布加综合征合并肝癌的临床诊治体会

齐航　郭震　孙寿凯　孙超超　赵龙栓

(郑州大学第一附属医院　河南 郑州　450052)



布加综合征合并肝癌的临床诊治体会

齐航郭震孙寿凯孙超超赵龙栓

(郑州大学第一附属医院河南 郑州450052)

【摘要】目的探讨布加综合征(BCS)合并肝癌的临床诊治特点。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的24例BCS合并肝癌患者的临床资料，对其诊治过程进行分析。结果12例经外科手术切除肿瘤，病理结果均为肝细胞肝癌，术后针对BCS行相关介入治疗。10例经超选择性肝动脉化疗栓塞术(TACE)治疗。2例经超声引导下射频消融术治疗。术后随访，生存时间为13～71个月。结论BCS合并肝癌较原发性肝癌总体预后好，生存期长，早期诊断、治疗尤为重要。

【关键词】布加综合征；肝癌；诊断；治疗

布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由于肝静脉和(或)其开口下段下腔静脉阻塞性病变引起的伴有或不伴有下腔静脉高压的一种肝后性门脉高压症。在我国，肝癌多为肝细胞肝癌(hepatocelluar carcinoma，HCC)，主要病因是乙型肝炎病毒感染，BCS导致的肝脏长期淤血亦可导致肝癌，但较少见[1]。本文回顾性分析BCS合并肝癌患者的临床资料，以期对此类疾病的诊治提供参考。

1资料与方法

1.1一般资料回顾性分析郑州大学第一附属医院2009年6月至2015年6月收治的24例BCS合并肝癌患者的临床资料。其中男14例，女10例，年龄为22～73岁，合并乙型肝炎1例、丙型肝炎1例。所有患者均有不同程度门脉高压和(或)下腔静脉高压的症状体征：腹胀(11例)、腹水(8例)、肝脾肿大(18例)、腹壁静脉曲张(12例)、下肢静脉曲张和(或)色素沉着(3例)。肿瘤标志物AFP为3.13～1 210 ng/ml，其中>400 ng/ml者10例。肝功能Child分级：A级13例，B级9例，C级2例。所有患者均经超声、经皮下腔静脉造影和肝静脉造影、增强CT及血管重建、MRI等明确诊断为BCS，其中肝静脉型7例，下腔静脉型4例，混合型13例。肝癌由超声和(或)超声造影、增强CT、选择性肝动脉造影、肝脏穿刺活检等各项检查联合诊断，16例术前诊断为BCS合并肝癌，8例BCS术后随访发现肝癌。肿瘤情况：肿瘤单发11例，多发13例，合并门静脉癌栓2例，肿瘤直径1.2～9.6 cm，平均4.8 cm。

1.2治疗方法16例术前诊断为BCS合并肝癌患者中，8例为单发肿瘤，其中6例肝功能Child A级，排除手术禁忌后，行肝癌根治性切除术，另2例患者单发微小肿瘤位于肝脏边缘，年龄偏大，肝功能Child B级，行超声引导下射频消融术；8例多发肿瘤患者，其中1例多发肿瘤局限于右后叶，行根治性肝切除术，另7例失去外科根治性切除机会，行经导管动脉化学栓塞术(transcatheter arterial chemoembolization，TACE)。待以上患者术后肝功能恢复，尽早行BCS介入治疗：经皮穿刺球囊扩张和血管内支架植入术。8例BCS术(肠腔分流术4例，支架植入2例，经股静脉球囊扩张成形术1例，脾颈人工血管架桥术1例)后随访发现肝癌患者中，5例为单发肿瘤，均行肝癌根治性切除术；3例多发者均行TACE治疗。

2结果

2.1手术情况及并发症12例肝癌根治性切除术患者手术过程顺利。1例患者术后12 d出现便血，经禁食水、抑酸、止血治疗后好转；2例出现右侧大量胸腔积液，行超声引导下胸腔置管引流术后好转，余患者均恢复良好出院，术后病理均为肝细胞肝癌。10例行TACE患者手术过程顺利，术后不良反应多为不同程度栓塞综合征：发热、腹痛、恶心及呕吐，3～5 d多自行缓解。2例射频消融术患者手术过程顺利，无明显不良反应。

2.2随访结果所有患者均接受电话随访，其中1例失访，随访时间为7～71个月，生存时间为13～71个月，平均37.3月。死亡10例，8例术后6个月～6 a死于肝癌复发或转移，2例多发肿瘤患者分别于TACE术后9个月和13个月死于肝衰竭。

