眼、耳、鼻先天性畸形疾病的治疗与基础研究

张天宇

(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科 上海 200031)

眼、耳、鼻先天性畸形多发，严重影响相关器官的功能和颜面部外观，同时还会引起相关器官的炎症性疾病，造成诊断和治疗的困难。本期专栏针对这几类先天性畸形疾病的临床与基础研究进行报道，总结治疗经验，以期推进治疗技术的进步和完善。

先天性耳畸形是耳科和整形外科的常见出生缺陷，目前以自体肋软骨支架全耳郭再造为主要治疗手段，用以修复耳郭缺损的外形。全耳郭再造术作为整形再造领域最具难度的手术之一，合理的皮瓣设计至关重要。“全耳郭再造皮肤囊袋设计的前瞻性研究”一文，通过对103例全耳郭再造病例行前瞻性对照研究，针对耳垂型、耳甲型全耳郭再造术中的切口设计、皮瓣分离及术后并发症的处理进行探讨。作者遵循个性化设计的原则，充分利用残耳皮肤，同时兼顾耳后沟术后清洁，采用耳后弧形切口设计。术中残耳分离时尽可能将耳郭软骨膜分离保留于囊袋上，并根据手术方案决定是否保留皮下蒂，术后如发现皮瓣回流不畅尽早进行干预，通过以上手段可最大限度保证皮瓣存活。该研究为全耳郭再造术的皮瓣设计、术后并发症处理等提供了重要的参考依据。

耳甲凸起畸形是耳郭形态畸形的一个亚类，传统技术治疗困难，以手术矫正为主的技术效果并不理想。近年来耳模矫正技术的出现成为耳畸形矫正的重要替代技术。作者通过联合应用耳模矫正器与弹性棉球矫治技术治疗新生儿耳甲形态畸形，通过对4例耳甲形态畸形患者续贯应用弹性棉球对折固定耳甲1～2周，再联合耳甲矫形器固定一定时间，最终获得了满意的矫正效果，且无压疮、皮肤破溃等并发症产生。作者认为针对耳甲凸起畸形患者，应用分时段矫正的弹性棉球联合耳甲矫形器技术可获得满意的矫形效果。

除自体肋软骨全耳郭再造术、耳模矫形等技术手段外，应用组织工程软骨作为再造耳郭支架技术也是耳郭畸形矫正的重要研究方向。软骨细胞是组织工程耳郭软骨再生的重要种子细胞来源，但来源不足、扩增去分化等问题限制了其应用范围。骨髓间充质干细胞(bone marrow mesenchymal stem cells, BMSCs)来源广、软骨再生能力强，是理想的种子细胞，但其体外软骨形成规律及其软骨形成质量如何目前尚未完全明确。“骨髓间充质干细胞与软骨细胞体外构建软骨的比较研究”一文，通过对比研究BMSCs与软骨细胞的体外软骨形成规律及二者软骨形成质量的差异，以期为BMSCs临床应用转化提供参考依据。作者发现，BMSCs的体外软骨形成速度较软骨细胞慢，但延长体外诱导时间可显著减小二者在组织结构及生化组成上的差异。该研究为BMSCs的临床应用提供了重要参考依据。

除耳畸形外，第一鳃裂瘘管及囊肿也是耳科与整形外科的常见先天性畸形疾病。由于其具有行程复杂多变与面神经关系密切等特性造成一定的诊治困难，如不能早期正确处理，可导致严重感染或面瘫等并发症的发生。“第一鳃裂瘘管及囊肿临床诊治分析”一文通过对收治的16例第一鳃裂瘘管及囊肿的回顾性研究，作者发现：①术前的MRI和(或)CT检查，有利于术前识别病变组织的形态、部位、累及范围，有利于提高诊断的准确性、降低误诊率和漏诊率；②术中显微镜的辅助应用、亚甲蓝示踪对识别病变组织、避免损伤周围重要神经具有重要作用；③早期手术治疗、避免反复手术切开排脓是减少术中面神经损伤和术后复发的关键，手术时机可提前至患儿4岁以前。这些临床总结对第一鳃裂瘘管及囊肿的诊断、治疗及并发症的预防具有一定的指导和参考意义。

先天性上睑下垂是眼科和整形外科较为常见的疾病，合理的术式选择是术后长期效果维持、眼睑形态美学的重要保障。传统认为额肌瓣悬吊术是重度上睑下垂的主要术式。然而该术式并不符合正常提上睑的生理解剖，术后常出现上睑漂浮、睑球分离、兔眼等现象，因此难以达到眼部美学要求。作者通过应用改良上睑提肌缩短术(术中上睑提肌-Müller肌复合体的超量缩短、复合体在睑板上 1/3 部的可靠固定)对45例(46 眼)先天性中重度上睑下垂患者进行矫治，经过0.5～1年的随访，发现所有患者不仅获得了确切的矫正效果，维持了眼睑的正常解剖，而且保障了眼睑的形态美学。这一研究结果为中重度上睑下垂患者的术式选择提供了有益的参考。

假体隆鼻术是鼻部整形的常用方法。膨体聚四氟乙烯(简称膨体)是较为常用的材料，具有不透光、组织相容性好、生物稳定性高、假体移动发生率低等优势，但术后并发感染时有发生。“膨体聚四氟乙烯隆鼻术后难愈感染1例”一文报道了1例迁延不愈的感染病例。该患者接受了假体取出术、脓腔冲洗引流术、药物抗感染等一系列治疗，但治疗后鼻部感染仍未获得有效控制。作者通过术前鼻部MRI检查明确了鼻部假体残留，随后予假体取出、清创、头孢曲松钠抗炎等治疗，治疗后患者感染症状完全控制，随访3个月未见复发。文章作者认为，针对迁延不愈的隆鼻术后感染患者，治疗前MRI或CT检查是明确病因的重要手段，详细询问病史明确植入物数量和部位是制订治疗方案的前提，完整取出假体是治疗膨体隆鼻术后感染的关键。这些结果为假体隆鼻术后感染的诊断、治疗提供了宝贵经验。