影像学检查对室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断价值

杨晓玲，刘君君 （荆州市胸科医院门诊部，湖北 荆州434020）

室管膜下巨细胞星形细胞瘤 （subependymal gian cell astrocytoma，SEGA）是一种中枢神经系统良性肿瘤，临床上该疾病少见，常伴发于结节性硬化 （tuberous sclerosis，TS），其临床上疾病发生率占所有结节性硬化患者的5%～14．3%［1］。通过对已经手术和 （或）病理检查证实为SEGA疾病患者的影像学 （CT、MRI）表现进行详细分析，探讨影像学检查对该病的诊断价值。

1 对象与方法

1．1 对象

该例为男性SEGA疾病患者，2006年经本院手术及病理检查已证实，年龄25岁。临床表现主要为头部疼痛、头昏伴有恶心及呕吐症状，既往该患者没有癫痫发作病史。患者右颈部偏后部位可触及一皮脂腺瘤，面部皮肤色泽正常，神志清晰，智力水平正常，反应速度较正常。患者双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，双侧视神经乳头有明显水肿。

1．2 方法

对此例患者行头部影像学检查 （CT、MRI）。

1．3 病理检查

手术后对患者组织进行病理学HE染色方法检查。

2 结 果

2．1 MRI表现

患者侧脑室部位的Monro孔以及透明隔区均可见一个囊实性的病灶，病灶边界尚清晰可见，病灶大小为4．0cm×3．5cm×3．9cm。囊性部分体积明显大于实体部分体积，实体部分体积呈结节样形状，位于患者右侧额角内，并与患者的侧壁相互连接，扫描信号呈不均匀样。T1WI上则呈等信号样，其中有斑点状低信号夹杂其中，囊性部分呈现低信号，信号强度略高于脑脊液；患者的双侧侧脑室壁中可以看见有多个小结节散在，结节的大小及信号强度不等，一般直径为1～3mm。双侧侧脑室有积水出现。FLAIR序列中除了有上述病灶形态显示以外，还显示了左侧顶及枕叶皮质的脑回有增厚现象，还可见有二处结节状高信号影像学表现。注射造影剂Gd-DTPA以后，患者的右侧额角内实性病灶明显得到强化，但仍然欠缺均匀，囊变部分没有得到明显的强化；双侧侧脑室壁中的结节中的多数也出现强化表现，左侧顶、枕叶的结节状病灶没有看见强化表现。

2．2 CT影像学表现

患者侧脑室部位的Monro孔区可以看见有一囊实性病灶存在，在其右后缘的部位可以看见有一钙斑影像，双侧侧脑室壁中见有大量散在的结节存在，结节明显突向于脑室部位，其中有部分的钙化，双侧侧脑室有明显积水影像学表现。

2．3 病理结果

显微镜下观察肿瘤实性部分，大多数由肥胖型以及原浆型的细胞组成。肿瘤细胞的体积较大，呈类圆形或者多角形的表现，其胞质非常丰富，红染以后呈现毛玻璃样形态；细胞核偏位呈类圆形或梭形形态；肿瘤组织间质内可见有肥大细胞的浸润，部分区域可以发现较多钙化小球。

3 讨 论

SEGA疾病是一种与结节性硬化 （Tuberous sclerosis，TS）相互关联的良性肿瘤，结节性硬化就是Bournevill综合症，是一种临床上相当罕见的先天性疾病。其组织发育紊乱，20%～50%的患者为常染色体显性遗传，外显率低，可在任何器官中发生，但是脑组织最常发生，可以有4种类型的病理学变化［2］：①室管膜下结节；②皮质结节；③脑白质异常；④室管膜下的巨细胞星形细胞瘤。

此病例最后的影像学诊断为，多发性硬化并室管膜下巨细胞性胶质细胞瘤部分囊变；临床诊断为（侧脑室）室管膜下巨细胞星形细胞瘤。临床上常常以颅内高压的一系列症状和体征到医院就诊，患者右颈部偏后部位的地方可以触及一个皮脂腺瘤。对结节性硬化脑内病变部位的显示有赖于影像学（MRI、CT）检查，MRI显示室管膜下结节和SEGA的CT显示一样敏感，两者常常都伴有钙化现象的出现，而钙化在MRI上没有信号表达。CT则显示良好的信号表达，这就提示室管膜下结节的影像学检查中CT较MRI敏感而且典型，这对TS的诊断帮助较大。

由于CT对钙化想象呈高度敏感状，所以就成为了结节性硬化诊断的首选方法，对于微小室管膜下结节的显示，CT检查常优于MRI。但是对于皮层或白质病变的显示，MRI检查则明显优于CT，同时在MRI的T1WI和T2WI上，T1WI对于室管膜下结节的显示则明显要比T2WI更为清晰。而对于皮层或皮层下病变的显示，T2WI常常有更多的信息的显示［3-4］。结合CT表现可以为结节性硬化的鉴别诊断提供非常有用的影像学信息。而MRI因为具有多平面成像的功能，则能提供肿瘤组织清楚的解剖位置关系，可以为病变定位以及以后手术方案的制定提供影像学方面的帮助。因此临床中应该结合两种影像学 （CT、MRI）各自的优势，早期对该疾病进行诊断，早期治疗SGCA显得非常的重要。

［1］Nabbout R，Santos M，Rolland Y，et al．Early diagnosis of subependymal giant cell astrocytoma in children with tuberous sclerosis［J］．J Neurol Neurosurg Psychiatry，1999，66：370-375．

［2］施增儒，秦志宏，王中秋 ．脑先天性、遗传性疾病CT、MRI诊断学 ［M］．上海：上海科学技术文献出版社，1997：286-296．

［3］Inoue Y，Nemoto Y，Murata R，et al．CT and MR Imaging of Cerebral Tuberous Sclerosis ［J］．Brain Dev，1998，20 （4）：209-221．

［4］周晶，魏庆堂，刘鹏飞，等 ．脑结节性硬化CT及MRI表现 ［J］．中国医学影像技术，2005，21（6）：853-855．