腹腔镜下膀胱扩大性部分切除术治疗脐尿管癌3例及文献复习

韩家盛，房 蕾，贾 磊，王小宁，于海易，施国君

脐尿管癌是临床罕见的恶性肿瘤，成人发病率约为全部恶性肿瘤的0.01%，占全部膀胱肿瘤的0.17%～0.7%［1］，它恶性程度高、预后较差，最有效的治疗方法为手术治疗。笔者所在医院2015年12月—2018年3月，共收治脐尿管癌3例，行腹腔镜下膀胱扩大性部分切除术，并同时行盆腔淋巴结清扫，现报告如下。

1 资料与方法

1.1临床资料选取2015年12月—2018年3月笔者所在医院收治的3例脐尿管癌患者为研究对象，均为男性；年龄62～73岁，平均67岁；单纯间断无痛性肉眼血尿2例，血尿伴尿急尿频1例，病程2～11个月，平均6个月。患者均行B超、CT或MRI检查，发现膀胱前顶壁与下腹壁之间占位性病变，膀胱镜检查见膀胱顶壁肿物，溃疡型2例，菜花样1例，组织活检病理诊断均为腺癌。

1.2手术方法均为全身麻醉，仰卧位，头低脚高，常规消毒铺巾，留置尿管。先于距脐1 cm处绕脐周环形切开脐周皮肤，再于脐下取纵向切口切开皮肤约3 cm，逐层切开环脐周及脐下切口处皮下组织、腹直肌前鞘，钝性分离腹直肌。沿脐周环形分离切除脐至腹膜，仅余脐正下方6点处腹膜及腹直肌后鞘，保留此处腹直肌后鞘及腹膜呈条带状向下分离达纵切口下端，继续贴腹直肌深面稍向下游离。将脐装入提前消毒好的安全套内，丝线扎紧放入腹腔。置入10 mm Trocar，在Trocar以下缝合剩余切口闭合腹腔，保持气腹压14 mmHg，置入30°观察镜，分别于脐下5 cm水平左右腹直肌外缘处直视下置入12 mm和5 mm Trocar。尿管内注入生理盐水200 ml，使膀胱充盈显示轮廓。沿塞入腹腔内的脐及其相连的条带状腹膜在腹膜前脂肪内向远端游离，完整游离脐尿管。将之前自腹壁上分离下来的腹膜、腹直肌后鞘、腹膜外脂肪一同切除达膀胱顶部，进入耻骨后间隙。观察肿瘤及膀胱轮廓，判断肿瘤边界及其与膀胱壁的关系。排空膀胱，超声刀切开膀胱壁。显露肿瘤，超声刀沿距肿瘤边缘2～3 cm处完整切除肿瘤及相连膀胱壁。将切除的脐、腹膜、腹直肌后鞘、脐尿管及周围组织、肿瘤及部分膀胱壁装入标本袋。再次观察膀胱腔确认无异常。2/0可吸收缝线连续分层缝合膀胱壁。自尿管注水300 ml充盈膀胱，检查无渗漏。常规标准清扫盆腔淋巴结。自脐切口取出标本。放置盆腔引流管，缝合关闭切口。

2 结果

3例患者均顺利在腹腔镜下完成手术，平均手术时间 120 min（90～158 min），手术出血 90 ml（60～200 ml），无腹腔脏器损伤，盆腔引流管拔除时间为术后 2～4 d，术后平均住院时间 7 d（6～8 d），均术后第7天拔除尿管。术后病理均为黏液性腺癌，膀胱黏膜切缘阴性、皮肤及皮下相连脂肪组织未见癌，淋巴结均阴性（图1～3）。均获随访，平均随访时间16个月 （12～24个月），术后1年生存率66.7%（2/3），2例目前无瘤生存。

图1 CT影像

图2 膀胱镜所见

图3 切除标本

3 讨论

脐尿管是胚胎期的内分泌器官，位于膀胱和脐之间。随着胎儿的发育，脐尿管逐渐退化闭锁，出生后形成脐正中韧带，呈纤维索带样连接于膀胱顶部与脐之间，在腹膜和腹横筋膜之间的Retzius间隙内穿过，长约3～10 cm，平均5 cm。脐尿管闭锁不良可发生脐尿管囊肿、脐尿管瘘、憩室、脐尿管癌等。现在关于脐尿管的组织发生、解剖结构、异常发育等认识大多基于Begg和Cullen的学说［2］。脐尿管癌临床上很罕见且恶性程度极高。癌变可发生在脐尿管各段，但以下段和膀胱顶部多见［3］。脐尿管癌的发病机制尚不完全明确，可能由其内层移行上皮化生而导致［3］。脐尿管癌病理类型中腺癌占大多数，主要是黏液性腺癌，此外尚可见鳞癌、移行细胞癌、未分化癌和混合型癌等。有文献报道统计了157例脐尿管癌的病理类型，腺癌占88%［4］。该组病例病理显示均为腺癌。

