EABR辅助31例Mondini畸形人工耳蜗植入及术后效果分析

2017-04-13 08:10王斌曹克利魏朝刚王轶李欢
中华耳科学杂志 2017年1期
关键词:耳蜗言语畸形

王斌 曹克利 魏朝刚 王轶 李欢

北京协和医院耳鼻喉科(北京100730)

·临床研究·

EABR辅助31例Mondini畸形人工耳蜗植入及术后效果分析

王斌 曹克利 魏朝刚 王轶 李欢

北京协和医院耳鼻喉科(北京100730)

目的 探讨电刺激听觉脑干诱发电位(electrical evoked auditory brainstem responses,EABR)辅助Mondini畸形患者人工耳蜗植入手术的方法及术后效果分析。方法 我院自2001年开始为Mondini畸形患者植入人工耳蜗,收集2012年至2015年在我院行人工耳蜗手术的Mondini畸形患者31例,回顾性分析Mondini畸形患者术前听力学特征,术前EABR特点,术中手术特点、术后NRT测试结果及开机调试结果,随访术后听觉言语康复能力CAP (categories of auditory performance)和SIR(speech intelligibility rating)评分。另选择相似耳聋年龄的耳蜗结构正常耳蜗植入患者20例作为正常对照组,测试结果进行对比分析。结果31例Mondini畸形患者术前听力均为极重度感音神经性聋,其中14例无残余听力,对照组7例无残余听力,术前行EABR测试,引出率100%,有反应者植入不同类型电极的人工耳蜗;术中电极全部植入耳蜗内,其中4例出现脑脊液井喷,颞肌封堵,术后无面瘫、脑脊液漏、脑膜炎等手术并发症;所有Mondini畸形患者术后均获得听觉,开机测试神经反射遥测(neural response telemetry, NRT),引出率41.94%低于对照组95%;开机6月平均T值Mondini组171.37±13.14CL;对照组145.34±17.43CL;动态范围Mondini组33.24±10.73CL,对照组43.55±15.36CL,经统计学分析P<0.05,有显著差异;随访6月~4年,Mondini组CAP平均得分6.13±1.15,SIR平均得分3.05±0.62;对照组CAP平均得分7.12±0.80,SIR平均得分4.03±0.91,经两样本比较t检验,P<0.05有显著性差异。结论 Mondini畸形的双侧极重度感音神经性聋患者可以根据残余听力情况在EABR辅助下行人工耳蜗植入,术后听力言语康复较正常耳蜗结构患者效果稍差,但明显好于术前听觉和言语能力。

人工耳蜗植入,Mondini畸形,EABR,听力康复

内耳畸形中Mondini畸形的临床发病率最高,约占33%[1],大部分患者属于极重度感音神经性聋,常规助听器技术无法满足患者日常听力言语交流。随着人工耳蜗技术的不断发展,更多此类内耳畸形患者开始选择人工耳蜗植入来改善听力。重度Mondini畸形如果术前无残余听力,则手术风险很大,术后无效的病例时有发生。人工耳蜗装置价格昂贵,一旦植入后无法获得有效听力,不但患者遭受痛苦,造成经济损失,还容易产生医疗纠纷。我中心自1995年开展多通道人工耳蜗手术,2001年为Mondini畸形患者植入人工耳蜗,2008年开始使用术中EABR技术辅助人工耳蜗植入,扩大了Mondini畸形手术适应症,避免无效植入,收效良好。现总结报道近年来我中心为Mondini畸形患者植入人工耳蜗情况如下:

1 资料与方法

1.1 受试者资料

选择自2011年12月至2015年11月在我院植入人工耳蜗的Mondini畸形患者31例,术前颞骨薄层CT明确诊断,其中男18例,女14例,年龄14月~25岁,中位年龄4.5岁;患者均是语前聋,大龄植入患者(年龄大于6岁)术前曾不同程度佩戴助听器,有一定的语言基础;常规术前听力测试(纯音测听、声阻抗,ABR,ASSR,DPOAE,行为测听,助听听阈)显示有残余听力17例,无残余听力14例,其中植入直电极9例(Cochlear公司6例,Medel公司2例,诺尔康公司1例),植入弯电极22例(均选自Cochlear公司Freedom CA)。

