论5例桥本氏脑病患者临床特点与治疗效果分析

刘 静

长春市中心医院内分泌科，吉林长春 130000

桥本氏脑病（HE）的主要临床表现是肌阵挛、癫痫发作、震颤和昏迷以及锥体外系症状与小脑共济失调等症状。女性患者的发病率要显著地高于男性患者，并且在中老年人群中相对比较高发[1]。该病临床表现比较复杂多样，且不具有特异性。该病在目前还没有相对明确的诊断标准，所以在临床上的漏诊率与误诊率都非常高。临床医师针对不明原因的有关脑病，应当首先想到HE的可能性，并积极进行甲状腺自身抗体的各项检测来确诊[2]。本项研究具体报道5例桥本氏脑病患者，并认真结合有关文献，对于该病的发病原因和发病机制、临床表现和患者预后等进行综合分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本项研究选取自2008年6月—2012年5月间本院共收治的5例桥本氏脑病患者，并结合国内为的有关文献报道资料开展分析。全部患者中，女性患者共4例，男性患者共1例，患者年龄在52~79岁之间，平均年龄为62岁。主要的临床症状表现是由于急性、亚急性或者慢性发病，以肌阵挛、意识障碍、震颤、抽搐发作和卒中样发作为首发，并通常表现为认知上的障碍或者精神异常。经检查发现患者的抗甲状腺抗体均有明显的升高，特别是抗甲状腺过氧化物酶抗体出现明显的增高，经过脑电图检查发现有比较广泛的慢波状况。

1.2 临床诊断

根据Mocelli所提出的诊断HE应当至少具备以下的条件：首先表现是患者认知功能受损或者出现神经精神症状的脑部疾病；患者的抗甲状腺抗体滴度水平明显升高；经过实验室和影像学检查能够排除中毒性、感染性、肿瘤性和代谢性的发病原因所导致。另外，脑电图显示呈现弥漫性的慢波、脑脊液中的蛋白含量明显出现增高、颅脑经MRI检查发现有非特异性的改变，同时对糖皮质激素的治疗有较好的反应症状等都有利于患者的诊断，但是对激素治疗没有反应并不能够排除HE患者。

1.3 治疗方法

对患者给予大剂量的糖皮质激素甲强龙500 mg，1次/d静脉滴注，进行冲击治疗5 d，如果患者的症状有所好转，则改为强的松60 mg，1次/d口服，也可联合人免疫球蛋白20 g，1次/d静脉滴注治疗3 d，并逐步减小剂量至维持记剂量，总的疗程为6个月~2年内，以防至出现复发。对于反复的发作，单独使用糖皮质激素没有效果或者由于副作用而不能使用常规药物的患者，则采用其他的免疫治疗方法。针对甲减患者或者有癫痫发作的患者，可以给予其甲状腺激素和抗癫痫类药物的治疗。

2 结果

本研究中全部患者都表现是认知功能的障碍和行为异常以及身体抽搐等。经实验室对患者的检查，其血清抗甲状腺抗体的水平均有明显的升高。共4例经过大剂量的糖皮质激素冲击治疗后，患者的症状比治疗前有明显的缓解，经过随访没有复发现象。另1例患者没有采用这种治疗方式，长期以来病情没有发生明显改善。

3 讨论

在我国目前的医学临床上，桥本氏脑病是一种较为少见的疾病，它是一种糖皮质激素治疗反应较好、精神功能缺陷、波动性神经缺陷、持续性神经缺陷以及患者血清甲状腺抗体水平增高等症状的综合症，一般情况下，患者仅患有轻度甲状腺功能减退的症状，或者是甲状腺功能持正常水平。患者的发病年龄通常在9~86岁之间，平均发病年龄为45~55岁，有22%的患者的发病年龄都在18岁以下，患有此病的女性较为多见，其性别和年龄的分布特点在一定程度上和患者本身免疫性甲状腺疾病的分布持统一状态，各个年龄组在临床上的表现并没有明显的差别[3]。因为桥本氏脑病的病发，还会令患者出现其他免疫系统疾病，诸如：干燥综合症、系统性红斑狼疮以及自身免疫性甲状腺疾病等等。本研究组5例患者的年龄在41~81岁之间，只有1例为男性，5例患者中只有一个患者曾经患有甲状腺疾病，不同患者呈现的临床表现也不同，呈复发交替、缓解和缓慢的病程，这种情况与文献资料符合。

