图3.后鼻孔闭锁术前图片

10例后鼻孔闭锁患儿均经鼻内镜检查明确诊断（图3）。7例接受手术病例术前鼻腔CT检查明确膜性闭锁范围及骨性狭窄范围（图4）。表1是7例手术病例的临床资料总结。7例手术病例中，术中无大出血、脑脊液鼻漏等并发症发生，仅1例双侧后鼻孔闭锁病例术后4周出现鼻出血，对症治疗后好转。7例接受手术治疗的患者中，1例双侧后鼻孔闭锁伴CHARGE综合征患儿术后因其他疾病死亡，未作术后评估；其余6例拔除鼻腔支架后（图5），术中内镜下观察成形后的后鼻孔与留置支架的直径相似，术后定期随访，家属未诉患儿有鼻塞、鼻腔黏液涕多等症状，且患儿进食、夜眠好；鼻内镜检查成形后的后鼻孔大小较刚拔除支架时无明显变化（图6）；后鼻孔无明显狭窄或再次闭锁，手术有效率为100％。

表1 手术情况及疗效随访

图4.双侧混合性后鼻孔闭锁CT扫描

图5.后鼻孔成形术拔除支架后

图6.后鼻孔成形术拔除支架后8周

3 讨论

本次研究中的10例患儿，2例为单纯右侧后鼻孔闭锁，8例为双侧后鼻孔闭锁，与国外文献报道的单侧后鼻孔闭锁较双侧常见有差异［5］。10例病例中，9例行CT检查后明确为混合性闭锁，1例失访未行影像学检查，无骨性闭锁病例，与国外文献报道有差异。

先天性后鼻孔闭锁是发育畸形，可合并其他畸形或综合征，较为常见的畸形或综合征是先天性心脏病、CHARGE综合征、唐氏综合征、特-柯综合征等，本研究中有1例合并先天性心脏病（动脉导管未闭）、1例为CHARGE综合征。

本研究中的10例病例均在行鼻内镜检查后明确后鼻孔闭锁诊断，9例行CT检查后明确为混合性闭锁，6例行磁共振成像检查。鼻内镜检查是明确后鼻孔闭锁诊断的主要方法；CT检查有助于明确闭锁部分的结构并降低手术风险；磁共振检查有助于从影像学角度区分鼻腔分泌物和后鼻孔闭锁的膜性部分，以协助手术治疗。后鼻孔闭锁的外科治疗原则是建立宽大的后鼻孔，手术方法应安全、快速、并发症少［6］；现今经鼻腔、经腭部径路手术治疗后鼻孔闭锁是较常用的方法［7］。经腭部径路，手术视野暴露好，但可能导致颌面部发育迟缓、腭瘘、腭部肌肉功能障碍。

本研究中接受手术患儿的年龄为25 d～6岁11个月，平均年龄22.1个月。本研究经口内镜下手术，即使儿童年龄小，甚至是新生儿，仍能得到鼻咽部清晰的手术视野；其中1例双侧后鼻孔闭锁患儿在4岁时行手术治疗，术前诊断为扁桃体、腺样体肥大，考虑可能阻碍手术视野，故于后鼻孔成形术前6周先行双侧扁桃体摘除术、腺样体削除术。经口内镜下治疗后鼻孔闭锁可避免腭部径路手术的并发症，也可以避免经鼻腔径路而引起的鼻腔粘连，同样具有手术时间短、出血少等优势。本研究中2例单侧后鼻孔闭锁病例平均手术时间为55 min，5例双侧后鼻孔闭锁病例平均手术时间为72 min；所有手术患者术中、术后未输血。因本研究中7例手术病例均为混合性闭锁，单纯性骨性闭锁用此方法是否可行有待进一步研究明确。

