胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现

南方医科大学附属医院(郑州市人民医院)放射科(河南 郑州 450003)

李 鹤 宋继安 薛 鹏

陈 勇 周 杰

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现

南方医科大学附属医院(郑州市人民医院)放射科(河南 郑州 450003)

李 鹤 宋继安 薛 鹏

陈 勇 周 杰

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的MRI表现。方法回顾性分析经术后病理证实的19例DNET患者的MRI资料。结果19例中，13例幕上，6例幕下，均单发,边界清楚；MRI表现多样,形态多呈类圆形或不规则斑片状，6例呈囊实性病变，囊性部分呈长T1、T2信号，实性部分呈等或稍长T1、T2信号结节或分隔影，增强后实性部分明显强化伴4例囊壁强化；3例囊性病变，呈长T1、T2信号，增强后1例见内轻度分隔样强化；另10例均呈稍长T1、T2信号,内可见更长T1、T2信号，部分内见等信号分隔样结构，增强后7例轻度环状、条片状不均匀强化；19例FLAIR均呈欠均匀高信号；13例（13/19）无水肿及占位效应，6例（6/19）具有轻微水肿，与病变大小不成比，且占位效应相对较轻。结论DNET MRI表现有一定的特征性,结合年龄及部位特点,应考虑本病的可能性。

肿瘤；神经上皮；磁共振成像

胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNT)是一种中枢神经系统罕见的神经元及混合神经元-胶质肿瘤。临床及影像学对其认识仍不足，本研究现回顾性分析经病理证实的19例DNT患者MRI资料，结合文献复习,探讨其MRI表现，以提高对它的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料收集经术后病理确诊的胚胎发育不良性神经上皮瘤患者19例，男16例，女17例，年龄8～49岁，平均24.8岁。临床上多表现癫痫、反复头痛、头晕、呕吐、走路不稳以及失神等症状，癫痫发病病史1～9年不等，其他症状的病史均在1～5个月内。

1.2 检查方法19例均MR行平扫及增强检查。使用GE公司Signa1·5T或3.0T超导MR扫描仪,扫描参数：快速自旋回波序列(FSE) T2WI(TR 2800 ms,TE 105 ms)；SE T1WI(TR400 ms,TE 20ms)及液体衰减反转恢复序列(FLAIR)[TR 8000 ms,TE 204 ms，反转时间(TI)200 ms]。MR增强检查采用SE T1WI，行横轴面、冠状面及矢状面扫描，对比剂采用钆喷替酸葡甲胺(Gd2DTPA)，0.2 ml/kg体重。

2 结 果

2.1 病变分布及大小19例中，13例幕上，6例幕下，病灶分布具体如下：额叶6例，额颞叶1例，颞叶3例，小脑4例-半球3例、蚓部1例，四脑室1例，基底节2例，桥脑1例，扣带回及胼胝体1例。19例病灶大小不等，约2～8cm不等，均单发，边界较清楚，除第四脑内病变外，19例病灶累及皮层及皮层下白质。

2.2 MRI表现病灶表现多样，形态上多为类圆形肿块或结节，有14例，不规则斑片状5例，边界多清晰。信号上，9例呈囊实性或囊性病变，囊性部分呈长T1、T2信号，且FLAIR仍为高信号，6例囊实性病例中，5例实性部分呈等或稍长T1、T2信号结节影，大小不等，且结节信号多不均，内见更长T1、T2信号，其中4例位于小脑半球，1例实质部分呈囊内环形等信号；3例囊性病变(图1，2)。另10例均呈类圆形、斑片状稍长T1、T2信号,内可见更长T1、T2信号(图4、5，7、8)，部分内可见分隔样结构；FLAR均呈不均匀高信号，内多伴含有低信号囊腔(图4、5，7、8)。增强后，6例囊实性病例中，5例实质结节均明显不均匀强化，囊壁4例强化，1例不强化，1例囊实性病变囊内环形实质明显强化；3例囊性病变中1例轻度条索状分隔样强化(图3)；1例四脑室结节明显强化；除1例颞叶及基底节病变不强化外，另7例均为轻度环状、条片状不均匀强化(图6，9)。同时2例病变皮质呈脑回肥厚肿胀样改变。FLAIR上，13例病变无水肿及占位效应，6例病变轻周围度水肿，其占位效应因病变体积大小而不同程度地推压周围脑组织结构，1例明显占位效应。

3 讨 论

3.1 临床特征DNET 2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中仍将其归为神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤，属WHO分级的Ⅰ级[1]。发病年龄较轻，多＜20岁，男性稍多于女性，病灶多位于幕上大脑皮层或累及皮层下白质，颞叶多见，其次为额叶、顶叶、基底节区、小脑等，临床上主要以部分或复杂性癫痫发作为主,也可以头痛、呕吐为主，位于幕下小脑者可表现头晕及走路不稳等症状，而无癫痫发作[2-6]；此瘤生长缓慢，切除预后良好，极少有恶变或复发，术后一般不需放、化疗，故其做为一种独立的疾病引起了很多学者的重视。

