谈医学生涯中部分难忘的病例（三十三 ）

陈在嘉

谈医学生涯中部分难忘的病例（三十三 ）

陈在嘉

病例71 原发性醛固酮增多症、透明细胞肾癌

本院研究员，女性，58岁。发现高血压7年，周身乏力和胸闷一周于1988-08-01入院。患者于7年前发现血压高，最高为160/100 mm H g（1 mmHg=0.133 kPa），无明显头痛、头晕，间断服用复方降压片，近一年来规则服用每日一片，血压130～140/80～90 mmHg。一周来感周身无力，胸前发闷，上保健室就诊，查血压140/90 mmHg，心率82次/分，血钾3.2 mmol/L，予服缓释钾0.5 g, 3次/日和15%枸橼酸钾5 ml, 3次/日，两天后查血钾3.3 mmol/L，仍觉乏力，睡眠、饮食尚可，夜尿多2～3次，无瘫痪、周身麻木感和周期性麻痹史，入院检查。

既往1986-09患结核性胸膜炎，抗结核治疗一年。

入院查体：发育营养良好，无病容，皮肤无黄染，表浅淋巴结不肿大，头颈部无异常；肺清朗，心不大，心律齐，心率88次/分，A2=P2，未闻及杂音，血压130/80 mmHg；腹平软，肝脾未及，四肢正常；肌张力正常，生理发射存在，病理反射未引出。

实验室检查：血、尿、便常规正常，红细胞沉降率20 mm/1 h，血钾3.3 mmol/L，钠138 mmol/L，氯101 mmol/L，血尿素氮、肌酐、二氧化碳结合力、葡糖糖均正常，天冬氨基酸转氨酶85 µg 丙酮酸/ m l，肝炎伴随抗体（-）。X线胸片右肺上有陈旧性结核，心脏大小正常，心电图正常，超声心电图各房室内径均正常，运动幅度正常，室间隔明显增厚，EF斜率低，A峰偏高，符合高血压改变。

因患者服复方降压片持续一年未补钾，入院后服缓释钾1.0 g 3次/日，静滴15%氯化钾10 m l/日，4日后血钾上升至4.7 mmol/L，降压药改用硝苯地平。仍觉全身无力于1988-10-07再次入院检查：血压150/94 mmHg，心律齐，心率82～88次/分，心电图偶有室性早搏，短阵房性心动过速，无ST-T改变，QT间期正常；眼底双侧视网膜小动脉轻度硬化；腹部超声检查，肝右肋下（-），剑突下4 cm，回声均匀，门静脉1.0 cm，脾厚3.0 cm，肋下（-），双肾大小形态及结构未见异常，双肾上腺区未见异常。放射核素肾显影示，腹主动脉显像时右肾显影，左肾显影略延迟，右肾体积正常，左肾体积明显缩小，右肾核素分布均匀，左肾则分布稀疏，清除速度比右肾减慢，提示右肾正常，左肾缺血可能性大。腹部计算机断层摄影术（CT）平扫，肝、脾、肾未见异常，右肾上腺未见异常，左侧肾上腺内肢增粗，呈椭圆形，考虑为腺瘤。患者入院即予服钾盐和降压药，予以低钠饮食，一周之后测定餐前后血钾、钠、氯，24小时尿钾、钠、氯和肌酐含量，血浆卧、立位醛固酮、肾素，结果如下（表1）：

表1 患者实验室检查结果

其他检查：24小时肌酐清除率=65.9 m l/m in，血 气 分 析：pH 7.490，PCO234.0 mmHg，PO280 mmHg，HCO3-25.9 mmol/L，BE+2.6，SaO295.8%，呈呼吸性碱中毒。

内科主任联合查房讨论：认为目前血钾不很低，血钠不高，血清醛固酮为正常低值，不支持原发性醛固酮症。患者停用利尿排钾降压药，无恶心、呕吐、腹泻等，尿素氮、肌酐正常，肾性可能性小，考虑患者患有胸膜炎史，胸膜有肥厚，造成过度通气，呼吸性碱中毒，可能是导致低血钾症的原因。

