两侧大脑后动脉肌纤维发育不良1例报告

熊李，丁卫江

·病例报告·

两侧大脑后动脉肌纤维发育不良1例报告

熊李，丁卫江

肌纤维发育不良(FMD)是一种少见的非炎症性、非动脉粥样硬化性动脉血管病,可累及全身大部分动脉，以肾动脉和颈内动脉颅外段最常见。目前两侧大脑后动脉FMD尚未见报道，现将我科收治的1例两侧大脑后动脉FMD报道如下。

1病例女，20岁，在读学生。因“突发右侧肢体麻木、无力1 d”于2013年3月17日就诊于天津某医院，头颅MRI DWI示左侧丘脑高信号(图1)，头颅CTA和DSA均见双侧大脑后动脉呈“串珠样”改变，左侧更明显(图2、图3)，给予抗血小板及改善脑循环治疗后症状好转出院，出院后继续服用硫酸氢氯吡格雷18个月后停药。2015年9月7日19时许患者无明显诱因出现右侧颞枕部头痛，呈持续性胀痛，伴左侧肢体麻木及恶心、呕吐。急诊头颅MRI示右侧丘脑及枕叶小片状DWI稍高信号(图4)，左侧丘脑点状长T1长T2信号。我科以“脑梗死”收入院。既往无高血压、糖尿病及心脏病史。入院体检：内科常规检查均正常，神志清楚，言语流利，颅神经检查未见异常，左侧肢体痛觉减退，四肢肌力Ⅴ-级，肌张力正常，左侧Babinski征(+)，脑膜刺激征阴性。实验室检查：空腹血糖、血脂正常。血沉、C反应蛋白、类风湿因子正常。抗心磷脂抗体阴性。ANCA谱均阴性。ANA谱：抗核抗体阳性(N,S型1∶100)，其他阴性。免疫功能检查：血清补体C3 0.73 g/L(正常值0.9～1.8 g/L)，其他正常。复查头颅MRI DWI示右侧丘脑及枕叶多发片状高信号(图5)，头颅MRA示双侧大脑后动脉呈“串珠样”改变(图6)。患者及家属拒绝复查DSA。诊断：脑梗死；脑动脉FMD。

图1患者头颅MRIDWI示左侧丘脑高信号图2头颅CTA示双侧大脑后动脉呈“串珠样”改变，左侧更明显图3DSA示双侧大脑后动脉呈“串珠样”改变，左侧更明显图4急诊头颅MRI示右侧丘脑及枕叶小片状DWI稍高信号图5入院后复查头颅MRIDWI示右侧丘脑及枕叶多发片状高信号图6头颅MRA示双侧大脑后动脉呈“串珠样”改变

给予抗血小板等治疗1周后，患者头痛及左侧肢体麻木明显缓解，嘱其长期抗血小板治疗。出院后，患者服用硫酸氢氯吡格雷75 mg/d治疗2个月，左侧肢体麻木症状基本消失，偶有轻微头痛，此后患者自行停药。随访1年余，患者未再出现肢体麻木、无力症状，偶有轻微头痛。

2讨论FMD是一种特发性的节段性、非炎症性、非动脉粥样硬化性动脉血管病，1938年由Leadbetter和Burkland[1]首次报道。该病好发于中青年，女性多见。病变以累及中小型动脉为主，包括肾动脉、脑动脉、肠系膜动脉、肢体动脉、冠状动脉等，其中累及肾动脉最常见，其次为脑动脉。美国FMD注册登记系统最新统计显示，肾动脉、脑动脉受累分别占70.4%及74.7%，93.6%患者为女性，诊断FMD的平均年龄为(55.6±13.1)岁[2]。FMD病因及发病机制目前尚不明确，目前主要认为与后天因素(吸烟、激素等)及先天因素(遗传因素)相关。Tripathi等[3]报道1例FMD致急性脑梗死患者合并有抗心磷脂抗体阳性，推测免疫介导的炎症可能也参与血管壁损伤及纤维肌性发育不良。本例患者血清免疫指标检测提示抗核抗体阳性及血清补体C3下降，其病因是否与自身免疫性因素相关有待进一步研究。

