产前超声诊断胎儿完全性肺静脉异位引流的价值▲

颜幸燕 黄朝宁

(广西贵港市妇幼保健院超声科，贵港市 537100，E-mail：yanxingyan3458@163.com)

临床创新

产前超声诊断胎儿完全性肺静脉异位引流的价值▲

颜幸燕 黄朝宁

(广西贵港市妇幼保健院超声科，贵港市 537100，E-mail：yanxingyan3458@163.com)

目的 分析总结胎儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的产前超声特征。方法 回顾性分析5例TAPVC胎儿的产前超声表现。结果 5例产前超声均表现为左心房后壁光滑，未见肺静脉汇入。经尸解证实胎儿TAPVC 5例，产前超声确诊4例(心上型2例、心内型1例、心下型1例)，漏诊1例(心下型)。结论 胎儿TAPVC有特征性的超声表现，产前超声对诊断胎儿TAPVC有重要临床价值。

完全性肺静脉异位引流；产前超声；胎儿

完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是指所有肺静脉均与右心房或引入右心房的静脉异位连接，而不与左心房相连的一组心脏畸形，占先天性心脏病的1%～5%[1]。TAPVC病情较为严重，是一种罕见的发绀型先心病，出生后如不及时手术预后不良，故产前准确诊断十分重要。本研究总结TAPVC产前超声图像特征，以提高产前超声诊断率。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2014年1月至2015年12月，在我院引产后经尸体解剖(尸解)确诊为TAPVC胎儿5例，孕妇年龄18～29 (25.2±4.3岁)，孕周22～26(23.6±1.5)周。产前均行彩色多普勒超声检查。1.2 方法 使用东芝Aplio 500彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3～6 MHz。使用预设的胎儿检查程序，选择胎儿心脏软件进行详细的胎儿超声心动图检查。先确定胎方位，分清胎儿左右，常规获取7个切面：腹部横切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管气管切面、主动脉弓长轴切面、动脉导管弓长轴切面；选择性增加以下切面：三血管切面、冠状静脉窦长轴切面、上下腔静脉切面、无名静脉切面、垂直静脉长轴切面、肺动脉分支切面、降主动脉上段冠状切面、心室短轴切面等，各切面叠加彩色多普勒检查。重点观察左心房顶部有无肺静脉汇入口及其数量，观察肺静脉角是否存在，观察左心房后方是否存在共同肺静脉腔。调节取样框于适当大小，血流标尺调低至能清楚显示肺静脉血流，一般20～30 cm/s。典型的四腔心切面，双下肺静脉位于降主动脉两侧，双上肺静脉与同侧肺动脉伴行，在四腔心基础上侧动探头声束往胎儿后背部倾斜可同时显示四条肺静脉汇入左心房，称为“螃蟹征”，有时在四腔心切面4支肺静脉难以在同一切面显示，应逐一进行追踪显示，当发现汇入左心房的肺静脉数量异常时，结合其他切面及征象，考虑是否存在肺静脉异位引流。

2 结 果

经尸体解剖证实胎儿TAPVC 5例，产前超声诊断4例(其中心上型2例、心内型1例、心下型1例)，漏诊1例(心下型)，超声表现及病理解剖情况见表1。

3 讨 论

TAPVC是由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化，致使肺静脉没有和肺静脉原基连接，而与内脏静脉(如右前、左前主静脉、脐静脉、卵黄静脉)连接，导致肺静脉开口在右心房或通过腔静脉系统再注入右心房。根据最常用的Darling分类法，TAPVC病理分为4种类型[2]：心上型、心内型、心下型及混合型，其中心上型最常见。

