MRI诊断颅内Rosai-Dorfman病1例

李 硕，郭冬梅

(大连医科大学附属第二医院放射科，辽宁 大连 116023)

患者女，49岁，以“面部麻木、下肢无力1年余，突发头痛1天”入院；高血压病史3年余，血压最高150/100 mmHg，平时控制在正常范围；糖尿病史1年余。入院查体：血压正常；面部感觉减退；双下肢肌力5-级，神经系统未见明确阳性体征。实验室检查：空腹血糖6.36 mmol/L(3.9～6.1 mmol/L)。CT示脑桥形态饱满，可见斑片状低密度影，考虑脑桥占位。MRI：双侧脑桥臂各见1枚结节影，呈T1WI呈稍低信号(图1A)、T2WI稍高信号(图1B)，右侧脑桥臂结节1.6 cm×1.5 cm，左侧结节0.7 cm×0.6 cm；增强后均呈显著均匀强化(图1C、1D)，矢状位增强图像示下丘脑区结节，垂体略受压；MR波谱(MR spectroscopy,MRS)示胆碱(choline,Cho)峰升高、N-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)峰略减低(图1E)；诊断：颅内多发异常强化病变，淋巴瘤可能。行神经导航下右侧小脑占位切除术，切除右侧桥臂区肿物1.0 cm×1.0 cm，质韧，色灰白。病理：光镜下见肿瘤细胞呈片状分布，胞浆嗜伊红，伴淋巴细胞、浆细胞灶状分布，可见胞浆内淋巴细胞进入(图1F)。免疫组织化学：GFAP(-)，CD1a(-)，S-100(+)，CD68(+)，IgG4(-)，EMA(部分+) ，CD20(+)。病理诊断：Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease，RDD)。

图1 颅内RDD A.T1WI；B.T2WI；C、D.轴位(C)、矢状位(D)增强MRI；E.MRS；F.病理图(HE,×100)

讨论RDD是罕见的良性病变，是组织细胞非肿瘤性增生性疾病，又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病，临床误诊率较高；病变多发生于结外，累及中枢神经系统者不足5%，其中以硬脑膜居多，颅内脑实质RDD极为少见，颅内多发病变更为罕见。RDD病因不明，目前公认本病发生可能与微生物或病毒感染、免疫缺陷有关；其病理学特征为光镜下可见淋巴细胞进入组织细胞胞浆内，即“伸入”现象。RDD病灶多呈T1WI等信号、T2WI等-低信号，增强后多明显均匀强化，但本例T2WI呈稍高信号，考虑可能与病变位于脑实质、且淋巴细胞聚集程度不足有关。多数RDD呈S-100、CD68阳性表达，CD1a、GFAP阴性表达，本例与之相符。RDD需与原发性中枢神经系统淋巴瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症及瘤样炎性脱髓鞘病相鉴别。MRI有助于鉴别诊断，确诊有赖病理及免疫组织化学检查。