搏动性耳鸣伴听力下降5年

申卫东李宝民戴朴韩东一杨仕明

1解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科

2解放军总医院神经外科

·疑难病例讨论·

搏动性耳鸣伴听力下降5年

申卫东1李宝民2戴朴1韩东一1杨仕明1

1解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科

2解放军总医院神经外科

搏动性耳鸣；客观性耳鸣；血管性耳鸣；静脉窦狭窄；经皮腔内血管成形术

Pulsatile tinnitus；Objective tinnitus；Vascular tinnitus,VT；venous sinus stenosis；Percutaneous transluminal angioplasty

【简要病史】

患者陈女士，58岁，汉族，河南省人，职员。以“左耳搏动性耳鸣5年”主诉入院。患者于5年前劳累后逐渐出现左侧搏动性耳鸣，持续性，似“火车车轮声”，与心脏跳动一致，仅患者本人可闻及，改变头位对耳鸣无影响，但手指压迫左侧颈部后耳鸣可暂时消失，发病后左耳听力逐渐降低。患者曾在当地就诊，按“神经性耳聋”服用“扩血管、神经营养”等药物治疗无效。近1年来，自觉耳鸣加重，影响睡眠，遂来就诊，门诊以“左侧搏动性耳鸣”收入院。既往有高血压、心肌缺血病史10余年，平素口服“苯磺酸左旋氨氯地平2.5mg 1片/日”，血压控制良好。近期发现“血糖略高于正常”。否认脑血管疾病病史。个人、家族史无特殊。查体：脉搏：84次/分，血压：120/60mmHg。专科检查：双侧鼓膜标志清楚。音叉检查（C256）：WT：偏右，RT：双耳（＋）。轻压左侧胸锁乳突肌前缘舌骨水平耳鸣可消失，压迫枕动脉及颞浅动脉区域耳鸣可减轻，听管在外耳道可听到低音调耳鸣，与心脏搏动一致（客观性耳鸣）。

【初步诊断】

1、左侧血管搏动性耳鸣，静脉窦病变？

2、左侧中度感音神经性聋。

【实验室检查及解读】

血尿便常规，血生化，血清四项，凝血四项均未见明显异常。

【影像学及其它检查的解读】（颅脑MR、MRA、颈动脉B超级听力学）

本例患者术前的纯音听力检查及影像学及血管成像见图1。

图1 听力学及影像学资料。1a.纯音测听示左侧中度感音神经性耳聋；1b.颞骨CT:未见左侧颈静脉球高位、导血管异常；1c.颅内血管MRA:双侧大脑前动脉、大脑中动脉、颈内动脉、椎动脉及基底动脉显影良好；5-1d.颅内血管MRV：左侧横窦及乙状窦交汇处可见明显充盈缺损，不排除血栓或狭窄。

颈静脉超声：双侧颈内、外静脉管腔显示清楚，CDFI显示静脉血流通畅，充盈良好。

颈动脉超声：双侧颈总动脉、颈内动脉、右侧锁骨下动脉起始部内膜不厚，欠光滑，未见斑块。CD⁃FI显示血流通畅、充盈良好。PW显示频谱正常。

颅脑血管MRA：双侧大脑前动脉、大脑中动脉、颈内动脉、椎动脉及基底动脉显影良好。

颅脑血管MRV：左侧横窦及乙状窦交汇处可见明显充盈缺损，不排除血栓或狭窄。

听力学（图1a）：

纯音测听：左侧感音神经性耳聋，平坦型曲线，平均阈值50dB

ABR潜伏期：左侧：V5：5.65mv，I-V：4.1mv

右侧：V5：5.60mv；I-V：4.1 mv

声导抗：双侧“A”型曲线。

【诊断与鉴别诊断】

本例病人在门诊和住院后进行了详细的听力学和影像学检查，以排除颅内的新生物、寻找引起耳鸣的原因。综合分析，本病例的特点如下：1、老年女性，发病后病情逐渐发展；2、主要症状：左耳搏动性耳鸣5年；3、有高血压病史；4、轻压左侧胸锁乳突肌前缘舌骨水平耳鸣可消失，压迫枕动脉及颞浅动脉区域耳鸣可减轻，用听管在外耳道可听到低调耳鸣，与患者的脉搏一致，符合典型的客观性、血管性耳鸣的特点。

入院后进行了详细的查体，并针对可能的血管病变，对颈内动静脉、颅内的动脉系统和静脉系统进行了详细的评估。

虽然血管成像和查体都提示本例病人的搏动性耳鸣可能与血管有关，术前详尽的影像学检查还不能确认左侧横窦及乙状窦交汇处的充盈缺损为血栓形成，还是静脉窦狭窄，这两个病的潜在病因不同，治疗也各异；另外，还不能解释左侧的感音神经性耳聋与耳鸣的关系，是否存在其它潜在的疾病需要进行进一步明确。