表1 5例胎儿TAPVC超声表现及病理解剖情况

本组5例均表现为左心房后壁光滑，未见肺静脉汇入；4例表现为左心房与脊柱之间同时显示降主动脉及肺总静脉横断面，彩色多普勒可见4条肺静脉均汇入肺总静脉。有时因胎位影响，左心房后方的肺静脉管腔，易被误认为肺静脉与左心房相连，需要用彩色多普勒超声确认肺静脉是否与左心房连接[3]。有文献报告彩色多普勒显示1支肺静脉回流入左心房比率达100%[4]，1支肺静脉回流至左心房，可排除TAPVC[5]。不同类型TAPVC引流部位不同，彩色多普勒可追踪垂直静脉引流途径，心上型如引流入左无名静脉，导致左无名静脉、上腔静脉扩张；垂直静脉在3VT切面表现为肺动脉左侧出现一血管断面，此血管需要与永存左上腔静脉鉴别，垂直静脉为远离心脏的血流，而永存左上腔静脉回流入心脏[6]。心内型如引流入冠状静脉窦，引起冠状静脉窦扩张。心下型如引流入下腔静脉、肝静脉、门静脉而引起相应静脉扩张，腹部横切面表现为腹主动脉与下腔静脉之间多了一条血管横断面，为垂直静脉，时间-空间复合成像技术对垂直静脉走行及肺静脉汇入显示更直观[7]。有学者[8]认为心上型和心下型不难诊断，而心内型易漏诊。由于肺静脉细小，产前诊断肺静脉异位引流，无论部分型或完全型，检出率均不高，只有在左心房后方形成较粗的肺总静脉，产前才较容易被发现[9]。本组有1例TAPVC心下型漏诊，是由于左心房后方未形成肺总静脉，而是形成左、右垂直静脉，较为罕见，经引产后尸解证实(图1)。

病例5：TAPVC(心下型)大体图

注：左右肺静脉未汇合成肺总静脉，各自形成垂直静脉，穿过膈肌分别进入肝中静脉、肝右静脉(RVV：右垂直静脉； LVV：左垂直静脉； RHV：肝右静脉； MHV：肝中静脉； LHV：肝左静脉； RIVC：右下腔静脉； LIVC：左下腔静脉； LIVER：肝脏)。

TAPVC常合并其他畸形，本组5例均合并严重的心内和心外结构畸形及合并右侧异构综合征，与文献报告一致[10]。因此，产前检出TAPVC时应注意有无合并其他畸形。

综上所述，胎儿TAPVC产前超声具有其共同特征和各型特征性超声表现，胎儿TAPVC往往伴有心内及心外复杂畸形，产前超声诊断TAPVC具有重要临床价值[11]，全面系统的超声检查，有利于提高TAPVC的产前诊断率。

[1] 张 烨,何怡华,孙 琳,等.常规胎儿超声心动图结合时间空间相关成像技术产前诊断完全性肺静脉异位引流[J].中华超声影像学杂志,2015,24(2):118-122.

[2] 接连利.胎儿心脏病理解剖与超声诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2010:266-274.

[3] 潘 琦,邓学东,张 俊,等.胎儿超声心动图在产前诊断完全性肺静脉异位引流中的应用[J].中华医学超声杂志:电子版,2013,10(10):836-841.

[4] 腾 想,郭 雪,朱倩如,等.超声心动图在胎儿肺静脉异位引流诊断中的应用[J].临床超声医学杂志,2013,15(4):284-285.

[5] 苏晓婷,王志斌,陈涛涛,等.超声心动图诊断胎儿完全型肺静脉异位引流[J].中国医学影像技术,2015,31(9):1 374-1 378.

[6] 廖 林,王 茜,赵 婧,等.超声心动图检查在胎儿完全性肺静脉异位引流畸形诊断中的应用[J].中国超声医学杂志,2014,30(10):914-916.

[7] 赵 婧,白 艳,何冠南,等.STIC联合HDF对产前TAPVC垂直静脉显示的价值探讨[J].中国超声医学杂志,2015,31(12):1 137-1 139.

[8] 刘晓伟,何怡华,张 烨.胎儿心脏超声检查常见误诊与漏诊分析[J].中国医学影像技术,2015,31(4):593-596.[9] 李胜利.胎儿畸形产前超声与病理解剖图谱[M].北京:人民军医出版社,2013:201-223.

[10]陈 琳,周柳英,金 梅,等.胎儿完全性肺静脉异位引流的产前超声诊断价值[J].中国超声医学杂志,2016,32(1):54-56.

[11]何 欢,任卫东,孙菲菲,等.超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流及合并心脏畸形[J].中国医学影像技术,2016,32(2):239-242.

广西贵港市科学研究与技术开发计划(贵科社字1505003)

颜幸燕(1963～)，女，本科，主任医师，研究方向：产前超声诊断。

R 445.1

B

0253-4304(2016)08-1154-03

10.11675/j.issn.0253-4304.2016.08.30

2016-04-20

2016-07-16)