FMD的病理改变以平滑肌细胞发生成纤维细胞样转化为主要特征，可出现纤维增生、胶原沉积、内弹力板分裂、动脉中层弹力纤维减少，既可导致动脉狭窄、闭塞，又可引起动脉瘤或血管夹层[4]。根据动脉主要受累层面的不同，病理上主要分为3种类型：内膜、中膜及外膜，以中膜最常见。DSA是目前诊断FMD的金标准。CTA及MRA因分辨率低，且存在假象，对疾病诊断不及DSA。根据血管造影类型可将其分为4种：多灶型(呈“串珠样”)、局灶型(狭窄长度小于1 cm)、管状型(狭窄长度至少1 cm)、混合型。80%以上FMD患者血管造影呈典型“串珠样”，此特征性改变与中膜受累相关[5]。

FMD患者临床表现主要取决于受累血管部位，脑动脉FMD常表现为头痛、搏动性耳鸣、TIA及卒中，部分患者无任何临床症状[6]。合并有动脉瘤患者也可以出血为主要表现。本例患者表现为反复急性缺血性卒中和头痛。其缺血产生机制包括受累血管呈囊状扩张，血流在局部流动缓慢或形成涡流，血小板、红细胞等有形成分聚集形成血栓，栓子脱落造成脑栓塞；受累血管严重狭窄或闭塞可以引起狭窄远端脑组织血流灌注不足，引起低灌注性脑梗死[7]。FMD主要需与动脉粥样硬化及血管炎所致血管病鉴别。动脉粥样硬化多见于老年人，多有血管病危险因素。此外，动脉粥样硬化病变位于血管分叉和近端，而FMD常位于血管中、远端[8]。血管炎在病程中多有明确的炎症指标、自身免疫指标异常。

目前尚无关于FMD治疗指南。Persu等[9]认为无症状脑动脉FMD患者无需治疗，有缺血事件的可给予抗血小板治疗，血运重建治疗仅推荐用于有症状的患者。对于有颅内动脉瘤形成的脑动脉FMD患者，可行动脉瘤栓塞或夹闭术。脑动脉FMD合并脑梗死在时间窗内是否可溶栓及效果尚未见相关研究。

对于FMD患者的预后目前无大样本研究报道，其长期转归尚不明确。本例患者在停用抗血小板药物1年后再发脑梗死，一定程度提示脑动脉FMD合并脑梗死患者长期治疗的必要性。无症状性脑动脉FMD患者每年需行TCD、MRA或CTA进行脑血管评估，若病变无进展，随访次数可减少[8]。

[1] Leadbetter WF， Burkland CE. Hypertension in unilateral renal disease[J]. J Urol，1938，39：611.

[2] Weinberg I， Gu XK， Giri J， et al. Anti-platelet and anti-hypertension medication use in patients with fibromuscular dysplasia:results from the United States registry for fibromuscular dysplasia[J]. Vasc Med，2015，20：447.

[3] Tripathi M， Santosh V， Nagaraj D， et al. Stroke in a young man with fibromuscular dysplasia of the cranial vessels with anticardiolipin antibodies: a case report[J]. Neurol Sci， 2001， 22： 31.

[4] 沈浮，陆建平.肌纤维发育不良致颈内动脉夹层影像表现一例[J].中华放射学杂志，2015， 49： 395.

[5] Plouin PF， Batide-Alanore AL， Perdu J， et al. Fibromuscular dysplasia[J].Orphanet J Rare Dis， 2007， 2： 28.

[6] Olin JW， Froehlich J， Gu XK， et al. The United States registry for fibromuscular dysplasia: results in the first 447 patients[J]. Circulation， 2012， 125： 3182.

[7] 赵洪芹，张永红，李宏，等.脑血管肌纤维发育不良的临床和影像学特点(附4例报告)[J].临床神经病学杂志，2010，23：130.

[8] Olin JW， Sealove BA. Diagnosis, management, and future developments of fibromuscular dysplasia[J].J Vasc Surg， 2011， 53： 826.

[9] Persu A， Touze E， Mousseaux E， et al. Diagnosis and management of fibromuscular dysplasia: an expert consensus[J]. Eur J Clin Invest， 2012， 42： 338.

R743.3

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1004-1648(2017)05-0395-02

330006 南昌大学第二附属医院神经内科

丁卫江

2016-01-27

2016-02-22)