另根据耳聋年龄、术后康复条件等相近条件选择20例正常耳蜗结构的人工耳蜗植入患者设为对照组,其中男12例,女8例;年龄12月~21岁,中位数3.8岁。均是语前聋患者,大龄植入患者(年龄大于6岁)术前曾不同程度佩戴助听器,有一定的语言基础;影像学检查耳蜗发育正常。7例术前无残余听力。均植入Cochlear多通道人工耳蜗,其中3例植入CI24RST,余均植入CI24RCA型。

所有患者术后1个月左右开机并进行定期调试和康复训练,随访时人工耳蜗使用时间最长4年,最短6月。

1.2方法

1.2.1回顾性分析31例患者术前听力学资料(纯音测听、声阻抗,ABR,ASSR,DPOAE,行为测听,助听听阈图1,2),影像学资料,根据颞骨薄层CT分析,分IP-1,IP-2型,

1.2.2其中无残余听力患者均术前行EABR测试,引出波形者进行人工耳蜗植入,术中,采用耳蜗开窗法植入电极。

图1 纯音测听显示无残余听力Fig.1 PTA:case without residual hearing

图2 ABR显示双侧极重度感音神经性聋Fig.2 severe sensory neural hearing loss:ABR no response

植入前EABR测试:听觉诱发电位仪:美国Bio-logic Navigator Pro,软件版本AEP Ver7.0.0。

电刺激设备(图3):电刺激器采用改装的Co⁃chlear人工耳蜗(符合人体安全规范)。刺激参数应用Cochlear Custom Sound™EP 3.0软件设置。

图3 人工耳蜗植入前EABR测试设备。Fig.3 EABR test equipments

图4 自制多股单导球形刺激电极。Fig.4 Self-design stimulate code

刺激电极为自制多股单导电极(图4),电极可以高温高压消毒反复使用(已获得国家专利ZL201520012014.5):由铂金球电极和硅胶制备(符合人体植入医学标准),直径0.3mm的球形电极表面无绝缘层,记录电极、地电极(负电极)为银/氧化银针式电极。

参数设置:诱发电位仪①记录窗宽:0.8ms~8ms;②高通滤波:100Hz;③低通滤波:3000Hz;④叠加平均次数:850;⑤增益:300K。电刺激器:在Custom Sound™EP软件EABR模式下,参考电极MP1±2,脉宽50~100μs刺激强度步长为5CL,刺激频率23~37 Hz。刺激强度:1~255CL(电流级,相当于10.2~1750μA,换算函数:电流(μA)=10.2*1.020462382CL-1)。

测试方法:全麻成功后,安置听觉诱发电位仪记录电极。电极为针式电极,非反相电极置于前额发迹正中,反相电极置于手术对侧乳突区,公共电极置于眉间,手术患者均常规面隐窝手术入路,暴露蜗窗膜后,掀开圆窗膜,将刺激电极置入耳蜗鼓阶,通过电极线连接电刺激器;两个刺激负极(针电极)固定于乳突尖部的皮下。设置刺激脉宽50μs和200CL刺激强度为初始刺激参数。①若引出EABR波形,则以10CL为步长递减刺激强度继续记录,直至波Ⅴ消失,重复末两次刺激强度各记录一次,以能引出波Ⅴ的最小刺激强度电流级为EABR阈值;②若不能引出EABR波形,分别以刺激脉宽75,100,150,200μs、刺激强度220 CL为初始刺激量,以10CL为步长递减刺激强度记录至阈值;如果反应波形辨认困难或不确定,则说明此患者无法引出EABR。

1.2.3开机时测试NRT,记录两组患者引出率;回顾性分析开机6月时患者编程调试的阈值T-lev⁃els,最大舒适强度C-levels和动态范围。T、C值根据患者主观反应获得,年龄较小的患儿采用游戏测听、视觉强化测听等方法得出。

1.2.4 对听觉能力和言语可懂度的评价采用诺丁汉大学Nikolopoulos等提出的听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)。听觉行为分级标准CAP可用于反映患者日常生活环境中的听觉水平将患者听觉能力得分为1-8分,由患者生活环境中的密切接触者根据患者对于外界所有声音的行为反应程度对其进行直观的分级评价[2];言语可懂度分级标准SIR用于评估语前聋患者的言语产生能力,根据患者自发言语可以被理解的程度将患者言语可懂度得分为1-5分,同样由患者生活环境中的密切接触者进行分级评价[3]。