表1列出了引起搏动性耳鸣的常见原因，图1给出耳鸣影像学研究的决策树，供搏动性耳鸣的诊治过程中参考。根据本例的特点，可能还需要进行脑血管造影才能明确诊断。

表1 搏动性耳鸣的病因

【治疗】

根据病情发展、影像学检查，高度怀疑颈内静脉窦病变引起的“搏动性耳鸣”，请神经外科会诊，建议患者行脑血管DSA检查，故患者转科至我院神经外科。

神经外科DSA术中所见：双侧颈动脉、椎基底动脉未见异常，双侧大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉充盈尚可。静脉窦期见左侧横窦、乙状窦交界处充盈缺损，左侧颈静脉孔异常迂曲。治疗经过：将8F Guider置于左侧颈内静脉内，将Renegate微导管在导丝引导下置于上矢状窦后部，而后将X-celerator导丝在微导管保护下置于上矢状窦，取PTA4-200mm球囊在狭窄处进行扩张。支架导引导管反复努力未能通过颈静脉孔区，未放置支架。

【预后和随访】

患者左侧横窦乙状窦移行部狭窄球囊扩张术后病情平稳，无偏瘫、失语、发热等，自诉左侧耳鸣消失，术后1周出院。

2年前电话随访，未再出现耳鸣。

【最后诊断】

1、搏动性耳鸣；2、左侧横窦乙状窦移行部狭窄；3、左侧中度感音神经性耳聋。

【该病例的诊疗上的经验、教训与启示】

临床上，搏动性耳鸣并不罕见，虽然常就诊于耳鼻喉科，但引起搏动性耳鸣的疾病谱常涉及神经外科、神经内科、耳鼻喉科、心血管内科、内分泌科、血液科等专业。同时搏动性耳鸣的病因复杂，虽然多涉及血管，但一些内科病症及非血管性疾病也能引起搏动性耳鸣。

搏动性耳鸣的诊疗中，最重要的是明确诊断，寻找病因往往需要系统的查体和针对性的影像学检查，而接诊医生的知识结构和临床经验至关重要。

另外本例患者左侧中度感音神经性耳聋不能用左侧的静脉窦异常来解释，病史也不能提供有价值的线索，建议患者定期随访、复查听力，观察听力的变化。

【相关知识及文献总结】

听觉系统感受到与心跳一致的、节律性噪音被定义为搏动性耳鸣（pulsatile tinnitus，PT）。搏动性耳鸣（与患者的心率一致）是不常见的一个耳科症状，临床上诊断和治疗都具有挑战性。搏动性耳鸣往往与血管异常有关。

在许多情况下，搏动性耳鸣可以被检查者听到，即为客观性。据此，PT可以分为客观性和主观性耳鸣2类，如果检查者在患者的耳周或颈部能听诊到血管杂音即为客观性搏动性耳鸣；反之，只有患者自己能听到者称为主观性耳鸣。

客观性耳鸣可能起源于血流的紊乱或肌肉的痉挛，根据病因，PT可分为血管性和非血管性。来源于血管结构的PT是由于血流加速或管腔狭窄而引起的血流紊乱，常见于动静脉瘘、颈动脉狭窄、球体瘤、导静脉畸形、颈内动脉走行异常或心脏杂音（参见表1、表2）[1]。

血管性PT又分为动脉性PT和静脉性PT。静脉性PT不仅由静脉异常引起，也可因颅内压升高、动脉搏动传送到硬脑膜静脉窦所致。可以使用颈内静脉压迫试验来区别是动脉性还是静脉性PT：如果PT为静脉性的，做同侧颈内静脉指压试验，耳鸣将会减轻或完全消失；与颈内动脉或颈外动脉有关的PT，在压迫颈总动脉时耳鸣发生改变，减弱或消失。PT来源于非动脉或静脉的其它结构者，称为非血管性PT。

文献报道的搏动性耳鸣患者结构异常的发生率变化很大，从44%到91%，这种变化可能反映了研究人群、研究手段的不同。副节瘤、硬脑膜的动静脉瘘、特发性颅内高压、静脉解剖变异和动脉硬化是最常见的原因。表2汇集的多个作者的结果，对搏动性耳鸣的诊断具有参考意义。

引起搏动性耳鸣的原因众多（表1、表2），影像学研究的目的在于发现耳鸣可治疗的原因。MR是用来发现引起搏动性耳鸣的非创伤性手段，尤其是核磁血管成像技术MRA和MRV。脑血管造影虽然有创，但更具权威性，有些血管性肿瘤或畸形只能靠血管造影来诊断。另外，所有的断层成像技术都难以侦测到硬脑膜的血管畸形。Kircher等的回顾性研究发现，71%（40/56）的主观性、搏动性耳鸣患者的MR检查没有阳性发现。对客观性、搏动性耳鸣，脑血管造影诊断出了所有的病变，而MR遗漏了50%(3/6)的病变。因此作者建议，对主观性的PT，MR可以作为一线的检查手段[2]。而对于客观性的PT，医生应该建议患者直接选择脑血管造影[3]。