院外内分泌科会诊意见认为：CT检查结果提示肾上腺腺瘤，但化验结果不符合，建议再复查血浆醛固酮、肾素浓度及血尿钾、肌酐等，放射性核素检查左肾明显缩小，需明确肾缩小原因。若能证明是肾上腺瘤，还是手术切除为好。约一个月后复查上述指标，结果与前相似。院外泌尿外科会诊意见：本例患者怀疑是原发性醛固酮增多症，主要由于全身乏力，血清钾偏低，CT示左侧肾上腺内肢增粗，呈椭圆形，认为肌无力症状仅为临床表现之一，以双下肢或双上肢无力多见，也可以出现不能抬头，严重者出现呼吸困难，一般全身乏力较少见，血清钾低为尿钾增高所致。CT片所示左肾上腺呈棒锤样增粗，不能完全排除正常变异所致，右侧肾上腺增生不明显，左侧肾上腺改变究竟是腺瘤、增生还是正常变异尚难定论。血浆醛固酮正常或偏低，原发性醛固酮增多症不太像，但不能除外，手术问题暂不考虑。可以连续查血钾、尿钾2～3次，可用安体舒通治疗1～2个月，看症状有否改善，然后继续安体舒通治疗，观察症状及血钾、尿钾，必要时可查血浆醛固酮和血浆肾素活性，随诊半年再确定诊断和进一步治疗方案。

1988-12-26患者开始服用安体舒通20 mg，3次/日，降压药为尼群地平，于1989-01-27日出院。此后在保健室随诊，一个月后血钾上升至4.0 mmol/L 以上，血压降至 100～120/ 70～80 mmHg。1993年因肺炎住院时经过3年安体舒通治疗，观察血压、血钾一直正常，结合低钾血症史确定原发性高醛固酮血症诊断。2004年因三叉神经痛，拟行神经根切断术，术前例行全身体检因而发现肾癌，转中国医学科学院肿瘤医院行根治性左肾切除术，病理证实为左肾透明细胞癌，左肾上腺皮质增生，术后恢复良好。用甘乐能（干扰素）和泉奇（免疫调节剂）。最终因肺转移，于2007-03-04去世。

本例患者发现高血压已多年，一直认为是原发性高血压，成人中血压高易忽略继发性高血压问题。据卫生部心血管病防治研究中心中国心血管病报告，2012年全国15岁以上人口高血压患病率为24%，估算全国高血患者至少2.66亿，继发性高血压的患病率缺乏大样本资料，估计约占高血压的5%～10%。住院患者中继发性高血压亚型分布以原发性醛固酮增多为第一位，占40%。症状性高血压与高血压病的鉴别对治疗很重要，如原发性醛固酮增多症为肾上腺腺瘤所致，手术可以根治。本例为肾上腺皮质增生所致，发病7～8年后，诊断虽未完全确立，因低钾血症、全身乏力、血压高，试行用抗醛固酮制剂治疗，低血钾、高血压恢复正常，全身乏力好转，维持16年情况良好。待发现肾癌行根治性手术治疗，证明左肾上腺皮质增生才正式确定为高血压原因。

肾癌三大主要症状是血尿、疼痛和肿块。这些症状的出现已预示肾癌已进入晚期。本例患者出现三叉神经痛，神经系统的症状可表现为多发性神经炎，肌肉营养障碍，神经肌肉或运动神经功能紊乱等。这些改变可能与体内的抗原-抗体反应有关。患者体内产生较多数量抗胸腺组织的特殊抗体，这种抗体及IgM蛋白的产生是自身对肿瘤的反应，并且具有相当的特异性。曾有肾癌切除一年后，神经病变完全治愈的病例报道。

实质性肾癌中，透明细胞肾癌是恶性程度较轻的一种，但也可侵犯肾静脉，在静脉中形成瘤栓，瘤栓能伸入下腔静脉，可以解释肾癌肺转移发生率高的原因。

（编辑：梅平）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 冠心病诊治中心

陈在嘉 教授 博士研究生导师 主要从事冠心病方面研究 Email：chenzaijia102@126.com

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1000-3614（2014）05-0388-02

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.05.017

2013-12-05）

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