成人腹膜后节细胞神经纤维瘤1例报告



成人腹膜后节细胞神经纤维瘤1例报告

李俊成1,陶有茂1,赵彤2，吉国锋1,戚少龙1,严秀川1,张涛1，马冲1*

(吉林大学中日联谊医院 1.胃肠结直肠肛门外科;2.超声科，吉林 长春130033)

1临床资料

患者男，63岁，因发现腹腔肿物半个月于2014-9-14以“腹膜后肿物”入院，腹部查体：右上腹可触及一长径约6 cm包块，质韧，边界尚清，活动度差，轻度触痛，无反跳痛，肾区无叩痛。实验室检查未见明显异常。腹部超声:右侧肾上腺区可见范围约6.4 cm×6.4 cm×4.8 cm实质低回声肿块，边界清晰规则，包膜完整，内可见散在斑点状强回声，肿块内血流不明显。术前腹部CT检查：右侧肾上腺根部区域可见一类圆形稍低密度肿物影，与肾上腺根部分界不清，边缘光滑，其内密度尚均匀，大小约46.6 mm×67.1 mm×68.5 mm，CT值约13.0HU，肿物与腔静脉关系密切，腔静脉受压向前方移位(图1)。于2015-9-17行腹膜后肿物切除术，术中见：于小肠系膜根部，右肾上极前方，小肠系膜内可触及一大小约10.0 cm×7.0 cm×6.0 cm肿物，质中等，活动度尚可，未侵犯周围脏器，其周围小肠系膜内未触及肿大淋巴结。术后病理回报：(腹膜后肿物)节细胞神经纤维瘤(肿物大小7.0 cm×4.0 cm×3.5 cm)，部分包膜，免疫组化：Vim(+) S-100(+) Ki-67(<1%+) Actin(-) NF(-) CD117(-)(图2)。

图1　腹部CT(箭头指向为腹膜后肿物)

图2　腹膜后肿物的病理染色

2讨论

节细胞神经纤维瘤又称为节细胞神经瘤或神经节细胞瘤，是一种起源于原始神经嵴细胞的良性肿瘤，临床上较为罕见。节细胞神经纤维瘤可沿外周交感神经系统而生长于全身各处，但以腹膜后和纵隔最为常见[1]。腹膜后节细胞神经纤维瘤可发生于任何年龄，但多见于成年人，男女发病率无差异，年龄越大，其分化程度越好，恶性程度越低[2]。该肿瘤多为单发，且生长缓慢，因此大多数患者早期无自觉症状，通常为偶然发现。随着肿瘤的生长，可出现一系列压迫症状，其中最常见的是对内脏的压迫而出现的刺激症状，如压迫胃肠道出现恶心、呕吐等胃肠症状，压迫膀胱产生尿频、排尿困难等症状，压迫神经产生腰酸背痛等症状。因部分节细胞神经纤维瘤具有神经内分泌功能，因此还可出现内分泌功能障碍，如分泌儿茶酚胺导致高血压，分泌血管活性肠肽导致腹泻，分泌雌激素导致女性第二性征男性化等症状[3]。因此该病缺乏特异性临床症状，诊断较为困难。有文献报道[4]腹膜后节细胞神经纤维瘤可直接侵犯骨组织，甚至发生广泛远处转移。

腹膜后节细胞神经纤维瘤的常规辅助检查有彩超、CT、MRI等，但其在影像学上表现特异性较差，一般认为该肿瘤的影像学表现包括[5]：CT平扫显示为均匀的低密度影，增强扫描后强化不明显或呈现线性强化，线性强化表明肿瘤内有钙化；核磁检查T2W1表现为不均匀高信号，增强扫描后出现延迟强化。目前腹膜后节细胞神经纤维瘤最终的确诊仍有赖于病理，免疫组化对其诊断和鉴别诊断亦有较大价值，常用的免疫组化标志有Vim、S-100、Ki-67、Actin(-)和CD117，其中S-100蛋白阳性细胞的出现被认为是预后良好的表现。

对多数患者来讲，手术切除仍是最主要的治疗方法[6]，术前可通过彩超、CT、CTA、MRI、消化道钡餐造影和泌尿系造影等辅助检查确定肿瘤与重要脏器和血管的毗邻，并评估手术难度和风险。需要注意的是，术中应尽量沿着肿瘤包膜完整切除肿瘤，保证切缘阴性，因如果术中切除不彻底，常有复发可能。

参考文献：

[1]Rha SE,Byun JY,Jung SE,et al.Neurogenic tumors in the abdomen:tumor types and imaging characteristics[J].Radiographics,2003,23(1):29.

[2]孙奥松，王顺源.腹膜后节细胞神经纤维瘤一例[J].中国疗养医学,2011,20(7):655.

[3]沈晓菲,汪灏,杜峻峰等.腹膜后节细胞神经瘤合并大量胸腔积液一例[J].中华普外科手术学杂志(电子版)，2015,9(2):143.

[4]石群立.腹膜后肿瘤的病理组织学特征[J].中国实用外科杂志，2002，22(8):450.

[5]唐俊伟，章素芬，等.成人腹膜后节细胞神经纤维瘤1例暨文献复习[J].现代生物医学进展，2011，11(6):1132.

[6]经文善，于庆生，潘晋方，等.腹膜后节细胞神经瘤1例[J].中国中西医结合外科杂志，2014，20(5):553．

(收稿日期：2015-01-24)

文章编号：1007-4287(2016)01-0142-02

*通讯作者