1.2.5统计学分析

结果以均数±标准差表示,应用SPSS19.0统计分析软件,对Mondini组和对照组测试结果进行两样本比较t检验;以P<0.05为差异具有统计学意义标准。

2 结果

2.1回顾性分析31名患者术前听力学资料,患者均为双侧极重度感音神经性聋,语前聋,年龄大者均佩戴过助听器并语训,有一定语言基础。有残余听力者17例,无残余听力者14例。

分析影像学资料,根据畸形分级标准[4],6例为IP-1型,22例为IP-2型,有4例伴随前庭导水管扩大,3例伴随内听道狭窄(图5,6)。

图5 IP-I型Mondini畸形,耳蜗底转可见,中转顶转融合,内听道底相通;Fig.5 Mondini malformation(IP-I),a cochlea lacking the entire modiolus and cribriform area;

图6 MRI可见T2相内听道与耳蜗底转相通,耳蜗只有1.5周Fig.6 MRI T2 cochlea with cystic,communicated with internal auditory canal

2.231名Mondini畸形患者均成功植入人工耳蜗电极,其中9例植入直电极,22例植入弯电极。4例术中出现“井喷”,采用上鼓室吸引器边吸引脑脊液边植入方法迅速植入电极,植入后用筋膜和骨膜封堵耳蜗开窗口或者圆窗,观察3~5分钟无脑脊液外溢则显示成功,术后患者卧床3天,均无脑脊液耳鼻漏发生,术后给予可以透过血脑屏障的抗生素头孢曲松,均无脑膜炎发生。对照组20例患者无“井喷”发生,均顺利植入电极。

其中术前14例Mondini患者和7例对照组无残余听力患者术中EABR测试,引出不同程度波形(见图7,8),引出率100%,和家属沟通后植入人工耳蜗。

图7 术中EABR,可见分化良好的II,III,IV,V波形,Mondini畸形轻者(IP-II伴LVAS)波形分化好。接近正常结构耳蜗患者EABR波形。Fig.7 pre-operation EABR:Mondini malformation(type II, with LVAS),wave II,III,IV,V can be detected,same with normal cochlear.

图8 畸形较重者(耳蜗只有1转伴内听道狭窄)波形分化差II,III分化不良,V波波幅较低。Fig.8 Severe Mondini malformation(cochlear with 1 turn and narrow internal auditory canal):wave II,III can be detected,with lower V wave amplitude.

2.3开机测试NRT和开机T,C值及动态范围比较(见表1)

术后开机51例患者均获得不同程度的电听性反应,无患者出现面抽、眩晕等并发症。开机测试NRT(见图9,10),其中Mondini组引出率为41.94%,对照组20例患者1例未引出,引出率95%;开机半年后患者T,C值稳定,我们收集开机6月的两组患者开机T,C值和动态范围,选择比较稳定的中间电极12号电极进行比较分析,平均T值Mondini组171.37±13.14;对照组145.34±17.43,P<0.05;动态范围Mondini组33.24±10.73对照组43.55±15.36,P<0.05,经统计学分析有显著差异。

图9 术后开机NRT图,13例患者部分电极可引出N1-P1波形,18例未引出,引出率41.94%。Fig.9 After the operation,NRT,13/31 cases of patients can be deteceted N1-P1 waveform,rate of 41.94%

图10 术后开机NRT测试,部分患者多次调整测试参数,未引出有意义N1-P1波形。Fig.10 after adjusted the test parameters,18/31 patients did not lead to meaningful N1-P1 waveform.

