经肛门改良Soave手术治疗先天性巨结肠的效果分析

朱振伟　朱杰　蔡鹏

【摘要】 目的：探讨经肛门改良Soave手术治疗常见型巨结肠的效果，分析改善手术方式，以增强其疗效。方法：搜集笔者所在医院2015年1月-2017年12月常见型巨结肠的患儿资料，所有病例均行黏膜、环肌、纵肌逐层梯度的改良Soave手术。对患儿的手术时间、术中切除肠段、术后进食喂养、术后并发症等情况进行分析。结果：52例患儿均成功完成手术，手术时间70～263 min，平均（131.1±38.9）min；切除肠管长度为12～50 cm，

平均（19.2±6.7）cm；术后进食半流质为（4.0±1.5）d，术后出院时间（10.4±2.7）d；1例因系膜出血，术后行腹腔镜探查后止血完全，1例术后5 d出现小肠结肠炎乙状结肠穿孔，探查后行造瘘术，其余患儿均恢复良好。结论：经肛门改良Soave术治疗常见型、短段型先天性巨结肠效果良好，术后快速恢复，进食早，切口美观，并发症较少，该术式值得进一步推广。

【关键词】 先天性巨结肠； 手术方式； 儿童

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2018.22.004 文献标识码 A 文章编号 1674-6805（2018）22-000-03

Effective Analysis of Hirschsprungs Disease with Modified Transanal Soave Operation/ZHU Zhenwei，ZHU Jie，CAI Peng，et al.//Chinese and Foreign Medical Research，2018，16（22）：-10

【Abstract】 Objective：To investigate the clinical effect of transanal Soave operation on common type Hirschsprungs disease（HD），and to analyze the operation methods improvement，as well as the curative effect.Method：All of the children with common type HD from January 2015 to December 2017 were selected.All cases underwent graded Soave operation on mucosa，ring muscle and longitudinal muscle.The operative time，intestinal resection，postoperative feeding and postoperative complications were analyzed.Result：All the 52 children were successfully completed surgery.The operation time was 70 to 263 minutes，with an average time of （131.1±38.9）minutes.12 to 50 centimeters colon samples were excised，with average length of （19.2±6.7）cm.The postoperative half-liquid consumption was （4.0±1.5）days，and discharge time after surgery was （10.4±2.7）days.One patient had mesangial hemorrhage postoperatively，the hemostasis was complete after laparoscopy.Another patient had sigmoid perforation 5 days after operation because of the enterocolitis，the enterostomy was given.The rest of the children recovered well.Conclusion：Transanal Soave is effective for common type and short-segment HD with rapid recovery，earlier eating time，nice incision and less complications，which is worth of further promotion.

【Key words】 Hirschsprungs disease； Surgical approaches； Child

First-authors address：The Childrens Hospital of Soochow University，Suzhou 215021，China

先天性巨結肠（Hirschsprungs disease，HD）是小儿外科常见的消化道疾病，好发于男童，男女发病率约为4∶1，主要由于肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛的缺失导致，遗传学和环境因素均可导致该疾病的发生。主要的治疗方法均是以根治手术为主。笔者所在科自2015年1月-2017年12月开展一期经肛门改良Soave术治疗52例患儿，其临床效果较好，现报道如下。

1 资料与方法

1 一般资料

本组52例患儿中，男45例，女7例；年龄15～338 d，平均（144±72）d；体重3.1～9.5 kg，平均（5.2±2.2）kg。纳入标准：患儿术前均有胎粪排出延迟、腹胀、排便困难等临床表现；术前通过病史、体格检查（肛门指检）、影像学检查（钡灌肠+24 h延迟片）、直肠肛门测压等手段诊断为先天性巨结肠。排除标准：乙状结肠冗长、巨结肠类源病、坏死性小肠结肠炎等患儿。本次研究经苏州大学附属儿童医院伦理委员会的批准，且术前患儿家属均签署知情同意书。

