肾上腺原始神经外胚层肿瘤1例

，，，

(青岛大学医学院附属医院放射科，山东 青岛 266003)

病人 女，24岁。半年前因无明显诱因左上腹胀痛入院。查体：左上腹扪及一包块，活动度差，余未见异常体征。B超检查示左肾上腺区有一囊实性占位性病变并少量腹水。腹部CT增强扫描显示：左肾上腺及左肾区见一不规则强化明显的包块，呈“花环状”改变，约19 cm×13 cm×13 cm大小，与左侧膈肌、膈肌角、脾脏、腰大肌分界不清，占位效应明显，脾脏位置前移，内密度欠均匀。子宫直肠窝内见少量积液(图1)。CT诊断：左肾及肾上腺区包块，子宫直肠窝少量腹水。肾脏MRI平扫显示：左侧肾上腺区可见一囊实性占位性病变，约19 cm×13 cm×13 cm大小，其内信号混杂，实性成分基本呈等T1等T2信号，坏死部分呈长T1长T2异常信号，病灶边缘欠清，可见假包膜征，病灶与左肾分界欠清。MRI诊断：左侧肾上腺区囊实性占位性病变，考虑恶性肿瘤。术中见包块位于左上腹腹膜后肾上腺区，约19 cm×15 cm×13 cm大小，其上端与肾上腺连为一体，下端与左肾上极紧密粘连，难以分离，包块与左肾一并切除。送检标本切面呈烂肉样，中央液化坏死。镜下见大小一致、排列紧密的小圆细胞。免疫组织化学检查示：广谱细胞角蛋白(+)、波形蛋白(+)、CD99(+)、神经特异性烯醇化酶()、突触素()、嗜铬素(+)。病理诊断：左肾上腺外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)。

图1 肾上腺外周肿瘤CT增强扫描图像

讨论pPNET是一种少见的起源于原始神经外胚层的恶性肿瘤，好发于深部软组织，极罕见于肾上腺，具有高度侵袭性，预后差，容易复发和转移。此类肿瘤好发于儿童及青少年，呈进展性，主要表现为生长迅速伴有疼痛的包块，以及包块压迫所引起的症状。组织病理学上为小圆细胞肿瘤，肿瘤细胞密集排列呈分叶状结构，形成或不形成Hower-Wright菊形团，CD99阳性表达，免疫组化有助于PNET的诊断。目前主要治疗手段是手术切除加化、放疗。

有关腹膜后肾上腺区域的PNET影像表现多限于个案报道且表现不尽相同，缺乏特征性。在已被病理证实的4例病人中，1例病人在查体时发现，CT及MR上仅表现为腹膜后有一3 cm×2 cm大小的软组织包块，与周围组织边界清晰，未见明显的远处转移病灶。1例可见病灶中央点片状高密度影，考虑钙化。1例左肾上腺区有一巨大软组织包块，内见低密度液化坏死影，包块边缘不规则，与周围组织边界欠清，下腔静脉内见瘤栓形成。1例CT检查示左腹膜后软组织包块，约10 cm×5 cm大小，术后5个月复查CT见原病灶区一约5 cm×5 cm大小的包块，肝脏、肺及脑实质内多发转移灶。

本例pPNET具有以下特点：①肿瘤发生于腹膜后肾上腺区，占位效应明显，与周围结构分界欠清。②包块呈囊实性，内见大片坏死区，CT增强扫描实性成分强化明显，呈“花环状”改变。③MRI检查病灶定位准确，实性成分基本呈等T1等T2信号，坏死部分呈长T1、长T2异常信号。

发生于腹膜后的PNET主要应与以下疾病鉴别：①嗜铬细胞瘤，病变多呈动脉期明显强化，病变内可伴有坏死，病人多伴有明显的高血压症状。②神经源性肿瘤，大部分病变信号均匀，坏死相对少见，增强扫描强化程度较PNET轻。

此种原发于腹膜后的pPNET文献报道极少，影像表现缺乏特征性，确诊主要依靠手术病理及免疫组化检查结果。影像检查主要用于描述肿瘤内部结构、侵犯范围以及与周围组织关系，同时提示肿瘤是否有远处转移。在临床工作中遇到肾上腺囊实性占位性病变合并明显坏死、病人无明显高血压症状时，应考虑到PNET的可能。

肾上腺；原始神经外胚层肿瘤；病例报告