2.4术后随访CAP和SIR(见表1)

随访患者家属或语训老师,Mondini组和对照组患者术前CAP得分在1~2之间,术前SIR得分基本都在1级以下,个别语训的患者仅能说个别单词或借助唇读。本研究31例Mondini畸形和20例对照组患者,术后使用人工耳蜗从6月至4年不等。

畸形组:患者均进行半年~3年不等的专业语训,除了1例伴随内听道狭窄患者只能听到环境声音(CAP2分),只能说单词(SIR2分),其余30例术后6月~12月听力明显改善,可以逐渐开口讲话,术后2年可以达到CAP7分和SIR4分,可以和家里熟悉的人日常交流。6岁以上儿童均进入正常幼儿园和正常小学,成人有1例大学学习,1例参加工作,可以满足日常基本交流。

对照组:随访20例患者,所有患者均每天使用人工耳蜗;15例术后经语训中心培训后家长语训,2例在家家长语训,3例年龄较大语前聋患者康复中心语训。患者平均术后3月~6月听力明显改善,可以逐渐开口讲话,术后1年可以达到CAP7分和SIR4分,可以和家里熟悉的人日常交流。18例患者回归普通幼儿园或学校,1例成人患者上大学,1例工作。

随访听力言语康复情况,发现Mondini组CAP平均得分6.13±1.15,SIR平均得分3.05±0.62;对照组CAP平均得分7.12±0.80,SIR平均得分4.03± 0.91。经两样本比较t检验,P<0.05;有显著性差异。结果表明术后两组患者听觉能力和言语能力有明显差别。随着人工耳蜗使用时间增加,两组患者评分均逐渐提高,但对照组明显快于畸形组。

3 讨论

经典的内耳畸形分型是采用组织病理学方法将内耳畸形分为Michel、Mondini、Siebenmana-Bing和Scheibe畸形4型,Mondini畸形仅是内耳畸形中的一种类型,其特征包括耳蜗扁平、耳蜗发育不良,特别是第二转和顶转发育不良,两者合并为一个腔;前庭扩大,巨大的前庭导水管以及半规管畸形、内耳道扩大等。2002年Sennaroglu and Saatci利用HRCT和MRI根据耳蜗、前庭、半规管、内听道、前庭导水管和耳蜗导水管的发育状况将内耳畸形分为:Michel(米歇尔畸形)、耳蜗未发育、共同腔、耳蜗发育不全、不完全分隔I型(IP-I,囊性耳蜗前庭畸形)和不完全分隔Ⅱ型(IP-II,Mondini畸形)。本研究入选病例采用经典的内耳畸形分型方法选择Mondini畸形患者入组,包括IP-I和IP-Ⅱ型。

3.1解剖基础与手术方法

近年来研究[5]发现与Mondini畸形相关的基因包括SLC26A4(PDS基因),TBX1基因,CHD7基因,X连锁的POU3F4基因等。其中SLC26A4(PDS基因)突变导致的畸形影像学上接近不完全分隔Ⅱ型(IP-II),即经典的Mondini畸形,影像学表现:中转顶转融合成囊,前庭扩大和大前庭导水管;POU3F4基因突变所致X连锁的遗传性非综合征型耳聋(X-link耳聋)患者内耳畸形影像学和不完全分隔I型(IP-I)相近:Suzuki等[6]在组织病理学中发现:耳蜗相对正常,略呈葫芦形,耳蜗各转均已发育,底转/中转和中转/顶转之间骨性分隔存在;耳蜗蜗轴及蜗螺旋板缺如,蜗管与耳蜗内腔相通;蜗神经管增宽;耳蜗与内听道直接相通,无骨性或软组织分隔,外淋巴和脑脊液相通。此种类型耳蜗植入电极过程中极容易出现脑脊液“井喷”。本研究31例患者中有4例出现脑脊液“井喷”,采用边吸引脑脊液边植入方法迅速植入电极,植入后用骨膜或筋膜封堵耳蜗开窗口或者圆窗成功,术后患者卧床3天,使用可以通过血脑屏障的头孢曲松预防感染,全部患者无脑脊液漏及脑膜炎发生。Sampaio等[7]在1例Mondini畸形的颞骨标本中除观察到耳蜗呈1.5周,前庭水管内口和内淋巴囊异常扩大,蜗管间隔和骨螺旋板缺失外,还发现其耳蜗底周与颈动脉之间仅有一薄层软组织分隔。这种异常组织结构值得临床特别注意,因为在耳蜗植入时,电极可能会损伤颈动脉而发生严重出血,所以在手术前需要仔细阅读颞骨CT,手术时避免粗暴植入,遇到阻力需要调整植入角度,如果慌张而强行植入,则可能损伤基底膜甚至植入颈动脉管。

