疑似成人Still病1例诊疗体会

武明月　祁亚慧　邹红　陈明岭

【摘 要】 介绍临床中遇到的1例疑似成人Still病患者，对本病的诊疗体会进行探讨，为临床提供参考。

【关键词】 Still病；成人；诊疗；临床体会

【中图分类号】R593.22 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517（2016）01-0145-02

成人Still病（adult onset Stills disease，AOSD）是一种病因、发病机制尚不明确，以发热、一过性皮疹、关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。通过在临床中遇到的1例疑似成人Still病患者，论述对本病的诊疗体会，为临床提供参考。

1 病例资料

患者男性，67岁。因“四肢反复散发红斑丘疹、结节，伴发热恶寒及腕、膝、踝关节疼痛4+d”入院。4+天前患者无明显诱因出现四肢反复散发红斑丘疹、结节，伴有恶寒发热及腕、膝、踝关节疼痛，自服“乐松”、“布洛芬”等退热药后，未见明显好转，发热时轻时重，反复发作，发热时出现一过性红斑丘疹、结节，热退则皮疹消退，遂收住院治疗。

患者入院症见：四肢散发红斑丘疹、结节，以双手掌较多，伴有恶寒发热及腕、膝、踝关节疼痛，右额部有一胡豆大小结节，触痛明显。患者诉发热时出现皮疹，热退则疹消，入院时测得患者体温39.0℃。详细询问病史：入院前3+月患者因左颈后淋巴结肿大伴双手肿胀，于当地医院住院治疗，予静滴“头孢西丁”等药物后，病情好转出院；入院前7+d患者因发热、咽痛不适，就诊于某院门诊，诊断为“急性咽炎”，予口服“阿莫西林肠溶片”等药物治疗后，病情好转。患者既往有高血压病史15余年，平素服用“络活喜1片，每天一次”控制血压，血压波动在120～130/65～70mmHg；糖尿病病史15余年，平素服用“阿卡波糖片1片，每天一次”、“格列吡嗪控释片1片，每天一次”控制血糖，空腹血糖波动在5.5～6.5mmol/L，餐后两小时血糖波动在10～12mmol/L。入院体格检查：入院时测得体温39℃，余生命体征平稳。全身皮肤粘膜无黄染及瘀点瘀斑。左颈部淋巴结可扪及肿大，其余淋巴结未见明显异常。心、肺、腹部查体未见明显异常。脊柱及四肢关节无畸形。相关实验室检查：入院后查血常规NEUT%：88.3%、WBC：13.49×109/L、CRP：106mg/L、Hb：116 g/L；PCT：0.13ng/ml；肝功：ALT：68U/L、AST：41U/L、白蛋白：36.7g/L；铁蛋白：371.7ng/ml；2日后复查血常规NEUT%：87.9%、WBC：13.1×109/L、CRP：114mg/L；ESR：48mm/h；风湿三项：RF（-）；CRP：114mg/L；入院后第6日复查血常规WBC、NEUT%均降至正常范围内；CRP：41mg/L。呼吸道病原体抗体检测阴性，血液培养阴性，体液免疫、自身免疫抗体谱、癌胚抗原、甲胎蛋白未见明显异常。辅助检查：心电图、胸部正侧位片、腹部及泌尿系彩超未见明显异常。初步诊断：①成人still病；②高血压病2级；③2型糖尿病。入院治疗上给予静脉滴注头孢西丁抗感染，喜炎平清热解毒，泮托拉唑护胃。因患者住院期间反复出现高热寒战，予静滴复方氯化钠注射液及冰袋物理降温，肌注柴胡注射液及复方氨林巴比妥、口服尼美舒利分散片退热等对症治疗。经治疗后患者未再有反复高热寒战症状，关节疼痛减轻，无明显皮疹，病情好转出院。

