误诊为葡萄膜炎的眼内淋巴瘤1例

刘晓辉 秦程

图1 双眼眼底像，A右眼，眼底模糊，视盘水肿，后极部视网膜灰白色，颞上黄斑支动脉白线状。B左眼，未见明显异常 图2 双眼FFA，A～E右眼，动静脉时间延长，颞上分支动脉管壁不光滑，晚期视盘及后极部荧光染色。F左眼，未见明显异常 图3 右眼OCT，右眼，黄斑中心凹处小团块状高反射信号(考虑为淋巴瘤细胞)，RPE层不规则高反射信号，黄斑区神经上皮层浅脱离 图4 右眼OCTA，A浅层视网膜，B深层视网膜，C脉络膜，三层均表现为黄斑无灌注区面积扩大

患者男性，70岁。因“右眼红痛伴视力下降5 d”于2018年4月6日入院。既往史：胆囊结石伴急性胆囊炎。入院查体：右眼视力指数/10 cm，眼压15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，结膜充血(+)，角膜后尘状KP(+)，前房中深，房水轻度混浊，瞳孔圆、直径3 mm，对光反射存，晶状体轻度混浊，玻璃体灰白色颗粒状混浊(+++)，眼底模糊，隐约见视盘水肿，后极部视网膜灰白色，颞上黄斑支动脉白线状。左眼视力1.0，眼压14 mmHg，前段及眼底未见明显异常。入院检查：实验室检查，血常规：白细胞计数为17.48×109/L，淋巴细胞计数为11.03×109/L；尿常规：尿糖(1+)；类风湿因子95IU/ml(<20)，巨细胞病毒IgG(+)、单纯疱疹病毒Ι型IgG(+)；输血前五项、血沉均阴性；肝肾功能、电解质未见明显异常。专科检查：图1眼底像；图2 FFA；图3 OCT；图4 OCTA；图5 眼部彩超。荧光素眼底血管造影(funclus fluorescein angiograhy,FFA)、相干光层析成像术(optical oherence tomography,OCT)及相干光层析眼底血管成像术(OCTA)。

根据患者眼部症状体征初步诊断右眼全葡萄膜炎，局部予非甾体抗炎药、糖皮质激素眼液滴眼，全身予地塞米松10 mg静脉滴注，1周后全身激素减量为7 mg，治疗10 d后患者右眼前节炎症反应消失、玻璃体混浊减轻、视力提高，予出院，继续口服强的松30 mg 1 周。

患者于2018年5月22因“腹胀不适”入住消化内科，入院血常规：白细胞计数19.10×109/L，淋巴细胞计数 12.98×109/L，血液科会诊后考虑血液病予转科治疗，并行骨髓穿刺检查，病理诊断为“边缘区淋巴瘤 Ⅳ期B组 中高危组”。最后患者出现了感染性休克、多器官功能衰竭自动出院，后在家中离世。

图5 双眼彩超，A、B右眼，玻璃体混浊，C、D左眼，未见明显异常

讨论：原发性眼内淋巴瘤(primary intraocular lymphoma，PIOL) 是指初发于眼内组织的淋巴瘤，是原发性中枢神经系统淋巴瘤的一种亚型[1]，大多数为弥漫大B细胞淋巴瘤，少数为T细胞淋巴瘤[2]，多发于老年人，也见于青年人。该病早期往往表现为视物模糊、病变可能只累及单侧，但到晚期大部分可导致双侧受累。PIOL的发病机制尚未完全明确，可能与淋巴瘤细胞的迁移、免疫赦免、MYD88 基因突变、EB病毒感染、感染性抗原的刺激等因素有关[3]。

PIOL临床常表现为全葡萄膜炎、玻璃体炎、视网膜血管炎等疾病，通常称其为“伪装综合症”。PIOL主要症状为视物模糊、眼前黑影漂浮感[4]，眼前节反应较轻，玻璃体可见浮游细胞、呈灰白色泥沙样混浊，视网膜内、视网膜下及RPE层常可见大小不一的黄白色病灶等[5]。大部分的原发性眼内淋巴瘤病变可累及中枢神经系统[6]，出现认知障碍和行为改变。PIOL诊断比较困难[4]，检测方法有多种，眼内组织活检仍是诊断PIOL的金标准，玻璃体或房水中IL-10/IL-6大于1.0时，原发性眼内淋巴瘤可能性大[7]。PIOL治疗尚无统一方案，主要以眼内局部化疗及眼眶放疗为主，或多种治疗方法联合。不伴有中枢神经系统受累的PIOL首选玻璃体腔内注射甲氨蝶呤化疗，放疗时单眼发病仍应双侧同时全眼眶放射治疗，侵及中枢神经系统时全脑放射治疗，对于复发性及难治性的患者采用多种方法联合治疗。

本例患者入院时眼部主要表现为前葡萄膜炎、玻璃体混浊、视网膜血管炎，无特异性，全身表现为嗜睡、情绪不稳定，实验室检查淋巴细胞很高，但是我们对该病认识不足，诊治过程中缺乏临床思维，忽视了患者的神经系统症状及实验室检查结果，误认为是特殊类型的全葡萄膜炎，给予激素治疗，治疗后眼部症状好转出院。但是患者因腹胀不适再次住院骨髓穿刺检查最终确诊为边缘区淋巴瘤，此时我们才恍然大悟，该患者眼部表现应该是眼内淋巴瘤，但并无眼部病理诊断依据，因患者拒绝眼内组织病理检查。通过该病例，使我们深刻认识到PIOL的临床特征复杂多变，如缺乏诊治这一类疾病的相关经验临床上容易造成漏诊或误诊，怀疑PIOL的患者尽早进行头颅MRI及眼内液的检查，并完善眼科相关检查，及早给予治疗上的干预，提高患者的生存率。