二巯基丙磺酸钠驱铜治疗小儿肝豆状核变性的临床观察和护理*

张 丽

(莱芜莱城区计划生育服务中心，山东莱芜 271100)

肝豆状核变性属于一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。诊断主要依据血清铜蓝蛋白以及血清铜氧化酶测定。本病如不及时进行积极治疗，病情多数持续进行，至晚期则因严重肝硬化、肝功能衰竭或并发感染而死亡。及早发现及早治疗可以有效提升患者的存活率[1]。目前国内大多使用青霉胺和锌剂对患者进行治疗，但是在治疗过程中容易出现白细胞和血小板减少等副作用，严重的患者甚至出现发热、狼疮等病症，甚至导致死亡。本资料对100例肝豆状核变性患儿分别采用二巯基丙磺酸钠(DMPS)和青霉胺进行驱铜治疗，观察两种药物的治疗效果。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2012年2月－2013年7月到我院就诊的小儿肝豆状核变性患者100例，均符合肝豆状核变性诊断标准[1]，将患者随机分为对照组与治疗组各50例。治疗组男性25例，女性25例，年龄6～13岁，平均(9.9±1.9)岁。对照组男性30例，女性20例，年龄7～12岁，平均(10.1±2.0)岁，两组患者在年龄、性别以及病情等方面差异无统计学意义(P＞0.05)，具有可比性。

1.2 治疗方法 两组患儿均低铜饮食，停止服用一切对铜代谢产生影响的药物。对照组给予青霉胺15～20 mg/(kg·d)口服，连续2周。治疗组给予二巯基丙磺酸钠2.5～5.0 mg/kg加入葡萄糖液中静脉注射，每日注射1次，以6日为一个疗程，进行下一疗程之前休息2日，总计治疗7个疗程，在治疗过程中患者如果发生并发症，需要对患者的并发症进行对症治疗。

1.3 护理方式 对两组患者采取差异性护理手段。对照组患者采取常规护理手段，观察组患者在使用常规护理手段的基础上，针对患者术后康复情况进行针对性护理，对每名患者的情况进行详细分析，做到人性化护理[2]。①心理护理。患儿年龄小，病程长，一旦确诊，对患儿和亲属造成很大的心理压力。因此，护士要以高度责任感和同情心、娴熟的技术、热情的服务，对家属和患儿进行心理辅导，用通俗的语言深入浅出地讲解有关疾病的知识和诊疗措施，消除其恐惧感，树立信心，以最佳的心态接受治疗。②加强饮食护理。饮食原则为低铜(每日摄入的铜＜1 mg)、高碳水化合物、蛋白质饮食为主。避免食用含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、坚果、玉米、巧克力、蜜糖，软体动物中的乌贼、墨鱼、牡蛎、螺类，甲壳类的虾、鳖以及动物的肝、血等;多食用含铜量低的食物，如牛奶、瘦肉、苹果、精白米、砂糖、马铃薯等;禁用铜制器皿烹煮食物和水;选用半流质或软食。③二巯基丙磺酸钠治疗的护理。在用药过程中密切观察药物的不良反应，如发生过敏反应应立即停药，并对症治疗，轻症者给予抗组胺药，如异丙嗪等，严重者应用肾上腺素或肾上腺皮质激素。

1.4 疗效判断标准 依照改良Goldstein分级法，神经症状体征改善达2级以上者为显效，达1～2级者为好转，症状体征改善不足1级或加重者为无效[3]。

1.5 统计学处理 采用卡方检验和t检验处理数据，P≤0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两组疗效比较 治疗组患者总有效率为100%(50/50)，对照组患者总有效率为88%(44/50)，治疗组疗效明显优于对照组(P＜0.05)，见表1。

2.2 两组治疗前后24h尿铜比较 治疗前两组24h尿铜差异无统计学意义，治疗后两组24h尿铜均较治疗前明显增高，治疗组较对照组增高更明显(P＜0.05)，见表2。

表2 两组治疗前后24h尿铜比较(mg)

3 讨论

二巯基丙磺酸钠是人工合成的巯基络合剂，对重金属有促排泄作用。本研究分别采用二巯基丙磺酸钠静脉输注(治疗组)和青霉胺口服(对照组)治疗小儿肝豆状核变性，结果显示，治疗组患者总有效率为100%(50/50)，对照组患者总有效率为88%(44/50)，治疗组疗效明显好于对照组(P＜0.05);治疗后两组尿铜均较治疗前明显增高，但治疗组增高更明显，差异有统计学意义(P＜0.05)。与林慧怡等[4]的研究结果一致。由于该病症患病人群年龄普遍较低，所以在进行护理时，必须结合患者年龄特点以及心理特点进行护理，对症下药，保持良好的医患关系[5]。并且该病症有一定的致死率，想要保证患者的生存率以及生存质量就必须要保证在第一时间对入院患者进行诊断，抓紧一切治疗时间。经实践表明，使用差异性护理对小儿肝豆状核变性的治疗效果有着一定的促进作用，并且使用DMPS对儿童进行治疗的治疗效果要明显优于传统治疗方式，并且无任何不良症状，值得广泛推广。

[1] 胡亚美，江载芳，诸福棠.实用儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社，2012:2170－2174.

[2] 易永红，易建芳，黄小妹，等.二巯基丙磺酸钠驱铜治疗小儿肝豆状核变性疗效观察[J].护理学杂志，2011，21(3):34.

[3] 韩咏竹，王训，王晓平，等.4种驱铜药对肝豆状核变性疗效的比较研究[J].中国临床神经科学，1998，6(3):160 －163.

[4] 林慧怡，刘冰，苏庆杰.二巯基丙磺酸钠和青霉胺治疗肝豆状核变性的驱铜效果对比分析[J].海南医学院学报，2009，15(7):734－735.

[5] 胡纪源，吴君霞，何志超，等.二巯基丙磺酸钠驱铜治疗对肝豆状核变性铜代谢的影响[J].放射免疫学杂志，2011，14(1):111－112.