硬化性脂膜炎45例临床分析★

谢敏欣，康晓静，吴卫东※

（1.石河子大学医学院临床医学系，新疆 石河子 832000；2.新疆维吾尔自治区人民医院，新疆 乌鲁木齐 830000）

硬化性脂膜炎（Sclerosing panniculitis）是一种皮下脂肪炎症性疾病，又称脂肪皮肤硬化症，病因不明，好发于中年女性，临床分急性期和慢性期，病情常迁延不愈，临床较少见[1]。笔者对2016年1月至2019年6月我院收治的经病理组织活检明确诊断的硬化性脂膜炎患者进行分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 选取2016年1月至2019年6月我院收治的经病理组织活检明确诊断的硬化性脂膜炎患者共45例为分析对象。其中男性18例（40.0%），女 性27例（60.0%）。 年 龄（27～ 85）岁，平均年龄55岁。病程长短不等，最短7天，最长可达8年，平均12个月。汉族25人（55.6%），维吾尔族13人（28.9%），回族4人（8.9%），哈萨克族3人（6.7%）。体重指数平均值28.2kg/m2，正常7人（15.6%），超重17人（37.8%），肥胖21人（46.7%）。

1.2 临床表现

1.2.1 皮损分布及形态 皮损单侧肢体分布共35人（77.8%），其中累及单侧小腿共24人（左、右小腿单侧皮损各12人），累及整个单侧下肢共7人（左下肢5人，右下肢2人）；皮损双侧肢体分布共10人（22.2%），其中累及双小腿8人，累及整个双下肢2人。病程小于1年患者皮损主要表现为红色斑块、结节，伴水肿；病程大于1年患者主要表现为褐色或暗紫色斑片、结节、萎缩；晚期患者可出现小腿下1/3呈倒置香槟酒瓶状，典型病例4例，其中1例局部形成溃疡。

1.2.2 自觉症状 其中自觉疼痛共38人，主要表现为轻、中度疼痛，其中2人伴有瘙痒；无自觉疼痛、瘙痒共4人；单纯瘙痒共1人。

1.2.3 复发诱因 本组病例中有27例患者因各种原因长久站立导致再次出现症状，3例患者因基础疾病反复出现双下肢水肿导致复发，1例患者因上呼吸道感染发热后症状复发，14例患者不明原因复发。

1.2.4 既往史 合并其他疾病共38人（84.4%）。患有心血管疾病17人（主要为高血压病、冠心病），患呼吸系统疾病4人（主要为COPD、肺间质病变、上呼吸道感染），诊断脑梗塞3人，患糖尿病8人，患肾脏病变2人，患下肢静脉曲张或血栓7人，患者下肢动脉硬化或狭窄2人，其中1人患全身硬皮病。

1.3 误诊情况 误诊其他疾病共33人（73.3%），其中诊断血管炎11例，诊断脂膜炎5例，皮肤感染5例，结节性红斑3例，结节性脂膜炎1例，硬红斑1例，瘀积性皮炎1例，血栓性静脉炎1例。

1.4 辅助检查

1.4.1 相关实验室检查 炎症指标分析C-反应蛋白升高2例，血沉升高17例；血脂分析中13例患者甘油三酯偏高，低密度脂蛋白边缘升高21人，升高者12人；凝血功能分析D-二聚体升高14人，纤维蛋白原升高3人；抗核抗体滴度阳性8人，血管炎相关抗体6例异常，均为单项异常，其中包括MPO-ANCA、PR3-ANCA、P-ANCA； 结 核T细胞感染检测（T-SPOT）13人阳性，其中弱阳性7人，强阳性6人。

1.4.2 相关影像学检查 本组病例39人完善双下肢血管彩超，其中下肢动脉异常12例，主要为动脉粥样硬化改变9人，动脉内膜毛糙钙化2人，动脉闭塞1人；下肢静脉异常10人，主要为静脉曲张7人，静脉瓣功能异常2人，静脉血栓1人。

1.4.3 组织病理 45例患者均取一处皮损行组织病理学检查，所有患者均有微囊肿及膜样脂肪坏死，部分病程较长患者脂肪层有纤维组织增生。此外，表皮轻、中度角化过度，棘层肥厚，基底层色素增加，真皮乳头及浅层血管增生，不同程度的血管周围混杂炎细胞浸润。真皮胶原纤维硬化，脂肪小叶间隔慢性炎症浸润。

1.5 治疗 本组病例治疗方案：小剂量激素联合沙利度胺或雷公藤多苷片，部分病理提示纤维化倾向加用秋水仙碱，同时均给予活血改善循环治疗。

2 讨论

硬化性脂膜炎自报道以来，曾命名为脂肪皮肤硬化症、硬皮病样皮下脂肪炎、静脉瘀积性脂膜炎等。1991年Jorizzo等[1]提出了硬化性脂膜炎，由此可见，随着时间进展疾病认识逐渐加深，就病因学说，其中大多数学者认为静脉压力过高导致血管渗透性增加，使得间质纤维蛋白原增多。部分学者认为局部血管内皮损伤，促进局部纤维母细胞、内皮细胞、肥大细胞活化，从而导致纤维间隔增厚。一些学者认为合并有呼吸系统疾病患者可能存在机体氧含量不足，从而导致局部组织缺氧，出现梗塞并诱发局部免疫炎症反应[2]。本组51.1%的患者合并有心血管、呼吸系统、肾脏疾患，故基础疾病也是不可忽略的。本组84.4%的患者处于超重或肥胖状态，9例患者合并静脉曲张、静脉瓣功能不全，长期压力高负荷、静脉瘀滞导致静脉压力升高，故体重、静脉疾患是本病关注点。

Walsh等[3]报道的25例硬化性脂膜炎回顾性分析中总结该病主要见于中老年女性，好发于双侧小腿。国内仅有3篇回顾性分析报道[4-6]。本组病例共45例硬化性脂膜炎，年龄、性别、皮损分布、自觉症状与以往文献报道较一致，但皮损分布以单侧肢体为主，具体原因尚待进一步查证。本病误诊率较高，本组病例误诊率为73.3%，早期需与皮肤感染、结节性血管炎、硬红斑等鉴别，晚期需与瘀积性皮炎、血栓性静脉炎等鉴别。诊断不清时可借助组织病理学检查，典型病理改变是微囊肿的形成、膜样脂肪坏死及脂肪细胞纤维组织增生，同时伴有表皮非特异性增生。本病治疗较困难，疗效不满意，病情迁延较常见，治疗方案：① 患者教育避免久站，控制体重，控制血压、血脂、血糖；② 积极治疗基础疾病，避免血栓形成、双下肢水肿、静脉曲张、感染，可行高压氧仓治疗，本组患者中2例因病情迁延、出现溃疡行高压氧仓治疗，可缩短急性期病程，疗效需扩大样本进一步评估；③ 药物治疗：小剂量激素、沙利度胺、雷公藤多苷片、秋水仙碱。本组患者足量服药期间疼痛、炎症改善均较明显，减量、停药病情易复发。Min-Young Park等[7]曾报道环孢素在治疗难治性硬化性脂膜炎中的成功案例，但国内对环孢素在硬化性脂膜炎中的治疗无明确经验报道。

综上所述，硬化性脂膜炎病因不清，仅通过临床皮损鉴别诊断较困难，病理有典型改变，须早期诊断早期治疗，提高患者生活质量，减轻患者生理、心理及经济负担。