1.2 方法

1.2.1 手术方法 术前常规抽吸式灌肠1周，并服用甲硝唑行肠道准备，术前半小时预防使用抗生素预防感染。术中行快速病理切片确定切除范围，术后病理予以确诊HD。手术采用气管插管全身麻醉，患儿取仰卧位，双腿呈蛙式固定，抬高臀部，留置导尿管。先用2-0丝线八针牵引暴露肝门，距离齿状线上0.5 cm电刀切开直肠黏膜及部分黏膜下层一周，5-0丝线缝合牵引，沿肛管直肠肌鞘按环肌、纵肌梯度分离，结合超声刀止血，分离至腹膜返折处进腹，超声刀游离移行段、扩张段系膜及血管，注意分离时防止肠管扭转，并确认没有损伤膀胱、输尿管等周围脏器；在肠管无张力情况下，保留肠管部分扩张但不肥厚肠管，切下肠管后，切缘送术中冰冻切片，确认存在神经节细胞后，3-0可吸收线分别固定肠管的浆肌层与齿状线上的肌鞘4针（按3、6、9、12点），然后用5-0 PDS线间断缝合肠管切缘和肌鞘的切缘。肛门内留置凡士林包裹的肛管一根，胶带固定。

1.2.2 术后处理 常规使用抗生素5～7 d，术后2 d左右少量喂水，并逐渐过渡到流质和半流质，导尿管2 d后拔除，肛管保留3～4 d后拔除，保持会阴部清洁，碘伏消毒。术后10 d左右出院，术后2周开始门诊指导扩肛，持续半年。

1.3 观察指标

观察52例患兒的手术情况：手术时间、出血量、切除肠管长度、术后进食时间，出院天数等。观察并发症的发生率：便秘、污粪、小肠结肠炎的发生率。术后随访1个月～3年，通过Heikkinen评分法评估患儿术后排便情况，即通过排便次数、大便性状、污粪、直肠感觉、控制排便的能力、辨别成型便稀便气体及是否需要治疗7个选项分别评估为0、1、2分。满分14分为优，无排便异常；10～13分为良，具有轻度的排便异常；5～9分为一般，有明显排便异常；0～4分为差，重度排便障碍或者大便失禁[1]。

2 结果

2.1 手术情况

52例患儿均成功施行改良Soave根治手术，手术时间为70～263 min，平均（131.1±38.9）min；出血量较少，10～20 ml，平均（13.3±4.2）ml；切除肠管长度为12～50 cm，平均（19.2±6.7）cm；术后进食半流质2～7 d，平均（4.0±1.5）d，术后出院时间为7～14 d，平均（10.4±2.7）d。

2.2 术后并发症

术后3例出现高热，给予升级抗生素后体温3～4 d后得到有效控制；1例术后2 h复查血常规发现血红蛋白下降明显，考虑有出血可能，再次手术行腹腔镜探查，发现肠系膜少许渗血，给予腹腔镜下缝扎一道后止血完全，术后恢复良好；另1例术后5 d出现小肠结肠炎、消化道穿孔表现，紧急行剖腹探查发现为乙状结肠穿孔，行横结肠造瘘，3个月后行关瘘术。其余均未发现肠粘连、肠梗阻、肌鞘感染、吻合口狭窄、水电解质紊乱、直肠脱垂等表现。

2.3 术后随访

本组患儿随访排便情况优31例（59.6%）、良20例（38.5%），疗效较满意，患儿生长发育可，未见腹胀、大便失禁等表现；

1例（1.92%）术后出现反复腹胀、便秘。

3 讨论

先天性巨结肠是一种肠神经节细胞迁移障碍的小儿常见疾病，其病理特征主要表现在肠管的肌层和黏膜下丛中神经节细胞的缺失，从而表现为病变肠管持续痉挛、逐渐加重的不全性肠梗阻及近端肠管继发性肥厚，其发病率大约1/5 000[1]。病因目前尚未明确。常见的手术方式包括：王果术（直肠肛管背侧纵切、心形斜吻合术）、Duhamel术、Soave术、Rehbein术及Swenson术，目前关于巨结肠的治疗方法和手术时机的选择尚未有统一的诊疗指南，根据笔者经验，对于新生儿期临床表现不典型的患儿首先使用开塞露或者抽吸式灌肠，解除患儿梗阻的表现。对于超短段的患儿，也首先采取抽吸式灌肠，等待3～6个月后再行根治手术。观察期间暂未发现小肠结肠炎、感染性休克等并发症的出现。

