IgG4阳性自身免疫性胰腺炎误诊及激素治疗成功1例

闫琪 宋立莎 杨伟民 庞相军 辛桂杰

吉林大学第一医院1肝胆胰内科，2二部急救医学（长春 130021）

患者男，68岁，发现皮肤、巩膜黄染，伴皮肤瘙痒及灰白便10 d入院。既往：体健。查体：皮肤、巩膜重度黄染，腹部平软，右上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张。辅助检查：肝功：AST 117.6 U/L，ALT 240.5 U/L，GGT 317.2 U/L，ALP 223.7 U/L，ALB 31.5 g/L，GLB 47.0 g/L，A/G 0.67，T⁃BIL 241.6 μmol/L，D⁃BIL 130.5 μmol/L，I⁃BIL 111.1 μmol/L，TBA 26.8μoml/L；血清IgG4为28 g/L（正常值上限2 g/L）；自身免疫性肝病抗体、肿瘤标志物、铜水平、铁代谢、外科综合未见异常。自带腹部CT示胆道梗阻（胆管癌可能性大），胆道上段扩张，拟行手术入我院外科。入院后完善相关检查，肝胆脾胰CT平扫+增强（图1）见肝内胆管扩张，胆总管扩张，走行至胰头段变窄，胆管壁增厚，延迟强化；胰腺体积增大，轮廓平直，胰腺周围可见稍低密度包膜样改变。影像诊断：梗阻性肝内外胆管扩张，部位在胆总管胰头段，考虑自身免疫性胰腺炎累及胆总管可能性大，待除外胆总管占位性病变。MRCP（图2）见胆总管增宽，走行至胰头段截断，呈“鸟嘴样”，胰管未见扩张。影像诊断：梗阻性肝内外胆管扩张，梗阻部位在胆总管胰头段。结合相关检查明确诊断为IgG4阳性自身免疫性胰腺炎（AIP）。病程中胆红素水平进行性升高（峰值为T⁃BIL 331.8μmol/L，D⁃BIL 255.6 μmol/L，I⁃BIL 76.2 μmol/L），行ERCP术，见胆总管下端细线样充盈缺损，范围约4 cm，以上肝内外胆管扩张，植入临时支架1枚。术后胆红素明显下降（T⁃BIL 124.8μmol/L），并开始服用醋酸泼尼松（每日30 mg），激素治疗4 d后，T⁃BIL 65.3 μmol/L。持续醋酸泼尼松治疗（30 mg 4周，25 mg 1周，20 mg 1周，15 mg 1周），8周后肝功正常，血清IgG4为14.3 g/L。激素治疗5周复查CT（图3）示胆管内见支架影，肝内部分胆管略扩张，胰腺肿胀较前明显减轻，胰管未见扩张；激素治疗7周后行ERCP术（图4）拟取胆管支架，见胆管支架自行脱落，胆总管下段见相对狭窄，范围约3 cm，以上肝内外胆管轻度扩张。嘱激素减量至10 mg，继续服用3年。现激素治疗5个月，未见复发。

图1 治疗前CT表现 图2 治疗前MRCP表现 图3 治疗后CT表现 图4 治疗后ERCP表现Fig.1 CT of AIPbefore the treatment Fig.2 MRCPof AIPbefore the treatment Fig.3 CT of AIPafter the treatment Fig.4 ERCPof AIPafter the treatment

讨论AIP的概念最早由日本学者Yoshida于1995年提出，其在日本的发病率约为0.82/10万，且随着诊断标准日趋完善，其检出率也逐年提高。诊断标准包括日本JPS标准、韩国Kim标准、亚洲标准、美国HISORt标准、国际胰腺协会制定的国际标准。2011年国际共识将AIP分为IgG4相关的诊断易、复发率高、激素敏感的Ⅰ型及非IgG4相关的诊断难、不易复发、激素不敏感的Ⅱ型。亚洲以Ⅰ型多见，症状主要表现为梗阻性黄疸，血清学以血清IgG4水平升高为主要特征，CT、MRI等影像学主要表现为胰腺弥漫或节段性肿大、胰周“包膜样”改变、主胰管不规则狭窄及胆管狭窄等。由于其症状及影像学与胆管癌相似，诊断需谨慎，可检验血清IgG4水平加以区分，避免误诊后不必要的手术治疗。治疗上，Ⅰ型AIP已证实具有免疫相关性，激素治疗已成为其首选手段，且在缓解症状及改善预后方面都有明确疗效。并且在无法确诊AIP时，如能除外胰腺及胆管的恶性肿瘤，尝试性激素治疗也成为诊断方式的一种。胆总管支架植入可辅助激素治疗，在治疗初期迅速缓解黄疸症状。目前对于激素治疗时间及停药后的复发情况并不十分清晰，目前已有试验表明长期低剂量持续性激素治疗（3年）有助于降低复发率，且低剂量激素治疗对于降低严重的激素相关副作用的风险有一定保障，故初治症状缓解后有必要长期持续激素治疗。

该患者梗阻性黄疸、胰腺弥漫性肿大、胰腺周围呈“包膜样”改变、胆总管局限性狭窄、血清IgG4水平明显升高，采用ERCP术植入支架引流并应用小剂量激素持续治疗效果极佳，考虑IgG4阳性Ⅰ型AIP诊断明确，治疗手段选择得当。临床上，对于梗阻性黄疸，影像学不除外胆道或胰腺占位时，需注意血清IgG4水平是否升高，警惕AIP可能，加强临床鉴别诊断，必要时行穿刺明确诊断。