术后鼻腔内是否留置支架具有争议［8-9］。对于鼻腔支架留置时间长短及留置支架种类也缺乏统一意见。本研究中接受手术的7例病例均留置鼻腔支架，直径为2.7～7.2mm硅胶胃管或气管导管；支架留置时间为3.7～11周；7例病例留置支架期间仅有1例患儿出现鼻出血，门诊予对症治疗后好转。除1例因其他疾病死亡外，其余6例患儿拔除支架后8周门诊随访鼻内镜检查，成形后的后鼻孔与刚拔除支架时相比，均未出现再狭窄，且后鼻孔大小基本与留置支架的直径相似。本研究认为，留置支架的材料不是手术成败的关键，但支架必须足够大以形成足够宽的通气道；支架延伸至鼻咽部的部分不可太长，以防导致出血、咽鼓管咽口堵塞；支架必须严格固定，防止其前后移动而导致患儿疼痛。本研究还认为，术后护理至关重要。U形管底端剪出2个直径为8 mm的小孔，并调整支架位置使小孔位于总鼻道后段邻近后鼻孔处是术后鼻腔冲洗成功的前提。术后生理盐水每日冲洗鼻腔及鼻腔内留置导管支架直至术后拔除鼻腔留置支架，以及0.5％盐酸林可霉素滴眼液滴鼻有助于预防鼻腔内感染；予金霉素眼膏涂抹鼻小柱处皮肤以防止与鼻腔支架摩擦而致皮肤感染；拔除支架后密切随访，有助于及时发现异常肉芽、瘢痕组织增生、后鼻孔再狭窄。随着时间的推移，成形后的后鼻孔有再狭窄、再闭锁可能。本研究中7例手术患儿拔除鼻腔支架后每2周门诊随访鼻内镜1次，共4次，成形后的后鼻孔较拔除支架时无明显狭窄，随后每3～6个月电话随访。若患儿有持续性鼻塞，鼻腔黏液涕多等症状，则要求门诊随访，行鼻内镜检查。6例患者均未出现相应症状。

综上所述，鼻内镜是确诊先天性后鼻孔闭锁的主要方法，术前应结合鼻腔CT扫描及磁共振成像检查明确闭锁部分厚度及骨性闭锁范围。经口内镜下XPS切吸器行后鼻孔成形术结合术后留置鼻腔支架治疗先天性后鼻孔闭锁有效、安全。内镜经口腔径路能提供很好的手术视野；术后应选用符合患儿鼻腔空间大小且直径较大的鼻腔支架；术后鼻腔局部用药及护理至关重要；拔除鼻腔支架后应密切随访鼻内镜。本文缺乏术后患儿的长期门诊随访及鼻内镜检查资料，故本文手术方法的长期疗效尚有待检验；本研究缺乏单纯骨性闭锁病例，故此手术方法有待进一步检验。

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Diagnosis and therapeutic effect analysis of 10 children with congenital choanal atresia

NIYi-hua，XU Zhengmin，CHEN Chao.Department of Otorhinolaryngology，Children’s Hospital of Fudan University，Shanghai 201102，China

XU Zheng-min，Email：xuzhengmin＠sh163.net

ObjectiveTo discuss the diagnosis of congenital choanal atresia and the therapeutic effect of transoral approach endoscopic repair using XPSmicrodebrider drill with stenting.Methods Data of 10 children with congenital choanal atresia hospitalized during July 2008 to August 2012 were analyzed retrospectively.The clinical diagnosis and the operation effectwere observed.Results Ten caseswere all diagnosed by nasal endoscope.CT showed that 9 cases were bony-membranous atresia in which 7 cases were treated with operation.There were no severe complications or restenosis.The curing ratewas100％.Conclusions Nasal endoscopewas themainmethod to diagnose congenital choanal atresia.Transoral approach endoscopic repair of congenital choanal atresia using XPSmicrodebrider drillwith stenting was a safe and expedientmethod.（Chin JOphthalmol and Otorhinolaryngol，2013，13：141-144）

Congenital choanal atresia；Endoscope surgery；Microdebrider drill

2012-11-07）

（本文编辑 杨美琴）

复旦大学附属儿科医院耳鼻咽喉头颈外科 上海 201102

许政敏（Email：xuzhengmin＠sh163.net）