胃丛状纤维黏液瘤1例

金 珊，李 丽，田书信，沈西华，邹 泓，庞丽娟

患者女性，49岁，于2015年行胃镜检查，胃窦部见一直径2.0 cm隆起；2019年胃镜检查发现胃窦部有一隆起，进而患者行内镜黏膜下良性肿瘤剥离术，手术可见大小1.5 cm×1.2 cm的卢戈碘染色不着色的片状充血区(图1)。

图1 胃镜示胃窦部可见一隆起，位于黏膜下

病理检查眼观：送检胃窦后壁黏膜下方可见一囊实性结节，大小1.7 cm×1.2 cm×1.0 cm，囊壁厚0.1～0.2 cm，囊内似含有黏液，实性区切面灰白色，质硬。镜检：肿瘤呈多结节生长，穿插在平滑肌间并可见囊性变(图2)。瘤细胞为梭形或短梭形样胞核，核分裂象较罕见，间质内可有大量的纤维黏液样基质及薄壁小血管(图3)，阿辛蓝染色阳性(图4)。免疫表型：vimentin(图5)、SMA、MSA、desmin及h-caldesmon均阳性，DOG1、SOX-10均阴性，Ki-67增殖指数<1%。

②③④⑤

病理诊断：胃丛状纤维黏液瘤(plexiform fibromyxoma, PF)。患者术后未行辅助治疗，随访1个月，情况良好，未发现肿瘤复发或转移。

讨论PF是具有独特组织结构的肿瘤。2007年Takahashi等首次报道并命名其为丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤(plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor, PAMT)，Miettinen等2009年将其更名为“PF”，归为WHO(2014)消化系统肿瘤分类中。Sing等[1]报道PF和PAMT均来源胃间叶肿瘤，PF向纤维母细胞分化，而PAMT为完全分化的肌纤维母细胞。PF临床罕见，2010年统计国内外文献仅有18例报道，2018年共检索79例[2]。

PF平均发病年龄43.7岁[2-4]，主要表现为黑便和呕血等[2-5]；多发于胃窦部，可累及幽门、十二指肠肌层[6]，偶有病例可发生于胃外组织[2-5,7-8]。胃镜显示肿瘤为息肉样的囊实性肿块，表面光滑完整，部分中央可见凹陷或溃疡，周边黏膜稍隆起[4,9]。

肿瘤多位于黏膜下，界清略呈分叶状，直径0.8～15 cm，切面为灰白或灰红色，呈胶冻状或黏液样，偶尔可伴出血囊性变[2,9-10]。镜下呈多结节丛状生长[3, 4,10]。丛状结构由梭形细胞、薄壁小血管及黏液基质构成。肿瘤细胞形态温和，核分裂象罕见(0～4个/50 HPF)[2,9-10]。间质多有黏液样基质呈阿辛蓝染色阳性。免疫组化标记SMA、vimentin及MSA多呈阳性，部分瘤细胞H-caldesmon和desmin呈灶状阳性，而DOG1、CD117、ALK、S-100蛋白等均阴性。PF的基因检测未发现有PDGFRA或C-Kit异常，Spans等[7]研究发现可能存在MALAT1-GLI1融合基因，但因肿瘤较罕见，至今尚未有确切结论，MALAT1-GLI1融合基因的存在有可能为PF的诊断提供分子依据。

鉴别诊断：(1)胃肠道间质瘤，是胃肠道最常见的间叶来源肿瘤，肿瘤细胞主要是由梭形和上皮样细胞构成，呈鱼骨样或束状排列。免疫组化标记CD117、DOG1、CD34阳性，基因检测可发现PDGFRA或C-Kit异常[2,9,11-12]。(2)平滑肌瘤及平滑肌肉瘤，平滑肌瘤多呈束状或编织状排列，核似纺锤形，desmin、actin、SMA及H-caldesmon呈阳性；平滑肌肉瘤具有明显的细胞异型性及病理性核分裂象[2]。(3)炎性肌纤维母细胞瘤，肿瘤主要由梭形肌纤维母细胞和炎细胞构成，分子检测ALK有基因重排[1,3]。(4)炎性纤维性息肉，呈息肉样物，增生的梭形细胞围绕着薄壁小血管，梭形细胞可表达CD34[4,13]。(5)胃肠神经鞘瘤，多局限性生长，呈梁状或束状排列，形成密集区及疏松区，肿瘤周围可见大量淋巴细胞组成细胞套，GFAP、Leu-7、PGP9.5、S-100蛋白等弥漫强阳性[3-4]；PF还应与纤维瘤病、血管球瘤、胃错构瘤、低级别纤维黏液样肉瘤罕见累犯胃肠道、转移性低级别的子宫内膜间质肉瘤等鉴别。

目前，PF属于胃间叶源性的良性肿瘤，临床首选治疗方法主要为部分胃切除或局部楔形切除[1]。患者预后良好，国内外至今尚无复发及转移的相关报道。