3.2 EABR术前评估

Mondini畸形的患者当中,有97.9%因听力障碍就诊,国内外逐渐引入人工耳蜗技术来恢复听力[8]。然而,并非所有的患者都能从人工耳蜗中受益,特别是术前没有残余听力的患者,手术风险很大,术后无效的病例时有发生,另外由于人工耳蜗装置价格昂贵,一旦植入后失败,不但无法获得有效听力,还造成经济损失。神经反应遥测(NRT)是一种能记录人工耳蜗植入电极电诱发听神经复合动作电位的技术[9],由于NRT阈值与心理物理测试的T、C值有较好的相关性,常常做为耳蜗植入患者术后是否获得电听性反应的技术指标,然而文献报道NRT测试引出率较低[10],本研究Mondini畸形组NRT引出率41.94%,对照组95%,但术后未引出NRT的患者也可以获得较好的听力,说明NRT并不能完全反应患者电听性反应,尤其是耳蜗畸形患者,未引出NRT并不能说明不适合人工耳蜗植入。

人工耳蜗植入前EABR技术可以在未植入正式人工耳蜗时预估植入后在电刺激下的听觉通路功能状态,预估术后效果,国外常规在人工耳蜗手术前测试EABR。Song等[11]回顾性分析内听道狭窄患者人工耳蜗术后效果,认为NRT引出率低,无法预估术后效果,EABR引出率高,和术后康复效果CAP有明显相关性。我院自2008年开展此项检查,目前已为300余例患者成功实施,技术成熟稳定可靠。本研究51例患者有14例Mondini患者和7例对照组患者术前常规听力学检查无残余听力,术后是否有效令家属和医生担心,很多患者家属不敢手术,我们术中在正式电极植入前测试EABR,结果显示可以引出不同分化程度的电刺激听觉脑干诱发电位,决定植入人工耳蜗,术后随访均获得不同程度的听力。其中1例波形分化一般,对应耳蜗畸形较重(耳蜗分隔不全伴随内听道狭窄),家属坚决要求植入人工耳蜗,术后随访可以获得听力,但1年后CAP得分2分,SIR得分2分,仅能听到环境声音和能说2个字的单词;8例Mondini患者EABR波形分化好,对应耳蜗畸形较轻,术后随访听力康复CAP得分接近对照组耳蜗结构正常患者。故此,可以在植入耳蜗前使用EABR预估术后效果,但对评估听觉中枢有一定局限性。

3.3听觉水平和言语可懂度康复效果评价

言语识别率测试是对人工耳蜗植入患者术后听觉水平较好的评价方法[12],但要求患儿具有一定的言语基础和词汇量以及专业的测试机构,再加上各个国家地区的语言不通,各地还有方言,因此在日常生活中常不具备理想的测试条件,达不到一个通用的评估手段。而诺丁汉大学Nikolopoulos等提出的听觉行为分级标准CAP和言语可懂度分级标准(SIR)完全以日常言语环境中患者的听力言语表现为评估标准,能够直接反映日常环境中患者的听觉水平和言语能力,可以反映人工耳蜗术后日常使用的真实情况;另外分级方法简便易懂,评估者容易掌握,可以根据长期随访的观察得出评分,还可以排除各地方言干扰的误差,故此本研究采用此种评估方法。Vincenti等报道Mondini畸形的患者术后听觉言语康复较正常耳蜗结构患者得分低,但仍较术前仅仅佩戴助听器明显提高[13]。我们选择术后半年以上评估,此时一般耳蜗术后工作稳定期,听力言语处于平稳期,本研究数据显示31例Mon⁃dini畸形患者开机6月T值较对照组高,动态范围较窄,说明Mondini畸形的患者术后需要较大刺激电量,术后随访畸形患者均需要经过专业语训,而对照组大部分患者不需专门康复训练,尤其是3岁以内植入人工耳蜗的患儿。畸形组术后6月-12月听力出现明显改善,可以逐渐开口说话,术后2年可以和熟悉的家庭成员进行日常交流;而对照组正常耳蜗结构患者术后一般3~6月开口说话,术后1年可以达到CAP7分,SIR4分,较畸形组康复快,可能和耳蜗残余听觉细胞有关,但两组患者均较术前听力言语能力(CAP1~2分,SIR1分)明显提高。