2 讨论

成人斯蒂尔病（still）是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。本病病因和发病机制尚不肯定。目前一般认为成人still病与感染、免疫紊乱和变态反应有关[1]。目前临床常用的AOSD的诊断标准为日本的Yamaguchi标准[2]，即主要条件：①发热≥39℃，并持续1周以上；②关节痛持续2周以上；③典型皮疹；④白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥80%。次要条件：①咽痛；②淋巴结和（或）脾大；③肝功能异常；④类风湿因子和抗核抗体阴性。排除条件：①感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）；②恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）；③风湿病（尤其是多发性动脉炎有关节外征象的风湿性血管炎）。具有以上主要条件5项或次要条件5项以上标准，其中至少应有2项主要条件，并排除上述所列疾病，即可确诊。

本例患者临床表现为高热寒战，伴关节疼痛及一过性皮疹，发热呈弛张热，热退则关节疼痛缓解，皮疹消退，入院后急查血常规、全血C反应蛋白、PCT结果示：白细胞、中性粒细胞百分比、CRP、PCT均明显增高，请感染科会诊后，遵其会诊意见予头孢西丁抗感染，喜炎平清热解毒等对症治疗。患者入院前有发热、咽痛等症状，入院时查体左颈部淋巴结可扪及肿大，入院后相关检验结果示：急查血常规NEUT% ：88.3%、WBC：13.49×109/L、CRP：106mg/L、Hb：116 g/L；PCT：0.13ng/ml；肝功：ALT：68 U/L、AST：41 U/L、白蛋白：36.7g/L；铁蛋白：371.7ng/ml； 2日后复查血常规NEUT%：87.9 %、WBC：13.1×109/L、CRP：114mg/L；ESR：48mm/h；风湿三项：RF（-）；CRP：114mg/L；入院后第6日复查血常规WBC、NEUT%均降至正常范围内；CRP：41mg/L。呼吸道病原体抗体检测阴性，血液培养阴性，体液免疫、自身免疫抗体谱、癌胚抗原、甲胎蛋白未见明显异常，排除可能引起该临床表现的相关疾病。拟定诊疗计划先使用抗生素治疗，暂不考虑使用激素类药物，因患者本身有高血压、糖尿病病史，使用激素药物会对原有疾病产生影响，若抗生素治疗不理想，不能很好的控制病情，再考虑使用激素类药物。患者在使用抗生素等药物治疗3日后未再出现高热寒战及明显皮疹，关节疼痛减轻，病情缓解。后继续住院观察3d，复查血常规及CRP结果示：白细胞及中性粒细胞百分比在正常范围内，CRP仍偏高，但较之前明显下降，患者未再出现高热寒战，无明显关节疼痛及皮疹，病情好转出院。

AOSD虽有诊断标准，但其临床表现复杂多变，很容易发生误诊、漏诊，特别是在实验室检查不完善的情况下，明确诊断更为困难。AOSD有时发病急，病情重，酷似严重细菌感染，在积极寻找感染源的同时应用抗生素治疗是十分必要的，但一般足量足疗程抗感染治疗后，仍无效又未找到感染灶者，应考虑为可能存在非感染疾病可能，宜及时停用抗生素[3]。一般情况下，成人Still病对抗生素治疗无效，而对糖皮质激素治疗有效。但该患者未使用激素治疗，应用抗生素及非甾体抗炎药等治疗后病情得到缓解，未再出现高热寒战，关节疼痛减轻，无明显皮疹。虽对该病例的诊断倾向于成人Still病，但因患者的临床表现及相关实验室检查结果与成人Still病的诊断标准有相似之处，但又未能完全符合其临床诊断标准，未进一步完善相关实验室检查，故诊断为疑似成人Still病。在临床诊治中，应详细询问病史，完善与疾病有关的实验室检验及辅助检查，结合检查结果，认真观察、分析病情，排除可能引起相关临床表现的其他疾病，进一步明确疾病诊断。

参考文献

[1]王路宏.成人still's病1例报道并文献复习[J].实用心脑肺血管病杂志，2009，17（12）：1095.

[2]Yamaguchi M，Otha A，Tsunematsu T，et al.Preliminary criteria for classification of adult onset Stills disease[J].J Rheumatol，1992，19（3）；424-430.

[3]陈锦源，黄溆雯.成人Still病一例临床诊治体会[J].海南医学，2012，23（5）：95-96.

（收稿日期：2015.10.13）