3讨论

BCS合并肝癌发病机制尚不明确，多数学者认为与以下几个因素有关。①肝静脉流出道受阻：肝窦淤血，肝细胞长期缺氧受损、坏死，导致肝细胞生长因子产生，进而肝细胞再生、增生异常，可导致肝癌发生[2]。②肝硬化：所有BCS病例均有不同程度肝硬化，在此基础上易发生肝癌。③地域性：Kew等[3]认为BCS合并肝癌有地域相关性，这可能与当地环境、饮食习惯有关。④高雌激素血症：Gwon等[4]报道BCS合并肝癌在女性中高发，高雌激素血症可能会提高BCS患者肝癌发病率。但本研究中男性患者居多，可能与样本量过少有关。⑤肝炎：乙型肝炎病毒感染是导致肝癌的确切高危因素[5]，但本研究中只有1例合并乙肝病毒表面抗原阳性，乙肝病毒感染率低于总体肝癌感染率，所以可能不是导致BCS合并肝癌的主要病因。

BCS合并肝癌主要表现为肝静脉及下腔静脉阻塞症状和体征，如腹壁静脉曲张、腹水、下肢水肿及静脉曲张、肝脾肿大，缺乏肝癌特异性临床表现[6]。彩色多普勒超声因其无创、可重复性、代价低特征，可以作为首选筛查方法，对于发现肝占位性病变，了解肝静脉、下腔静脉阻塞情况具有一定诊断价值[7]。典型的原发性肝癌增强CT常常表现为动脉期强化明显，门脉期信号快速减退，即“快进快出”，BCS合并肝癌患者肝静脉流出通道受阻，肿瘤在门脉期及延迟期仍呈较高密度，可能缺乏此典型影像学特征[8]。MRI亦在肝癌诊断中有一定价值。BCS的诊断以下腔静脉和肝静脉造影为金标准。对于难以鉴别的疑似肿瘤，另可同时给予选择性肝动脉造影，表现为肿瘤异常染色。必要时可行经皮肝穿活检。

BCS病程缓慢，可达数十年，这与原发性肝癌不同。近年来随着肝癌综合治疗方法的进展，治疗手段呈多样化。对于临床诊断为BCS合并肝癌的患者，应首先评估患者基础肝功能储备、一般情况、肿瘤情况，原则上Child A级可行直接肝切除术，对肝功稍差者可行射频消融术、高强度超声聚焦治疗，对于多发肿瘤，全身状况稍差，不能耐受肝癌根治术者，可行TACE治疗。肿瘤治疗后，待肝功能恢复术前水平，应尽早行BCS治疗，改善血管梗阻情况，现主要采取介入手段(经皮穿刺球囊扩张术及血管内支架植入术)，但对于长段静脉闭塞及合并血栓形成者则需外科手术治疗[7]。本研究中术前诊断为BCS合并肝癌患者肝癌术后均行介入手术，术后腹胀、腹水、腹壁静脉曲张等症状均有明显好转。

综上所述，合并BCS者生存期较肝炎性原发性肝癌好，但较单纯BCS差，单一影像学检查往往不能明确诊断，肿瘤血清学检测及超声可作为定期筛查手段，发现可疑占位需联合CT、MRI、DSA血管造影甚至经皮穿刺肝活检，可提高诊断率，并采取个体化治疗措施。

参考文献

[1]马秀现,薛明辉,孙玉岭,等.布-加综合征合并肝癌20例临床分析[J].郑州大学学报(医学版),2009,44(2):456-458.

[2]Wilson M W,Ring E J,LaBerge J M,et al.Percutaneous transhepatic hepatic venography in the delineation and treatment of Budd-Chiari syndrome[J].J Vasc Interv Radiol,1996,7(1):133-138.

[3]Kew M C,McKnight A,Hodkinson J,et al.The role of membranous obstruction of the inferior vena cava in the etiology of hepatocellular carcinoma in Southern African blacks[J].Hepatology,1989,9(1):121-125.

[4]Gwon D 2nd,Ko G Y,Yoon H K,et al.Hepatocellular carcinoma associated with membranous obstruction of the inferior vena cava: incidence, characteristics, and risk factors and clinical efficacy of TACE1[J]. Radiology,2010,254(2):617-626.

[5]中华人民共和国卫生部.原发性肝癌诊疗规范(2011年版)[J].临床肝胆病杂志,2011,27(11):1141-1159.

[6]Valla D C.Primary Budd-Chiari syndrome[J].J Hepatol,2009,50(1):195-203.

[7]贺晓,秦石成.布加氏综合征患者下腔静脉病变的超声诊断误诊分析[J].中国超声医学杂志,2008,24(2):147-149.

[8]王立峰,孟庆成,王小鹏,等.布-加综合征合并原发性肝癌的CT诊断[J].临床放射学杂志,2013,32(2):207-210.

通讯作者：赵龙栓，E-mail：594609011@qq.com。

【中图分类号】R 657.3

doi:10.3969/j.issn.1004-437X.2016.05.045

(收稿日期：2015-12-04)