3.2 MRI表现DNT组织学的多形性决定其MRI影像学表现各异。本组资料也显示本病的MRI征象是多种多样的，本组中5例大囊并囊壁结节的病例，国内文献中很少有类似征象报道。结合本组及文献分析，本病的MRI表现特点有：(1)病灶位于幕上皮质或皮层下，最常见额叶、颞叶，其次幕下小脑半球，病变边界多清晰，形态上多样[2-6]，部分文献报道[2,6,7]DNT可呈三角形或楔形,且部分病灶内可见分隔较具有特征性,本组病例多呈类圆形，5例不规则斑片状中，2例在特定切面上表现类似，而对其内等信号分隔影，信号与大脑皮质相当，有作者人为分隔影反映了DNT结节状结构以及正常组织、胶质结节与特殊胶质神经元成分之间的分界[2]，可能这也反应了强化所表现的征象；部分病例皮层见类似脑回肿胀增厚样改变，本组仅2例，文献报道亦较少；(2)由于病变富含粘液基质, MRI T1WI呈欠均匀低信号，T2WI呈欠均匀高信号，含有粘液糊时则呈囊性改变，T2WI信号更高，且病灶明显囊性变，囊内见结节影或分隔影，囊性区呈长T1长T2信号，结节则呈等、稍长T1等、稍长T2信号，FLAIR呈稍高信号；且病变很少出血、钙化，本组2例见出血灶,仅1例见钙化，Stanescu R等[4,8]亦报道36%的DNT可见到钙化，因MRI显示钙化效果差，本组钙化率没有进行分析统计。(3)病灶周围多无水肿及占位效应，本组中，13例(13/19)无水肿及占位效应，6例(6/19)具有轻微水肿，与病变大小不成比，占位效应一般也轻微，部分病例体积较大而较重；(4)文献报道增强扫描病灶多无明显强化，部分病灶边缘强化或瘤内分隔有轻度强化[2-6]，但本组病变强化比例较大，15例(15/19)有不同程度地强化，6例囊实性病变增强后结节不均匀明显强化，4例囊壁轻度或明显强化，国外文献类似报道较多[8-11]，病理上强化结节或区域多为高度增生的神经胶质细胞，并伴有显著的血管和内皮增殖，1例四脑室内结节明显强化，另有8例病灶边缘强化或瘤内有分隔状、条片状轻度强化。

病例1，图1-3 MRI示左侧颞叶皮层区囊性占位,内见等信号分隔影，无占位效应及水肿，增强T1WI示分隔轻度强化。病例2，图4-6 MRI示左侧额叶皮层及皮层下区稍长T1、T2信号，内见长T1、T2信号，无占位效应及水肿，增强T1WI示分轻度强化。病例3，图7-9 MRI示左侧额叶稍长T1、T2信号，内见更长T1、T2信号，边界尚清，无占位效应及水肿，增强后内见轻度条片状强化；图10 病理诊断：DNT。

3.4 鉴别诊断本病主要需与以下病变鉴别：(1)低级别的星形细胞瘤，包括毛细胞型星型细胞瘤，低级别星形细胞瘤，常发生于30～40岁人群，深部白质为主，形态多为类圆形，信号多呈囊性；毛细胞型星形细胞瘤，无论是从发病年龄、病灶的影像特点，尤其是本组中的4例幕下表现为大囊大结节型的病灶，与毛细胞型星形细胞瘤很难鉴别。(2)少突胶质细胞瘤多见于成人，发生在皮层下脑白质内，病灶边缘常显示尚清，钙化较常见，病灶多累及皮层伴皮层增厚。(3)神经节细胞胶质瘤和节细胞瘤，DNT与神经节细胞胶质瘤(GG)都是诱发难治性癫痫的脑皮质病变，好发部位都以颞叶为多见，且神经节细胞胶质瘤亦表现为实质病变或囊性病变伴囊壁结节，影像学上与DNT较难鉴别，但是GG钙化发生率较高，最终还需病理鉴别。

总之，DNT MRI表现尽管多样，仍具有一定特征性，多呈慢性良性生物学进程的临床及影像学特征，结合年龄和部位，应考虑本病的可能，最终诊断依靠病理。

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(本文编辑: 黎永滨)

MRI Features of Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor

LI He, SONG Ji-an, XUE Peng, et al．, Department of Radiology of zheng zhou peoples hospital, Zhengzhou, 450003, China

ObjectiveTo study the MRI features of intracranial dysembryoplastic neuroepithelial tumor(DNT)．Methods19 cases proved by pathology were retrospectively analyzed with MRI data．Results18 lesions were single and well-demarca-ted, located mainly in the cortical to subcortical area,1 lesion located mainly in the fourth ventricle．Imaging appearances seemed to be diverse on MRI．shape more showed round or patching,All lesions mainly appeared hypo-intense or slightly hypo-intense on T1WI and hyper-intense or slightly hyper-intense on T2WI except for mixed signal intensity of hemorrhage or calcification．It was obvious that 6 lesions experienced cystic change and 5 of which had nodus in capsule wall,which appeared isointense onT1WI and isointense or slightly hyperintense on T2WI．all lesions appeared hyper-intense or slightly hyper-intense with on FLAIR (fluid attenuated inversion recovery)． After injecting gadolinium,the lesions appeared to have no change (n=4),mild enhancement (n=8),obvious enhancement(n=7), nodular enhancement (n=6),intratumoral circular enhancement (n=5) 13 lesions showed no mass effect and edema,6 lesions showed slight mass effect and edema．ConclusionMRI of DNET have some characteristic imaging features,which may be posible for the diagnosis in combination with age and tumor locations ．

Neoplasms; Neuroepithelia; Magnetic Resonance Imaging

R73

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.03.02

李 鹤

2015-01-21