表2 文献报道的搏动性耳鸣患者的结构异常类型和发生率

图5 -2

图5-2耳鸣影像学研究的决策树。CT(1)：包括骨窗和软组织窗的颅底和颞骨的薄层强化CT。需要特别关注中耳、颈静脉球、岩部颈内动脉、棘孔的缺如、后颅窝和头皮的异常血管。CT(2)：包括颈部和上纵隔，注意颈内静脉的走行、上腔静脉的包块外压和颈内动脉的狭窄、血管瘤和剥离。MR：包括颅脑和颈部的T2、T1及T1强化MR，特别注意桥小脑角、脑干及颈内动脉

Sismanis等总结了搏动性耳鸣的诊断流程，该流程首先强调详细的病史和查体，包括耳镜、眼底镜的发现，脑神经功能的检查，颈动脉的听诊和心脏的检查。对可疑的患者，还要有针对性地选择CT、MRI/MRA、脑血管造影、颈部多普勒、ECG和腰穿[4]。图5-2介绍了Weissman等关于耳鸣影像学研究的决策树，对耳鸣诊疗过程中影像学方法的选择具有指导意义[5]。

总之，引起搏动性耳鸣的病因众多，不同病人的情况千差万别，因此针对每一个搏动性耳鸣的病人，需要进行详细的查体和检查，查体应该包括颅底的触诊，颈部、颅底和乳突部的听诊，以及脑神经的检查；耳镜和眼底镜的检查；针对性的、无创的影像学检查以及有创的脑血管造影。

搏动性耳鸣的治疗主要应针对引起耳鸣的原因。因为很多引起搏动性耳鸣的病因都是可以治疗的，所以搏动性耳鸣的正确诊断至关重要；相反，没有准确的找到引起搏动性耳鸣的病因，结果可能是灾难性的。

由颈静脉球体瘤、颅底和颞骨血管瘤、耳硬化症等引起PT，应治疗相应的原发疾病。与腭肌、鼓膜张肌和镫骨肌阵挛相关的PT，可选择切断相应的肌肉或肉毒毒素的局部注射来缓解症状。而由血管畸形、狭窄、动-静脉瘘等引起的PT，可通过手术（如血管结扎、动脉改道、血管成形等）、伽玛刀以及选择性动脉栓塞等方法进行治疗。随着介入放射学的发展，选择性动脉栓塞和血管内支架（stenting）等在治疗这类血管性PT中已取得了可喜的疗效[6]。

【问题】

1、搏动性耳鸣患者的MRI、MRA、及MRV检查没有阳性发现，患者应该进一步做哪一项检查?（）

A.颈部血管多普勒检查；

B.脑血管造影；

C.腰椎穿刺；

D.ECG。

2、引起50岁以上老年人搏动性耳鸣最常见的原因可能是什么？（）

A.颅内压增高；

B.动脉粥样硬化；

C.肌肉痉挛；

D.颅内动静脉瘘

3、颅内增高的症状和体征包括：（）

A.头痛；

B.不伴恶心的呕吐；

C.眼肌麻痹；

D.意识改变；

E.背痛；

F.视乳头水肿。

4、Sismanis的研究中，引起搏动性耳鸣最常见的原因是哪几个：（ ）

A.颅内压增高；

B.颈动脉病变；

C.球体瘤；

D.颅内动静脉瘘。

5、引起搏动性耳鸣的内科疾病有哪些？（）

A.高血压；

B.糖尿病；

C.甲亢；

D.缺铁性贫血；

E.心律失常；

F.动脉粥样硬化。

1 Madani G.,Connor S.Imaging in pulsatile tinnitus.Clinical Radi⁃ology(2009)64:319-328.

2 Kircher，etal.Neuroradiologic Assessment of Pulsatile Tinnitus. the Annual Meeting of the American Academy of Otolaryngolo⁃gy-Head Neck Surgery(2008).

3 Shin EJ,Lalwani AK,Dowd CF.Role of angiography in the evalua⁃tion of patients with pulsatile tinnitus.Laryngoscope.2000;110 (11):1916-20.

4 Sismanis A．Pulsatile tinnitus.A 15-year experience.Am J Oto1.1998;19:472-477．

5 Weissman JL,Hirsch BE.Imaging of Tinnitus:A Review Radiolo⁃gy 2000;216:342–349.

6 Emery DJ.,Ferguson R.,Williams J.Pulsatile Tinnitus Cured by Angioplasty and Stenting of Petrous Carotid Artery Stenosis.Arch Otolaryngol Head Neck Surg.1998;124(4):460-461.

R764

A

1672-2922（2017）01-127-5

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.01.023

申卫东，博士，副主任医师，研究方向：耳及耳神经外科学、侧颅底疾病、耳鸣及听觉认知科学

杨仕明，Email:yangsm301@263.com