桥本氏脑病患者神经影像学与脑电图中反应异常，但是并没有呈现特异性[4]。本研究组5例患者中有4例患者的脑电图都显示正常，只有1例患者的脑电图反映广泛中度异常的现象，通过检查，T3、T4均反应正常，TSH升高，这种情况可是为亚临床型甲状腺功能减退造成的，其他患者经过检查发现甲状腺功能全处于正常范围之内，通过对本组5例患者的检查，发现患者的Anti-TP有明显增高，甲状腺抗体水平也有所提升，这些都对诊断桥本氏脑病有着重要意义，由此我们也可以看出，诊断桥本氏脑病并不具备特异性。

就目前临床上的医疗水平，对于该病并没有确切的诊断标准，通常认为患者具有亚急性或者是急性神经系统受累的症状，同时患者的血清抗甲状腺抗体明显提升，而且已经排除肿瘤性、副肿瘤性、血管性、中毒性以及感染性和代谢性等发病机制，患者的血清抗甲状腺抗体水平明显提升，基本上就可以将其确诊为桥本氏脑病[5]。例如：患者的脑电图发应出糖皮质激素反应性良好、MRI和CT没有特异发现、脑脊液蛋白增高和弥漫性脑波等症状，那么就更加能够确诊患者患有桥本氏脑病。本研究中的5例患者的脑电图反映出来的情况和以上一致，结合患者治疗过程中产生的反应，最终确诊其为桥本氏脑病。但是还要把桥本氏脑病和因为其他原因引发的脑部疾病区分开来，比如说原发性精神疾病与运动神经元病等疾病。本组有1例患者最初以患者患有抑郁症而被收入院中，有1例患者最初被诊断为多发性硬化；还有1例患者最初被误诊为运动神经元病，这种情况均说明应该提高目前的诊断水平，减少该病误诊的发生率。

在患有桥本氏脑病的人群中，普遍反应应用大剂量糖皮质激素冲击治疗这种方式十分具有临床效果，有效率非常高，而且在停药之后没有出现病情复发的现象[6]。本组中共有4例患者采用了大剂量糖皮质激素冲击疗法，而且治疗效果较佳，另1例患者没有采用这种治疗方式，长期以来病情没有发生明显改变。总而言之，桥本氏脑病是一种伴有对激素反应良好、抗甲状腺体水平明显增高的综合病症，临床中，医生在遇到复杂的脑部疾病时，就算患者甲状腺功能正常并且没有甲状腺病史，也会考虑到患有桥本氏脑病的可能，应首赢检查患者的血清抗甲状腺抗体水平，再结合患者的病症和治疗情况进行确诊。同时，应提高目前的医疗水平和诊断水平，尽可能的减少漏诊和误诊的发生概率。

[1] 秦雪,何晶,陈晏,等.桥本脑病4例临床特点分析[J].卒中与神经疾病，2010(1):174-175.

[2] K Gucuyener, A Serdaroglu, A Bideci, Y Yazman, AS Soysal,P Cinaz. Tremor and my oclonus heralding Hashimoto’s encephalopathy[J]. The Journal of Pediatric Endocrinology, 2009.

[3] 吴海香,杨清成,张向东,等.桥本脑病的临床及脑电图动态观察[J].中国实用神经疾病杂志，2011(9):305-306.

[4] 王绵,邓永贵,周红,等.桥本脑病一例临床分析[J].脑与神经疾病杂志，2010(4):159.

[5] Holanda NC, de Liam DD, Cavalcanti TB, et al.Hashimoto'sencephalopathy: systematic review of literature and anadditional case[J]. Journal of Neuropsychiatry. 2011.

[6] 周昭远,程桦,洪铭范,等.桥本脑病(文献综述及一例报道)[J].中华内分泌代谢杂志，2007(6):267.