附表1 两组患者测试结果(±s)Table 1 The outcome of two groups of CI patients(±s)

附表1 两组患者测试结果(±s)Table 1 The outcome of two groups of CI patients(±s)

Significance is marked(*).

grouping Mondinig group Control group number 31 20 NRT Percentage(%) 41.94% 95% T* 171.37±13.14 145.34±17.43 dynamic range*33.24±10.73 43.55±15.36 CAP*6.13±1.15 7.12±0.80 SIR*3.05±0.62 4.03±0.91

附表2 听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)Table 2 Categories ofAuditory Performance(CAP)

附表2.1 言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)Table 2 .1 Categories ofAuditory Performance(CAP)

4 小结

文献报道人工耳蜗植入患者内耳体内维持言语识别率所需的神经节细胞很少,大约只有5000个[14],Sampaio等[7]报道1例Mondini畸形螺旋神经节细胞数左耳为11 377个,右耳为13 788个,所以内耳畸形耳聋患者并非人工耳蜗植入手术的禁忌症。本研究发现人工耳蜗技术适用于Mondini畸形患者,针对术前无残余听力的患者,可以术前EABR测试真实听力和评价听觉通路完整性,初步预估术后效果,但对评估听觉中枢有一定的局限性。文献长期随访报道进行人工耳蜗植入的内耳畸形患者的言语识别率比术前佩戴助听器的效果要好得多[15]。我们的研究与此一致,Mondini畸形患者人工耳蜗术后听力言语明显好于术前,值得推广。

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Outcome analysis in 31 cases with Mondini malformation who underwent cochlear implantation with preoperative evaluation using electrically evoked auditory brainstem responses

WANG Bin,CAO Keli,WEI Chaogang,WANG Yi,LI Huan
Deparrment of Otolaryngology of PUMCH,Beijing 100730,China Corresponding author:CAO Keli Email:caokl33@sina.com

Objective To investigate the hearing and speech rehabilitation outcomes in the cases with Mondini malformation underwent cochlear implantation with preoperative evaluation using electrically evoked auditory brainstem responses(EABR).Methods Thirty-one cases with Mondini malformation underwent cochlear implantation in our hospital from the year 2012 to 2015.The audiologic testing,preoperative EABR,surgical technique,and postoperative neural response telemetry(NRT)results in these cases were analyzed retrospectively.The hearing andspeech rehabilitation ability were evaluated using categories of auditory performance(CAP)and speech intelligibility rating(SIR)scores.Another 20 cases of cochlear implantation with normal cochlea served as the normal control group.Results Thirty-one cases with Mondini malformation presented with profound sensorineural hearing loss, 14 cases of which showing no residual hearing.Seven cases in control group showed no residual hearing.All cases demonstrated presence of EABR response preoperatively.The patients with no residual hearing were implanted with different types of electrodes.Four cases had cerebrospinal fluid(CSF)gusher during procedure,which was controlled by plugging with temporaries muscle,and no postoperative complications occurred.All Mondini malformation patients gained hearing postoperatively.The inducible rate of NRT on the boot day was 41.94%which was lower than that in the control group(which was 95%).About 6 month postoperatively the average T value was 171.37±13.14CL in Mondini group versus 145.34±17.43CL in control group(P<0.05);the dynamic range was 33.24±10.73CL in Mondini group versus 43.55±15.36CL in control group(P<0.05).Postoperative follow-up from 6 months to 4 years show that the Mondini group has the average CAP scores of 6.13±1.15(7.12±0.80 in control)and SIR scores of 3.05±0.62(4.03±0.91 in control),with significant difference(P<0.05)compared to the control group.Conclusions Cochlea implantation can be performed in patients with bilateral profound hearing loss in Mondini malformation,and even for those without residual hearing,if preoperative EABR is present.Significantly improved hearing and speech were achieved,though the postoperative hearing and speech rehabilitation outcomes were poorer in Mondini malformation than that with normal cochlear structure.

cochlear implantation,Mondini malformation,EABR,hearing rehabilitation

R764

A

1672-2922(2017)01-35-8

2016-08-02审核人:余力生)

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.01.009

王斌,主治医师,博士,主要研究方向:耳科学

曹克利Email:caokl33@sina.com

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