川崎病患儿冠状动脉损害CTA表现

庞凌

（广西玉林市第一人民医院放射科 广西 玉林 537000）

1.资料

选取3例9月—16月龄婴幼儿，均为男性，临床均主要表现为反复发热，其中2例有皮肤粘膜改变，1例未发现，查白细胞均有增高，心脏彩超均提示冠状动脉异常。3例均行心脏冠状动脉成像（CTA）检查，使用西门子双源CT摄影及其后处理系统。如下图：

例1（图a、b、c），男 15个月，左侧冠状动脉主干及前降支呈瘤样扩张，右侧冠状动脉近端略扩张。

例2（图d、e），男，11个月，右侧冠状动脉全程扩张。

例3（图f、g），男，9个月，左侧冠状动脉主干及前降支局部呈瘤样稍扩张。

2.讨论

川崎病（Kawasaki disease，KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种急性的发热出疹性疾病，具有自限性，主要发病年龄在5岁以下的婴幼儿[1]，约15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害，主要为冠状动脉扩张，冠状动脉瘤，最终导致冠状动脉狭窄、心肌梗死甚至猝死[2]。

2.1 川崎病的病因及发病机理：不明。

2.2 川崎病的病理改变：全身性血管炎，好发于冠状动脉，表现为显著的血管壁渗透性增加，内膜下CD8+T淋巴细胞、巨噬细胞、分泌IgA的浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，继而中膜水肿变性，内弹力板及平滑肌细胞被破坏，导致冠状动脉扩张，动脉瘤形成，而平滑肌细胞在内膜浸润并增殖导致内膜增厚，逐渐形成纤维化瘢痕及钙化。可分为四期：I期：约1～9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。II期：约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。III期：约28～31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。IV期：数月～数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通[3]。如冠状动脉瘤持续30天以上，称为冠状动脉后遗症。

2.3 川崎病的临床表现

2.3.1主要表现：（1）不明原因发热持续5天以上，抗生素治疗无效。（2）球结膜充血，无脓性分泌物。（3）口唇潮红、皲裂，口腔粘膜充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。（4）急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、跖端膜状脱屑或肛周脱屑。（5）躯干、四肢多形性充血性红斑。（6）颈部淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5cm或更大。

2.3.2心脏表现：于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。

2.3.3其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。

2.4 川崎病的冠状动脉CTA检查

2.4.1 CTA检查优势 采用双源CT行心脏冠状动脉扫描，所得图像不受心率、呼吸影响，可在数十秒时间内获得清晰图像，且无伪影。

2.4.2川崎病冠状动脉病变损害及CT诊断标准 冠状动脉扩张：＜5岁患儿冠状动脉内径＞3.0mm，≥5岁患儿冠状动脉内径＞4.0mm，冠状动脉内径超过正常范围或局部扩张，或大于附近或远端连接血管直径的1.5倍以上，即可诊断冠状动脉扩张或动脉瘤形成，冠状动脉瘤诊断标准：动脉瘤内径＜5mm为小型动脉瘤，5～8mm为中型动脉瘤，＞8mm为巨大型动脉瘤[3]。巨大冠状动脉瘤易形成血栓，是导致冠状动脉狭窄及闭塞的危险因素，可造成心肌缺血或梗死。冠状动脉狭窄：狭窄段冠状动脉内径≤临近正常冠状动脉内径50%。冠状动脉粗细不均匀：冠状动脉形态改变，但最宽及最窄内径不及冠状动脉狭窄及扩张标准[4]。

冠状动脉CTA可早期发现冠脉各支不同程度的病变，对于川崎病急性期患儿，可为临床合理有效的诊断治疗提供较为可靠的参考依据。该病为自限性疾病，多数预后良好。发生冠状动脉瘤的患儿应长期密切随访，每6～12个月一次。

[1]李晓惠.川崎病诊断与治疗新进展[J].中华实用儿科临床杂志，2013年1月第28卷第1期:9-12.

[2]王朴飞，吕梁，李治.川崎病并发巨大冠状动脉瘤双源CT表现1例[J].中国介入影像与治疗学.2011年第8卷第4期：287.

[3]王宏伟.川崎病的心血管损害[J].实用儿科临床杂志,1999年第14卷第1期:48.

[4]陆峰，唐坚强.儿童川崎病冠状动脉损害的CTA表现[J]. Prevention and Treatment of Cardio-Cerebral-Vascular Disease.Aug 2015.Vol 15.No4:299.