常规Soave术主要将直肠黏膜完整地剥离至齿状线水平，结肠经直肠肌鞘内拖出与肛门做吻合，但是由于保留了两层肌鞘组织，术后常出现肠狭窄、便秘等并发症，通常需要长时间的扩肛，给患儿及家长带来较多的困扰和经济压力。自从1998年第一例经肛门拖出根治术治疗先天性巨结肠后[2-4]，国内专家近年来探索了多种改良Soave手术，并进行了回顾性分析，结果显示：该术式的术后肛门功能的恢复、心理状态的改善较其他术式更佳[5-8]。笔者所在医院多年来采用单纯经肛门手术治疗常见型、短段型的巨结肠，整体效果显著，总结为以下几个优点：（1）经肛门改良手术不经腹部操作，对腹腔内周围脏器、肛门外括约肌、盆丛神经的损伤较小，减少了腹腔感染、粘连性肠梗阻、输尿管损伤、大出血等并发症的发生；（2）改良术采用的是黏膜、环肌、纵肌逐层梯度的分离方法，外层的直肠肌鞘是呈一个由外向内逐层递减的结构，这样既不易形成吻合口瘘，又减少了两层肌肉组织的括约功能，术后便秘的发生率较低；

（3）操作相对简单，易学易会，适宜推广；（4）术后恢复方面，由于腹腔组织及脏器没有受到刺激，术后第2天即可少许饮水，逐步过渡到正常的奶量和饮食，恢复时间短，减少了住院费用和床位使用时间。该术式对于短段型和常见型的巨结肠是首选的手术方式。

术后小肠结肠炎的发生与多种因素相关，主要包括诊断延迟、术后吻合口瘘与狭窄、感染、便秘等。除了完善的术前准备和良好的术后护理外，手术方式一直是研究的重点，主要为在便秘和污粪之间找到一个平衡点[9]。国内外主要的方式包括：（1）单独切除黏膜，保留肌鞘；（2）6点位置纵行切开肌鞘或V型切除部分肌鞘；（3）切除全部肌鞘，快速进入腹腔[10-12]。笔者的观点是：保留全部肌鞘势必会加重便秘的发生，而切除全部肌鞘可能对肛管肌群造成不可逆的损伤，术后污粪的概率会增加；笔者采用逐层递减的分离方法及破坏了部分肌鞘的括约功能，又不至于完全破坏其收缩性，对于防止污粪和便秘的发生均显示了良好的效果；纵行、V型切开肌鞘的原理与之类似。

对于经肛门改良Soave手术的适应证需要严格把握，一般认为痉挛段长度位于降结肠下段1/3以下者推荐该术式[13]。超过上述长度由于操作困难，需要在腹部行小切口或腹腔镜下辅助完成[14]。需要注意的是，即使是全结肠型巨结肠，腹腔镜、开腹手术致负责切除病变的肠断，防止系膜的扭转，在盆地组织的解剖操作过程仍旧和常见型的方式一样，保持黏膜、环肌、纵肌逐层梯度的分离方式。

手术切缘对于巨结肠的术后恢复十分重要，目前常规采用术中冰冻结果决定切缘的范围，但是即使术中及术后病理提示切缘存在丰富的神经节细胞，仍旧存在一部分患儿术后反复便秘、腹胀的情况。有学者发现Cajal间质细胞的减少是导致术后便秘的一种较主要的原因，这类细胞是消化道蠕动的起搏细胞，也在神经和平滑肌之间起传递作用[15]。但其减少的原因目前仍不明确，需要进一步研究证实。

综上所述，经肛门改良Soave术式在不断地演化，效果显著，主要适用于短段型和常见型，临床医师可以根据各自的习惯加以调整，值得进一步推广。

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（收稿日期：2018-03-21）