脐尿管特殊的解剖位置，使癌症症状隐匿，潜伏期较长，很多病例出现症状时已发生转移［5］。最常见的转移部位是局部淋巴结、肝脏、肺、腹膜、骨等。脐尿管癌的临床表现主要为无痛性肉眼血尿，以腺癌多见，另可常见耻骨上区肿块，此外也可为如下表现：尿路刺激症状、下腹坠胀疼痛、尿中带黏液或坏死物等，肿瘤位于近端脐尿管者较早出现脐部脓性或血性分泌物流出。Mayo分期和Sheldon分期是目前评价肿瘤进展和预后的主要方式。目前普遍使用Sheldon等1984年提出的脐尿管癌分期标准：Ⅰ期肿瘤仅侵犯内层黏膜；Ⅱ期肿瘤浸润穿透黏膜，仍局限于脐尿管内；Ⅲ期肿瘤出现局部扩散，侵犯周围脏器；Ⅳ期肿瘤转移，累及区域淋巴结或者远处器官。但这两种分期方式患者死亡率无显著性差异［6］。

脐尿管癌诊断较为困难，极易漏诊或误诊。影像学检查与膀胱镜检查是最主要诊断手段。影像学检查包括B超检查、CT和MRI。B超是首选的初步筛查方式。B超可显示膀胱顶部前壁或其与腹壁间不均质团块，血供丰富，有的可伴有强回声钙化灶。有观点认为钙化为脐尿管癌的特异性变化［7］。CT与MRI可直观清晰的显示病变的部位、大小、形态、范围及其与临近脏器的关系，明确是否存在局部或远处淋巴结转移，能够很好地指导手术方案的制定。膀胱镜检查能够直观了解膀胱壁局部情况。肿瘤突破膀胱黏膜时镜下可表现为表面溃烂，宽基底隆起物、息肉样或乳头状肿物、扁平状上皮瘤，有时可见血性液或黏液自肿物表面溢出。膀胱黏膜未受肿瘤侵犯时，膀胱镜下可无异常表现。原发性膀胱腺癌约有15%发生在膀胱顶壁。因此，对于膀胱前壁与顶部的肿瘤，应该结合B超、CT、MRI以及膀胱镜所见及活组织病理检查后再确定诊断。该组病例均行B超、CT或MRI以及膀胱镜活检。

目前认为脐尿管癌放疗、化疗均效果不佳且无统一成熟方案。外科手术是非转移性脐尿管癌唯一有效的治疗方法［8］。主要的手术方式有根治性膀胱切除术和扩大性膀胱部分切除术。以前以根治性膀胱切除术作为标准术式，但其创伤大，并发症多，患者术后生活质量明显下降，遂逐渐被扩大性膀胱部分切除术所替代。有研究认为扩大性膀胱部分切除术后患者生存率与根治性膀胱切除术后患者生存率无差异，能明显提高患者的生活质量［9］。其切除范围为脐、与脐相连的腹膜、腹横筋膜以及Retzius间隙内脐尿管韧带周围结缔组织、肿瘤及其周围2 cm膀胱壁，并行盆腔淋巴结清扫。

随着腹腔镜技术的迅速发展，腹腔镜手术在泌尿外科中的应用越来越广。2006年Milhoua首次应用腹腔镜扩大性膀胱部分切除术治疗1例脐尿管癌［10］。该组3例均采用腹腔镜扩大性膀胱切除术，手术顺利，无并发症，患者恢复良好。笔者认为肿瘤位置及肿瘤分期是影响手术成败的关键因素，该术式尤适用于肿瘤位于脐尿管中下段，Sheldon临床分期Ⅲa期以下的病例，术前要严格把握适用范围。该组3例肿瘤均位于脐尿管下段，Sheldon分期Ⅲa以下。笔者认为以下几点需要注意：（1）手术开始后在切除分离脐及其下方相连的腹直肌后鞘、腹膜，脐尿管韧带及周围组织时，尽量在腹壁深面向下分离后再将脐塞入腹腔，然后在切口最上端置入Trocar，以便获得足够的镜下操作距离继续向下游离切除脐尿管及其周围组织；（2）切开膀胱时应先自尿管注水使膀胱适度充盈，明确切除界限，而后排空膀胱保持空虚状态再行切开，防止肿瘤细胞外溢。

综上所述，脐尿管癌病例罕见、诊断困难、恶性程度高、预后差。腹腔镜下扩大性膀胱切除术治疗脐尿管癌创伤小、安全可行、切除完整、并发症少、疗效确切，是安全有效的微创治疗方式。