Blalock-Taussig手术姑息性治疗复杂紫绀性先天性心脏病30年患者2例

余 杨，严 宇，罗永金，杨庆军

(重庆市人民医院心血管外科 400013)

Blalock-Taussig手术姑息性治疗复杂紫绀性先天性心脏病30年患者2例

余 杨，严 宇，罗永金，杨庆军△

(重庆市人民医院心血管外科 400013)

随着心血管外科技术的不断发展，虽然越来越多的复杂紫绀型先天性心脏病(简称先心病)患儿能够直接通过外科手术获得功能上，甚至解剖上的矫治，但仍有相当一部分患者由于病变条件的限制如肺动脉瓣闭锁，肺血管发育差而无法一期手术根治，这就需要尽早行姑息性手术以促进其发育，以期获得二期手术机会，其中部分患者甚至最终无法二期矫治。本文对姑息性手术方式能否有效改善其临床症状，延长生存周期进行研究，现报道如下。

1 临床资料

患者1，女，43岁，因复杂先心术后30+年，因心累、气促伴心前区疼痛3+年入院。30+年前，患者诊断为“三尖瓣、肺动脉瓣闭锁(伴房间隔缺损)，单心室”，因肺动脉发育差，故行左锁骨下动脉-左肺动脉吻合术，手术顺利，术后恢复良好，缺氧症状明显改善。本应于术后3个月复查，如肺动脉发育良好，可行二期根治术，但患者因自身原因，未予采纳。3+年前，患者开始出现活动后心累、气促，并不时伴有心前区压榨样疼痛感。查体：血氧饱和度(SaO2)86.0%,口唇发绀，杵状指(趾)，左前外侧胸壁，第4肋间可见长约15 cm手术切口瘢痕，窦性心律，胸骨左缘2～4肋间可闻及收缩期Ⅱ/6级杂音。血常规示红细胞(RBC) 4.83×1012/L，血球压积(HCT) 43.9%，HGB(血红蛋白)139 g/L。血气分析示动脉血氧分压(PaO2) 47.3 mm Hg，动脉血氧饱和度(SatO2) 83.0%。胸片提示双肺野纹理增多、紊乱，心影重度增大，心胸比约76.0%，右侧可见主动脉弓影。心脏CT提示单一巨大左心室，主动脉位于右前方，升主动脉明显扩张，最大直径5.9 cm，左锁骨下动脉与左肺动脉间可见分离血管，降主动脉右下行，肺动脉走行于主动脉后，主干明显萎缩细小，左肺动脉迂曲，未见明显右肺动脉主干，可见多发左右肺动脉之间侧支循环(图1)。未予以手术，经适当调整心功能，改善微循环，症状缓解后出院。

患者2，女，47岁，因复杂先心术后30+年，活动后因心累、气促20+d入院。30+年前，患者因“Fallot四联症，肺动脉发育不良”而行右锁骨下动脉-右肺动脉吻合术，术后亦因自身原因未再复查和行根治手术。既往近30年，患者一般状况良好，日常活动未受明显影响。入院前20+d，因受凉出现活动后心累、气促，伴腹胀、纳差、夜间睡眠不良。查体：SaO283.0%，口唇发绀，杵状指(趾)，右前外侧胸壁，第4肋间可见长约15 cm手术切口瘢痕，窦性心律，胸骨左缘3～4肋间可闻及收缩期Ⅱ/6级杂音。血常规示RBC 5.91×1012/L，HCT 59.2%，HGB 202 g/L。血气分析示PaO248.8 mm Hg，SatO283.0%。胸片提示双肺间质性改变，肺野纹理增多、紊乱，双肺门不大，心影临界大小，心胸比约53.0%。心脏CT提示右室流出道狭窄[最窄处直径(Φ)2.8 mm]，肺动脉主干狭窄(Φ12.2 mm)，狭窄以远扩张(Φ25.7 mm)，左右肺动脉显影(左Φ13.0 mm，右Φ12.2 mm)，右肺动脉未见异常连接动脉，主动脉瓣下室间隔缺损(Φ13.6 mm)，主动脉骑跨于其上，骑跨率约50%，升主动脉增粗(Φ41.0 mm)，降主动脉右下行，其膈肌水平管径约22.7 mm(图2)。未予手术，经调整心功能，改善微循环，症状缓解后出院。

图1 患者1心脏CT图

图2 患者2心脏CT图

2 讨 论

Blalock-Taussig，即锁骨下动脉-肺动脉吻合术，是临床上最常用的体肺分流手术之一，对复杂紫绀型先天性心脏病，但肺动脉发育不良的患者，无法直接行根治手术，因而采取此种姑息性手术治疗方式[1]。其主要目的在于增加患者肺循环，改善缺氧症状，并促进肺血管发育，为进一步行根治手术创造条件。相较于其他体肺分流术，如升主动脉-右肺动脉吻合术[2]、降主动脉-左肺动脉吻合术[3]。Blalock-Taussig手术中的锁骨下动脉与两侧肺动脉管径一致，其吻合口大小适度，在保证氧合的同时肺循环血量不致过多，不易在短时间内造成肺高压、充血性心力衰竭，因解剖结构特点，其吻合口对合更为良好，减少了血管扭曲所致血流不畅，阻塞不通情况，且二期手术时拆除容易[4]。

从本文2个病例来看，均已行Blalock-Taussig分流术多年，患者1分流血管通畅，患者2分流血管已部分堵塞，但两者肺循环血量充足，未吸氧情况SPO2可达80%以上，已基本能满足日常生活需要，但两者肺动脉管径细小或缺如，McGoon指数均小于1.2，已丧失根治性矫治可能。

综上所述，Blalock-Taussig手术在复杂先心病的外科矫治方面仍发挥着重要的作用，甚至对于无法根治或根治手术风险过大而无法耐受的患者，此姑息性方式可作为终末治疗手段[5]。

[1]Sharma V,Deo SV,Huebner M,et al.In search of the ideal pulmonary blood source for the Norwood procedure:a meta-analysis and systematic review[J].Ann Thorac Surg,2014,98(1):142-150.

[2]范祥明，刘迎龙，闫军，等．复合姑息手术治疗肺动脉发育不良型先天性心脏病[J]．中华医学杂志，2010，90(30)：2111-2114．

[3]Baruteau AE,Belli E,Boudjemline Y,et al.Palliative potts shunt for the treatment of children with drug-refractory pulmonary arterial hypertension:updated data from the first 24 patients[J].Eur J Cardiothorac Surg,2015,47(3):e105-110.

[4]Mcmullan DM,Permut LC,Jones TK,et al.Modified blalock-taussig shunt versus ductal stenting for palliation of cardiac lesions with inadequate pulmonary blood flow[J].J Thorac Cardiovasc Surg,2014,147(1):397-401.

[5]Alsoufi B,Gillespie S,Kogon B,et al.Results of palliation with an initial modified Blalock-Taussig shunt in neonates with single ventricle anomalies associated with restrictive pulmonary blood flow[J].Ann Thorac Surg,2015,99(5):1639-1646.

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.14.052

余杨(1978-)，副主任医师，博士，长期从事小儿复杂先心病及成人瓣膜性疾病外科治疗方面研究。△

，E-mail:yangqingjunx@sina.com。

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